© Автор: А. Олеся Валерьевна, к.м.н., практикующий врач, преподаватель медицинского ВУЗа, специально для СосудИнфо.ру (об авторах)
Геморрагический синдром представляет собой сборное понятие, характеризующее нарушение свертываемости крови в сторону повышения кровоточивости по причине изменений в системе гемостаза. Причиной может стать как расстройство со стороны сосудистой стенки, так и патология самих клеток крови.
Геморрагический синдром можно считать довольно частым клиническим проявлением самой разнообразной патологии. Некоторые из возможных его причин диагностируются часто, другие же — чрезвычайно редки. В последние годы значительную роль в этиологии геморрагического синдрома стали играть лекарственные препараты, уже никого не удивить и психогенными формами патологии.
Не глядя на многообразие причин, проявления геморрагического синдрома довольно стереотипны, разницу составляет лишь степень их выраженности. У кого-то нарушение гемостаза ограничится едва заметной сыпью на коже, у других же возможны крупные гематомы и массивные кровотечения.
Геморрагический синдром практически всегда свидетельствует о глубоких изменениях со стороны свертывающей и противосвертывающей систем, поэтому оставлять без внимания даже слабо выраженные его формы нельзя. В каждом случае требуется тщательная диагностика причин и наблюдение за пациентом во избежание серьезных осложнений.
Причины геморрагического синдрома
Причины геморрагического синдрома довольно разнообразны:
- Расстройство свертывания крови как врожденные, так и возникшие на протяжении жизни (коагулопатии);
- Изменения со стороны тромбоцитов — уменьшение в количестве, изменения в морфологии (тромбоцитопении и -патии);
- Нарушение целостности сосудистых стенок (васкулиты как инфекционного, так и неинфекционного генеза);
- Сочетанная патология — болезнь Виллебранда;
- Вторичные формы — при опухолях кроветворной ткани, патологии печени.
В зависимости от преобладающей причины и механизма развития принято выделять две большие группы разновидностей геморрагического синдрома:
- Врожденные формы.
- Приобретенные типы патологии.
Среди наследственных причин геморрагического синдрома — известное многим заболевание гемофилия. Это врожденная коагулопатия, при которой не хватает каких-либо факторов свертывающей системы крови. Заболевание встречается с частотой примерно 1 на 50 тыс новорожденных.
Другое наследственное заболевание с геморрагическим синдромом — болезнь Виллебранда. Она связана с генетическим дефектом фактора, принимающего участие в агрегации тромбоцитов. Врожденные телеангиэктазии характерны для болезней Рандю-Ослера, Луи-Бар, наследственного ангиоматоза.
Геморрагический синдром вследствие приобретенных причин развивается при тромбоцитопатии, ДВС-синдроме, васкулитах, спровоцированных вирусами, злоупотреблением лекарствами (сульфаниламиды, хинин), травмах, различных шоках, гемотрансфузиях и др. Приобретенные тромбоцитопении со снижением количества кровяных пластинок и геморрагическим синдромом развиваются также при патологии кроветворения, некоторых аутоиммунных заболеваниях, опухолях.
Приобретенная избыточная кровоточивость обычно связана с изменениями сосудистых стенок на фоне воспаления, травмы, иммунного или токсического действия, то есть возникает васкулит. Нарушение агрегационных и структурных свойств тромбоцитов (тромбоцитопатия) провоцирует продолжительный прием лекарств (антиагрегантов). Кроме того, тромбоцитопатию способны вызвать метаболические расстройства.
Наследственные разновидности геморрагического синдрома могут появляться в связи с несколькими патогенетическими механизмами, но для них всегда свойственно обнаружение той или иной генетической мутации или специфического гена. Генетическая аномалия может влиять на все или только отдельные звенья свертывания — нарушения со стороны тромбоцитов, факторов, стенок сосудов.
Коагулопатии — это нарушения свертывания, связанные с изменением количества или структуры факторов свертывания. При геморрагическом синдроме имеет место гипокоагуляция, то есть коагулопатия со сниженной свертываемостью крови. Такое нарушение прослеживается при наследственных заболеваниях — гемофилия, болезнь Виллебранда. Патогенез геморрагического синдрома при коагулопатиях связан с сильным снижением выработки плазменных факторов свертывания и увеличением активности системы фибринолиза.
Вазопатия — это патология сосудистых стенок, сопровождающаяся повышением их проницаемости и формированием телеангиэктазий. Она чаще всего диагностируется у детей и подростков в виде кожных изменений.
Важно знать, что геморрагический синдром может проявляться не только на коже. На слизистых и серозных оболочках, во внутренних органах и под их капсулой, в клетчатке забрюшинного пространства и в полостях признаками избыточной кровоточивости будут плоскостные кровоизлияния, гематомы в виде полостей, свободное скопление крови (гемоторакс, например). Иногда проявления на коже значительно уступают по масштабу и угрозе для здоровья невидимым глазом внутренним проявлениям.
Разновидности геморрагического синдрома
В зависимости от клинических особенностей принято выделять пять разновидностей геморрагического синдрома:
- Гематомный — при недостатке некоторых факторов свертывания, характерен для наследственных форм патологии (гемофилия). Проявляется крупными внутритканевыми кровоизлияниями, вызывающими болезненность, нарушение функции опорно-двигательного аппарата и др.
- Петехиально-пятнистый тип — при недостатке II, V, Х факторов свертывающей системы, количественном и качественном нарушении со стороны тромбоцитов, недостатке фибриногена.
- Смешанный вариант — при глубоком дефиците отдельных факторов свертывания, болезни Виллебранда, ДВС-синдроме, передозировке препаратов с антикоагулянтным и тромболитическим действием. Проявляется мелкими внутрикожными кровоизлияниями, крупными болезненными гематомами во внутренних органах. Суставы поражаются крайне редко.
- Васкулито-пурпурный тип — при воспалении сосудистой стенки инфекционного или иммунного генеза, он легко переходит в диссеминированное внутрисосудистое свертывание, проявляется сыпью, краснотой, возможны нефрит и кровотечение из кишечника.
- Ангиоматозный вариант — развивается при телеангиоэктазиях, сосудистых опухолях, мальформациях, проявляется очаговыми кровоизлияниями в зоне сосудистых нарушений.
Проявления геморрагического синдрома
Характерными клиническими признаками геморрагического синдрома считаются:
- Кожная сыпь — петехии, экхимозы;
- Кровотечения наружные и внутренние;
- Кровоизлияния в суставы, внутренние органы (гематомы), мягкие ткани, клетчатку;
- Анемический синдром.
Одним из наиболее частых и постоянных клинических признаков геморрагического синдрома считается кожный синдром, который очень разнообразен в зависимости от причины и глубины расстройств гемостаза.
Наиболее тяжелым в плане состояния больного считается гематомный тип (при гемофилии), сопровождающийся образованием крупных внутритканевых кровоизлияний (гематом) в межмышечных прослойках, полостях суставов (гемартроз). Эти кровоизлияния протекают с сильным болевым синдромом.
Характерным клиническим признаком гематомного типа геморрагического синдрома является продолжительное нарушение подвижности в одном или целой группе сочленений. Внутрисуставные гематомы появляются чаще после травматических повреждений, но при тяжелых формах гемофилии они могут появиться сами по себе, среди полного здоровья.
Гемартроз, как правило, затрагивает крупные сочленения рук и ног. Пациенты жалуются на резкую болезненность, отеки околосуставных тканей, резкое ограничение или полную потерю способности совершать активные движения. Если в полости сустава находится много свежеизлившейся крови, то возможен симптом флюктуации (волнообразное движение кожи вследствие колебания жидкости при прощупывании сустава).
Осложнением гемартроза на фоне геморрагического синдрома может стать присоединение вторичной инфекции с синовитом и деструкцией хрящевых тканей, которые чреваты деформациями и анкилозами с обездвиживанием суставов.
Петехиально-пятнистый тип кровоточивости характерен для патологии числа и формы тромбоцитов. При этом у больного будет проявляться склонность к небольшим внутрикожным кровоизлияниям (петехии и экхимозы) при незначительных механических воздействиях или даже без оных. К примеру, пациенту измерили артериальное давление, а на месте наложения манжетки остались небольшие красные пятнышки или точки.
Петехии образуются внутри кожи, имеют маленькие размеры (не более 3 мм), окрашены ярко в темно-красный или багровый цвет, при надавливании не исчезают. Они могут быть обнаружены на коже туловища, руках, ногах, половых органах.
Петехиально-пятнистая сыпь легко образуется не только на кожных покровах, но и на слизистых и серозных оболочках. Невооруженным глазом ее можно заметить в конъюнктиве глаз, посредством эндоскопии или после вскрытия погибшего больного — на плевре, брюшине, перикарде, в слизистых трахеи и бронхов, желудке, кишечнике и других органах.
Помимо внутритканевых гематом и мелких кровоизлияний, геморрагический синдром сопровождается наружными и внутренними кровотечениями. В частности, для болезни Верльгофа характерны рецидивирующие носовые кровотечения, приводящие к анемии. Помимо носовых, возможны желудочные и кишечные, десневые, маточные кровотечения.
При смешанном типе геморрагического синдрома у больных появляются как внутрикожные гематомы, петехии и экхимозы, так и кровоизлияния в межмышечные пространства. В отличие от гематомного варианта патологии, при смешанном типе не происходит кровоизлияний в суставы.
Васкулито-пурпурный тип кровоточивости возникает при повреждениях или воспалении сосудистых стенок, при этом пациенты жалуются на кожную сыпь распространенного характера в виде пурпуры — неправильной формы темно-красные пятна с четкими границами, размером от нескольких миллиметров до сантиметра и более. Пурпура проявляется в местах поврежденных сосудов и слегка возвышается над кожей. Отличие пурпуры при васкулитах от других видов геморрагических высыпаний — это наличие характерной пигментации кожи даже после того, как острые признаки патологии исчезнут.
Ангиоматозный тип патологии гемостаза возникает при аномалиях сосудов, часто — врожденных (аневризмы, телеангиэктазии, мальформации). Эта патология сопровождается кровотечениями конкретной локализации, соответствующей расположению сосудистого дефекта, она никогда не проявляется кровоизлияниями в кожу или мягкие ткани и суставы вне мальформаций.
Классическая клиника геморрагического синдрома может включать не только кровотечения и кровоизлияния, но и неспецифические признаки, связанные с причинной патологией (полиорганная недостаточность при ДВС-синдроме, например).
В последние годы все чаще описывают случаи геморрагического синдрома при действии психогенных факторов и вегетативной дисфункции (вегето-сосудистой дистонии). Этот вид повышенной кровоточивости более свойственен людям молодым, впечатлительным, мнительным, с приступами панических атак и вегетативными кризами.
Геморрагический синдром у новорожденных
Патология свертывания крови встречается не только у взрослых, но и у новорожденных малышей, у которых риск ее возникновения несколько выше в связи с несовершенством кроветворения и многих других органов и систем.
Для детей первых дней жизни свойственна повышенная сосудистая проницаемость, сниженная свертываемость и незрелость системы гемостаза, однако эти особенности считаются физиологическими и не способствуют геморрагическому синдрому.
Если в первые часы и дни жизни у малыша проявляется и быстро нарастает геморрагический синдром, то, скорее всего, он связан с генетическими нарушениями. Предрасполагать к повышенной кровоточивости в период новорожденности также могут лекарственные препараты, которые беременная женщина принимала до родов (салицилаты), гипоксия во время беременности, состояние недоношенности.
Часто признаки геморрагического синдрома обнаруживаются спустя неделю после рождения малыша, когда он уже выписан домой, поэтому дальнейшее наблюдение и установление причины патологии гемостаза лежит в зоне ответственности педиатра.
Классическими симптомами геморрагического диатеза у новорожденных детей считаются замедленное заживление пупочного кольца с кровоточивостью, носовые кровотечения, выделение крови из половых путей у девочек, наличие крови в кале и моче. Тяжелые формы патологии протекают с внутримозговыми и внутрижелудочковыми кровоизлияниями, поражением легких и желудочно-кишечного тракта.
Лечение и профилактика геморрагического синдрома
Независимо от формы геморрагических нарушений, врачу предстоит выяснить точную их причину и определить тактику лечения, которое должно быть направлено на патогенетические механизмы патологии и устранение негативной симптоматики.
Объем лечения, применяемые способы и его продолжительность зависят от разновидности геморрагического синдрома и могут сильно различаться для разных пациентов. Используются:
- Препараты свертывающей системы крови, полученные от доноров;
- Свежезамороженная плазма;
- Гепарин при ДВС-синдроме;
- Солевые и коллоидные кровезаменители;
- Цитостатики и иммунодепрессанты;
- Аскорбиновая кислота, рутин, комбинированные препараты (аскорутин).
- Хирургические операции — удаление селезенки, пункция гематом, перевязка кровоточащих крупных сосудов, выскабливание полости матки и др.;
- Препараты железа в случае анемизации на фоне кровопотерь.
Гемофилии и заместительная терапия
При наследственных коагулопатиях единственным способом устранить кровоточивость считается трансфузия отсутствующих или недостающих факторов свертывания, то есть заместительная терапия. Она проводится при гемофилии, болезни Виллебранда и других заболевания. Применяется криопреципитат, содержащий различные факторы свертывания крови, а также фактор Виллебранда и фибриностабилизирующий фактор. В настоящее время получены синтетические аналоги факторов, однако применение их ограничено высокой стоимостью.
Восьмой фактор свертывания достаточно быстро выводится из организма, поэтому при лечении гемофилии его и свежезамороженную плазму вводят три и более раз в сутки в количестве 10 мл/1 кг массы тела. Запрещено смешивать препараты от гемофилии с другими компонентами крови и трансфузионными средами, вводить их следует в вену струйно.
При наличии кровоизлияний в суставы и межмышечные пространства показано более интенсивное лечение средствами от гемофилии. Если диагностированы лишь наружные не слишком сильные кровотечения, достаточно применить местные кровоостанавливающие средства (тромбопластин, гемостатические губки).
Внутрисуставные кровоизлияния могут потребовать хирургической операции, состоящей в пункции сустава и извлечении жидкости с последующим введением в полость глюкокортикостероидов. В последующем пациенту предстоит восстанавливать двигательную функцию посредством специальных упражнений, исключающих повторное кровоизлияние.
При коагулопатиях назначается викасол в количестве 30 мг ежесуточно. При геморрагиях на фоне продолжительного лечения антикоагулянтами в больших дозах первым делом производится их отмена. Не повредит прием рутина или его производных для укрепления сосудистых стенок.
ДВС-синдром
Одной из наиболее опасных форм геморрагического синдрома считается диссеминированное внутрисосудистое свертывание, которое требует ранней диагностики и дифференцированного подхода в лечении с точным расчетом доз и выбором составов инфузионных растворов.
Гиперкоагуляция в начальной стадии ДВС-синдрома предполагает применение гепарина для остановки массивной внутрисосудистой агрегации форменных элементов. В фазу гипокоагуляции нарастает кровоточивость, требующая введения антипротеаз (контрикал), свежезамороженной плазмы, факторов свертывания, фибриностата, коллоидных и кристаллоидных растворов.
Применение глюкокортикоидов
Наследственная иммунная тромбоцитопеническая пурпура лечится глюкокортикостероидными гормонами, в тяжелых случаях необходима операция по удалению селезенки (спленэктомия). Если заболевание не поддается лечению гормонами, а геморрагии продолжаются даже после спленэктомии, назначаются цитостатики и иммунодепрессанты (циклоспорин А).
Длительность гормональной терапии определяется ее эффективностью в отношении симптоматики и числа тромбоцитов в крови. Если при уменьшении дозы преднизолона развивается рецидив, то дозировку снова повышают.
Телеангиэктазии не поддаются вышеперечисленным способам лечения. В части случаев снизить кровоточивость помогают препараты половых гормонов, а также средства эстетической медицины — лазер, эндоваскулярная коагуляция и т. д.
При наружных кровотечениях применяют консервативные и хирургические способы их остановки: носовые тампонады, гемостатические губки после экстракции зуба, выскабливание полости матки при неэффективности других методов. В сложных случаях пациентам удаляют участки желудка или кишечника, ушивают кровоточащие крупные сосуды.
Симптоматическое лечение
Следует учитывать, что излишняя кровоточивость рано или поздно может привести к развитию анемического синдрома, поэтому пациенты должны регулярно сдавать общий анализ крови для контроля уровня гемоглобина и эритроцитов.
С целью устранения анемии показаны препараты железа (феррум-лек, сорбифер дурулес, тардиферон) и коррекция питания в сторону белковых продуктов, мяса красных сортов, железосодержащих фруктов и овощей. Показаны поливитаминные комплексы, антигипоксанты и антиоксиданты.
Профилактика
Профилактика геморрагического синдрома начинается еще в роддоме. Предотвратить геморрагии у недоношенных новорожденных призван витамин К, вводимый малышам с целью профилактики в минимальной дозе (1 мг) сразу после рождения.
В целях предупреждения гемофилии в семьях, где случаи заболевания имели место быть, будущим родителям следует посетить генетика для расчета риска рождения больного ребенка.
При наличии повышенной кровоточивости, приеме кроверазжижающих препаратов, пациент обязан сообщать об этих обстоятельствах стоматологам, хирургам и другим специалистам, действия которых могут повлечь кровотечения.
Видео: лекция о геморрагических заболеваниях
Рекомендации читателям СосудИнфо дают профессиональные медики с высшим образованием и опытом профильной работы.
На ваш вопрос в форму ниже ответит один из ведущих авторов сайта.
В данный момент на вопросы отвечает: А. Олеся Валерьевна, к.м.н., преподаватель медицинского вуза
Поблагодарить специалиста за помощь или поддержать проект СосудИнфо можно произвольным платежом по ссылке.
