Пониженная свертываемость крови: причины низкой сворачиваемости, заболевания, лечение

© Автор: З. Нелли Владимировна, врач НИИ трансфузиологии и медицинских биотехнологий, специально для СосудИнфо.ру (об авторах)

Плохая свертываемость крови… Это выражение употребляют, подразумевая снижение способностей крови образовывать плотный сгусток, закрывающий поврежденную стенку кровеносного сосуда. Низкая свертываемость крови обусловлена дефицитом отдельных факторов системы гемокоагуляции или их функциональной несостоятельностью.

Пониженная свертываемость крови может самым неблагоприятным образом сказаться на здоровье и жизни человека даже при малейшем травмировании сосуда, если калибр его окажется достаточно большим. Лучше обстоят дела при повреждении капилляров и сосудов микроциркуляторного русла, в таких случаях ситуация, возможно, будет не столь опасна.

Кстати, несвертываемостью крови могут страдать и «братья наши меньшие». К примеру, подобный недуг иной раз наблюдается у таких полезных человеку домашних животных, как собаки и лошади.

Когда только мальчики?

Плохая свертываемость крови (гипокоагуляция) проявилась у цесаревича Алексея – сына Николая II, за что заболевание было прозвано «царским». На самом деле болезнь называется гемофилией, а мальчик страдал гемофилией типа В, обусловленной дефицитом фактора Кристмаса (FIX). Он получил такой «подарок» от матери – Александры Федоровны.

Наследственная несвертываемость крови считается довольно редкой болезнью. Например, такую разновидность, как гемофилия В получает один ребенок из 60000 новорожденных. Однако гемофилии А и В, а также болезнь Виллебранда забирают на себя до 96% всех патологических состояний гемостаза, проявляющихся подобным образом, на долю остальных наследственных коагулопатий приходится всего лишь 4%.

А вообще, патология, связанная с низкой свертываемостью крови, и называемая гемофилией, имеет несколько типов:

• Классический вариант – гемофилия А, именно этот вид диагностируется приблизительно у 85% всех «гемофиликов». Болезнь возникает в результате рецессивной мутации в Х-хромосоме (признак, сцепленный с полом), за которой следует недостаточность антигемофильного глобулина или фактора VIII;
• Менее распространенный тип – гемофилия В, до 20% от всех видов (она как раз-таки имела место у цесаревича Алексея). Причина плохой свертываемости крови та же, что и при гемофилии А – патологическое изменение гена, отвечающего за синтез в Х-хромосоме, из-за которого формируется дефицит фактора IX. Особенностью (и отличием от предыдущей формы) является то, что кровотечения при гемофилии В возникают не сразу, а спустя некоторое время (иногда достаточно продолжительное), при этом длятся они довольно долго.

Эти два типа (А и В) встречаются только у мужчин, поскольку ген – рецессивный, расположенный в половой хромосоме Х, поэтому в генетике подобное явление определяется, как признак, сцепленный с полом. Как известно, у лиц мужского пола Х-хромосома только одна (набор половых хромосом у мужчин – ХУ, у женщин – ХХ), следовательно, получив именно ту хромосому, которая несет патологически измененный рецессивный аллель, мальчик приобретает и болезнь. У девочек две Х-хромосомы, одна может нести данную патологию, но в другой хромосоме расположен доминантный аллель, который подавит слабый рецессив – девочка при полном собственном здоровье будет оставаться носительницей патологии, влекущей низкую свертываемость крови. Вот поэтому гемофилия у женщин практически не встречается или встречается в исключительных случаях. Ранее таким девочкам (гомозигота по рецессиву) суждено было прожить до первых месячных, теперь же гипотетически возможно (при постоянной поддержке фактором VIII или IX) дожить до преклонных лет. К сожалению, в абсолютной зависимости от препаратов, повышающих свертываемость крови. Хотя и мужчины-гемофилики находятся в зависимости… Но немного не в такой.

Без разницы – мужчина или женщина…

Кроме названных выше форм болезни, существуют и другие разновидности:

• Гемофилия С (недостаточность фактора XI), которой могут страдать как мужчины, так и женщины, поскольку тип наследования в данном случае иной: не сцеплен с полом, ген находится в аутосоме (не половая хромосома), может быть и рецессивным, и доминантным;
• Гемофилия D – самая редкая врожденная коагулопатия, она обусловлена дефицитом фактора Хагемана (FXII). Тип наследования – аутосомно-доминантный, поэтому болезнь может грозить в одинаковой степени лицам и мужского, и женского пола.

В противоположность типам А и В гемофилия С чаще всего протекают без всяких симптомов. Гематомы и спонтанные кровотечения при гемофилии С бывают редко, разве что после серьезных травм либо проведенного оперативного вмешательства (вот тогда и устанавливается диагноз), поэтому зачастую люди живут и не знают о своей болезни, если не приходилось сталкиваться в жизни с проблемами подобного рода.

Гемофилия D также менее опасна, чем А и В – явных симптомов она не дает, проявляется пониженной свертываемостью крови, которую можно заметить при проведении лабораторных исследований (удлинение времени свертываемости крови). Обычно подобные тесты назначают перед каким-либо оперативным вмешательством.

Однако женщины от гемофилии D страдают больше, так как им бывает трудно выносить ребенка – могут постоянно преследовать повторные самопроизвольные выкидыши.

Названная псевдогемофилией болезнь Виллебранда представляет аутосомно-доминантную наследственную патологию, предполагающую недостаточность фактора с аналогичным названием, участвующего в адгезии кровяных пластинок – тромбоцитов. Для данной аномалии характерно возникновение время от времени спонтанных кровотечений, которые отличаются особой длительностью, что связано с нарушением свертываемости крови по трем позициям сразу (протеолиз и снижение FVIII, расширение сосудов сверх всякой меры и повышение проницаемости их стенок). У пациентов, страдающих этим заболеванием, явно прослеживается нарушение сосудисто-тромбоцитарного гемостаза. Болезнь Виллебранда имеет несколько подтипов.

Очень редкие формы

И все же наследственная патология разными формами гемофилий не ограничивается. От рождения у ребенка могут диагностироваться и другие схожие по симптомам и происхождению заболевания:

• Врожденные аномалии фактора I (FI – фибриноген) коагуляционного гемостаза: афибриногенемия, когда даже следы FI лабораторными методами обнаружить не удается, гипофибриногенемия, характеризуемая снижением концентрации данного белка, дисфиброногенемия – фибриноген есть, однако его функциональные способности оставляют желать лучшего из-за большого количества структурных дефектов молекулы этого белка;
• Еще более редкие болезни, обусловленные недостаточностью других факторов: Х – болезнь Стюарта-Прауэра, II – гипопротромбинемия, VII – гипоконвертенемия, V – парагемофилия (болезнь Оурена).

Все эти генетические аномалии также имеют аутосомно-доминантный (либо рецессивный) тип наследования, а, стало быть, в одинаковой степени могут появляться у лиц и женского, и мужского пола.

Рисунок: механизм свертывания крови и факторы в нем участвующие

Витамин К для новорожденных

Однако в этой связи хотелось бы вспомнить еще об одной патологии, очень резко проявляющейся у ребенка сразу после рождения и стирающей свои симптомы с каждым днем жизни. Это – геморрагическая болезнь новорожденных, развивающаяся при недостаточности FII, FVII, FIX, FX, синтез которых находится в зависимости от витамина К. Не исключается в подобных случаях и роль печени, ведь она у новорожденных еще не достигла своей функциональной зрелости.

Сразу после рождения уровень вышеназванных факторов едва приближается к 50% и сразу же начинает стремительно падать, достигая минимума ко 2-3 дню жизни. В лучшем случае заболевание проявляется кровотечением из пупочной ранки и гематурией (кровь в моче), в худшем – грозит серьезными осложнениями: сильнейшим кровотечением, внутричерепным кровоизлиянием, развитием гиповолемического шока.

Если патология своевременно выявлена и врачам удается избежать осложнений, то постепенно концентрация факторов в крови повышается, хотя на протяжении некоторого времени, составляющего несколько недель, так и не достигает уровня их в крови взрослого человека.

Лечение – препараты витамина К. Кстати, следует заметить, что коровье молоко по содержанию витамина К заметно превосходит женское. Добавляется он и в молочные смеси, предназначенные для «искусственников», поэтому у детей, находящихся на естественном вскармливании, развитие симптоматики заболевания более вероятно.

Другие причины плохой свертываемости крови

Таким образом, главными причинами действительно плохой свертываемости крови считается наследственная патология – та или иная форма гемофилии (конечно, в основном, это А или В), болезнь Виллебранда или другие врожденные болезни, генетически программирующие недостаточность факторов системы гемокоагуляции.

Однако, помимо болезни, возникающей в результате мутации гена и последовавшей за ней аномалией генома, к пониженной свертываемости крови приводят и другие заболевания, например:

1. Патология печени. Как известно в паренхиме этого органа синтезируются важные факторы системы гемокоагуляции – протромбин и фибриноген;
2. Дефицит витамина К, который также участвует в образовании вышеназванных факторов в печени;
3. Гемолитическая анемия, сопровождаемая разрушением красных кровяных телец (эритроцитов) в кровеносном русле, что заставляет костный мозг (КМ) работать в авральном режиме – он, пытается возместить потери, однако клетки выходят в кровь излишне молодыми, не способными в полной мере справляться со своими функциональными задачами. Кроме этого, занимаясь активно производством эритроцитов, костный мозг несколько «забывает» о тромбоцитах, обеспечивающих первичный сосудисто-тромбоцитарный гемостаз;
4. Аллергические и анафилактические реакции, вызывающие значительное поступление в кровь гистамина, а он, повышая проницаемость сосудистых стенок, способствует разжижению крови;
5. Тромбоцитопеническая пурпура;
6. Гематологическая патология (лейкозы), при которой пораженная злокачественным процессом кроветворная ткань лишается возможности нормально синтезировать форменные элементы;
7. Дефицит такого важного для организма элемента, как кальций, ведь он не только способствует нормальной деятельности сердца и укрепляет кости, он, вместе с другими факторами (фибриноген, протромбин) имеет самое непосредственное отношение к процессу свертывания крови;
8. ДВС-синдром в фазе гипокоагуляции;
9. Приобретенный синдром Виллебранда, причиной которого могут стать коллагенозы, системная красная волчанка (СКВ), амилоидоз, интоксикация, связанная с попаданием пестицидов в организм;
10. Введение тромболитиков (плазмин, стрептокиназа), больших доз антикоагулянтов (гепарин) либо длительный прием антиагрегантов (препараты группы ацетилсалициловой кислоты).

Главный симптом – повышенная кровоточивость

Разграничение коагулопатий (наследственных и приобретенных) осуществляется, опираясь на семейный и личный анамнез пациента, а также на основании лабораторных исследований.

Как правило, врожденная патология проявляет себя повышенной кровоточивости, не дожидаясь взрослого состояния человека. У ребенка, получившего гемофилию от матери, рано появляются гематомы и кровоизлияния в мышцы и суставы, что нередко еще в детском возрасте нарушает функцию опорно-двигательного аппарата и формирует инвалидность. При болезни Виллебранда кровотечения особенно продолжительны во времени и это подтверждают лабораторные тесты (увеличивается длительность кровотечения, под воздействием ристомицина нарушается агрегация тромбоцитов).

признаки сниженной свертываемости крови, в т.ч. по наследственным причинам

Плохая свертываемость крови наиболее часто проявляется:

• Образованием синяков, которые возникают нередко сами по себе («на пустом месте») или после микротравм, совсем незначительных;
• Носовыми, десневыми кровотечениями или кровотечениями из мелких царапин, не говоря уже о порезах;
• Сыпью различного характера;
• В иных случаях (гемофилия, например) – большими гематомами и плохо останавливаемым кровотечением.

Вероятно, читатель уже понял, что низкая свертываемость крови может быть весьма опасна для жизни, поэтому пациент, страдающей подобной патологией, нуждается в обязательном наблюдении врача и его немедленном вмешательстве, если того потребуют обстоятельства.

Счастье материнства – под вопросом

Плохая свертываемость крови грозит во всех случаях кровотечением, которое в любой момент может выйти из-под контроля, но особенно эта патология опасна при беременности, когда организм, готовясь к родам, пытается все «предусмотреть» и привести в идеальный порядок весь гемостаз (избежать и кровотечения, и тромбозов). Вероятность обойтись без осложнений подобного рода высока у женщин, не имеющих наследственной патологии гемостаза и приобретенных заболеваний, перечисленных выше, при которых отмечается пониженная свертываемость крови. К сожалению, желания не всегда совпадают с реальностью.

Обнаружив у будущей матери при постановке на учет проблемы в системе гемокоагуляции, акушер-гинеколог относит ее к группе высокого риска и в дальнейшем вопросы решает совместно с другими специалистами (гематологом, терапевтом, ревматологом, аллергологом). В особо серьезных случаях (острый лейкоз, гемолитическая анемия) врач предупреждает женщину о грядущих осложнениях и предлагает прервать беременность по медицинским показаниям.

Между тем, супружеским парам, желающим иметь здорового ребенка, не нужно ждать наступления незапланированной беременности, к такому событию нужно постараться подготовиться заранее и со всей серьезностью. Например, женщине по максимуму следует привести в порядок свою печень, если орган не совсем здоров, пролечить другие хронические заболевания, по возможности разобраться с аллергическим статусом.

Безусловно, каждый конкретный вариант патологии требует отдельного рассмотрения и особого подхода, поэтому дать рекомендации на все случаи жизни вряд ли возможно. Однако женщины с отягощенной наследственностью и анамнезом в надежде благополучно родить здорового ребенка должны помнить, что при беременности многие скрытые, бессимптомно протекающие болезни могут вдруг самым нехорошим образом заявить о себе, стало быть, придется прислушиваться к советам врача и постоянно следить за своим здоровьем.

В заключение этого раздела хотелось бы привести таблицу нормальных значений отдельных (наиболее значимых) показателей при беременности:

Лечение

Стационарное лечение больных, страдающих гемофилией и другими врожденными формами несвертываемости крови, проводится в специализированных клиниках или отделениях. Пребывая в домашних условиях, пациенты находятся под наблюдением врача, который занимается проблемами гемостаза.

Принципы лечения всех форм гемофилий, болезни Виллебранда и других наследственных патологических состояний, обусловленных плохой свертываемостью крови, практически во всех случаях идентичны – заместительная терапия (введение концентрата недостающего фактора, криопреципитата и свежезамороженной плазмы), однако при лечении этих болезней существуют некоторые нюансы, например, при гемофилии В криопреципитат и концентрат FVIII не дают ожидаемого эффекта, поэтому основная надежда падает на коммерческий вариант концентрата фактора IX. К сожалению, коммерческие формы концентрата антигемофильных глобулинов А и В могут нести вирусы гепатитов, поэтому больные нередко попутно страдают еще и заболеванием печени (особенно те, которые лечатся уже много лет).

Препараты, повышающие свертываемость крови, при наследственных коагулопатиях, например, транексамовая кислота (ингибитор фибринолиза) и гемостатики играют вспомогательную роль.

К препаратам, повышающим свертываемость крови (гемостатики) и назначаемым пациентам, имеющим и врожденные, и приобретенные проблемы системы гемостаза, относятся:

1. Лекарственные средства, которые стимулируют формирование фибриновых тромбов (коагулянты) прямого (фибриноген, тромбин) и непрямого (фитоменадион, викасол) действия;
2. Ингибиторы фибринолиза животного происхождения (контрикал, гордокс) и полученные синтетическим путем (амбен, транексам, аминокапроновая кислота);
3. Средства, стимулирующие агрегацию кровяных пластинок (кальций хлористый, эзелин);
4. Препараты, которые понижают проницаемость сосудистых стенок: полученные синтетическим путем – этамзилат, адроксон, витаминные средства – аскорутин, кверцетин, а также средства растительного происхождения, полученные из крапивы, арники, тысячелистника и других лекарственных трав.

Следует заметить, что людям, страдающим гемофилией А или В внутримышечные инъекции не делают (во избежание образования больших гематом) – лекарства вводят внутривенно, прокалывая только поверхностные вены (другие – очень опасно!), дают пить в виде таблеток или используют местно (коллагеновая гемостатическая губка, губка (того же действия) с амбеном и т. д.).

Народные средства и продукты питания

Безусловно, серьезную патологию системы гемокоагуляции народные средства не вылечат, однако при пониженной свертываемости крови, обусловленной другим заболеванием, могут сойти в качестве вспомогательного лечения, ведь люди много веков используют: различные травы, кору древесных растений (дуб), ягоды (калина) для остановки кровотечений.

Даже врачи рекомендуют использовать в подобных целях различные травы: тысячелистник, крапиву, кровохлебку, зверобой. Они продаются в аптеке, их можно найти в лесах и на лугах.

Людям, страдающим плохой свертываемостью крови желательно обратить внимание и на диету, поскольку ряд продуктов питания тоже может помочь лечению или, наоборот, спровоцировать кровотечение.

При пониженной свертываемости крови пациент должен отдавать предпочтение таким продуктам, как гречка, салатик из крапивы или капусты, приправленный зеленью петрушки, укропа, шпината. Никто не запрещает баловать себя бананами, морсом из клюквы, грецкими орехами.

Однако в любом случае надеяться на народные средства позволено лишь здоровому человеку, если он, например, шел и слегка поцарапал ногу. Конечно, можно сорвать лист лопуха, приложить, а потом только вечером вспомнить о травме. Что касается людей, страдающих патологией гемостаза, то без врача им не обойтись. Малейшая травма является поводом для обращения за медицинской помощью.

Видео: о гемостазе и генетике

материалы по теме:

Коагулопатия: понятие, классификация, описание распространенных форм Свертывание и свертываемость крови: понятие, показатели, анализы и нормы Длительность кровотечения: суть, норма, методы выявления и показания к обследованию, интерпретация

Рекомендации читателям СосудИнфо дают профессиональные медики с высшим образованием и опытом профильной работы.

На ваш вопрос в форму ниже ответит один из ведущих авторов сайта.

В данный момент на вопросы отвечает: А. Олеся Валерьевна, к.м.н., преподаватель медицинского вуза

Поблагодарить специалиста за помощь или поддержать проект СосудИнфо можно произвольным платежом по ссылке.