Полицитемия (эритремия, болезнь Вакеза): причины, признаки, течение, терапия, прогноз

Все материалы на сайте публикуются под авторством, либо редакцией профессиональных медиков,
но не являются предписанием к лечению. Обращайтесь к специалистам!
546845684864

Полицитемия – болезнь, которую можно предположить, лишь взглянув на лицо пациента. А если еще провести необходимый анализ крови, то сомнений и вовсе не останется. В справочниках ее можно найти еще и под другими названиями: эритремия и болезнь Вакеза.

Покраснение лица встречается довольно часто и всегда этому есть объяснение. Кроме того, оно бывает кратковременным и надолго не задерживается. Различные причины способны вызвать внезапное покраснение лица: лихорадка, повышение артериального давления, «приливы» жара при климаксе, недавний загар, неловкая ситуация, а людям эмоционально-лабильным вообще свойственно краснеть часто, даже если окружающие не видят никаких предпосылок к этому.

Полицитемия – это другое. Здесь покраснение стойкое, не преходящее, равномерно распределенное по всему лицу. Цвет излишне «здорового» полнокровия насыщенный, ярко-вишневый.

Что за болезнь – полицитемия?

Истинная полицитемия (эритремия, болезнь Вакеза) относится к группе гемобластозов (эритроцитозов) или хронических лейкозов с доброкачественным течением. Болезнь характеризуется разрастанием всех трех ростков кроветворения со значительным преимуществом эритроцитарного и мегакариоцитарного, за счет чего происходит  повышение не только количества красных кровяных телец – эритроцитов, но и остальных клеток крови, которые берут свое начало от этих ростков, где источником опухолевого процесса являются пораженные клетки-предшественники миелопоэза. Именно они начинают неконтролируемую пролиферацию и дифференцировку в зрелые формы эритроцитов.

4564688646

Больше всех в таких условиях страдают недозрелые красные кровяные тельца, обладающие гиперчувствительностью к эритропоэтину даже в малых дозах. При полицитемии одновременно наблюдается и рост лейкоцитов гранулоцитарного ряда (в первую очередь, палочкоядерных и нейтрофилов) и тромбоцитов. Клеток лимфоидного ряда, к которым относятся лимфоциты, патологический процесс не касается, поскольку они происходят из другого ростка и имеют другой путь размножения и созревания.

Рак или не рак?

Эритремия – не сказать, что встречается сплошь и рядом, однако на городок в 25 тысяч населения пару человек найдется, при этом мужчин лет 60-ти или около того эта болезнь «любит» почему-то больше, хотя встретиться с подобной патологией могут лица любого возраста. Правда, для новорожденных и детей младшего возраста истинная полицитемия  абсолютно не характерна, поэтому если эритремию обнаруживают у ребенка, то, скорее всего, она будет носить вторичный характер и являться симптомом и следствием другого заболевания (токсическая диспепсия, стресс-эритроцитоз).

Для многих людей отнесенное к лейкозам (и неважно: острым или хроническим) заболевание, в первую очередь, ассоциируется с раком крови. Вот здесь интересно разобраться: рак это или нет? В таком случае целесообразнее, понятнее и правильнее будет говорить о злокачественности или доброкачественности истинной полицитемии, чтобы определить границу между «добром» и «злом». Но, поскольку словом «рак» обозначают опухоли из эпителиальных тканей, то в данном случае термин этот неуместен, потому что данная опухоль происходит из кроветворной ткани.

Болезнь Вакеза относится к злокачественным опухолям, но при этом характеризуется высокой дифференцировкой клеток. Течение болезни длительное и хроническое, до поры до времени квалифицируемое как доброкачественное. Однако такое течение может длиться только до определенного момента и то при правильном и своевременном лечении, но по прошествии какого-то срока, когда происходят значительные изменения в эритропоэзе, болезнь переходит в острую форму и  приобретает более «злые» черты и проявления. Вот такая она – истинная полицитемия, прогноз которой полностью будет зависеть от того, насколько быстро будет происходить ее прогрессирование.

Почему ростки растут неправильно?

546844648684864Любой больной, страдающий эритремией, рано или поздно задается вопросом: «Почему эта «хворь приключилась» именно со мной?». Поиск причины многих патологических состояний, как правило, полезен и дает определенные результаты, повышает эффективность лечения и способствует выздоровлению.  Но только не в случае с полицитемией.

Причины заболевания можно только предполагать, но не утверждать однозначно. Лишь одна зацепка может быть для врача при выяснении происхождения болезни – генетические аномалии. Однако патологический ген пока не найден, поэтому точную локализацию дефекта до сих пор определить не удалось. Есть, правда, предположения, что болезнь Вакеза может быть связана с трисомией 8 и 9 пары (47 хромосом) или другим нарушением хромосомного аппарата, например, потерей участка (делеция) длинного плеча С5, С20, однако это пока догадки, хотя и построенные на выводах научных изысканий.

Жалобы и клиническая картина

Если о причинах полицитемии и сказать-то нечего, то о клинических проявлениях можно говорить долго и много. Они ярки и разнообразны, так как уже со 2 степени развития болезни в процесс оказываются втянутыми буквально все органы. Субъективные ощущения больного бывают общего характера:

  • Слабость и постоянное чувство усталости;
  • Значительное снижение работоспособности;
  • Повышенная потливость;
  • Головные боли и головокружения;
  • Заметное снижение памяти;
  • Зрительные и слуховые расстройства (снижение).

Жалобы, свойственные данному заболеванию и характеризуемые его:

  • Острая жгучая боль в пальцах рук и ног (сосуды забиваются тромбоцитами и эритроцитами, которые образуют там мелкие агрегаты);
  • Болезненность, правда, не такая жгучая, в верхних и нижних конечностях;
  • Зуд тела (следствие тромбозов), интенсивность которого заметно усиливается после душа и горячей ванны;
  • Периодическое появление сыпи типа крапивницы.

Очевидно, что причина всех этих жалоб – нарушение микроциркуляции.

468846648

покраснение кожных покровов при полицитемии

По мере дальнейшего развития заболевания формируются все новые и новые симптомы:

  1. Гиперемия кожи и слизистых за счет расширения капилляров;
  2. Боли в области сердца, напоминающие стенокардию;
  3. Болезненные ощущения в левом подреберье, вызванные перегрузкой и увеличением селезенки за счет накопления и разрушения тромбоцитов и эритроцитов (она является своеобразным депо для этих клеток);
  4. Увеличение печени и селезенки;
  5. Язвенная болезнь желудка и 12-ти перстной кишки;
  6. Дизурия (затруднен акт мочеиспускания) и боли в поясничной области вследствие развития мочекислого диатеза, причиной которого стал сдвиг в буферных системах крови;
  7. Боли в костях и суставах в результате гиперплазии (избыточного разрастания) костного мозга;
  8. Подагра;
  9. Проявления геморрагического характера: кровотечения (носовые, десневые, кишечные) и кожные кровоизлияния;
  10. Инъекции сосудов конъюнктивы, из-за чего глаза таких больных называют «кроличьими глазами»;
  11. Телеангиэктазии;
  12. Склонность к тромбозам вен и артерий;
  13. Варикозное расширение вен голени;
  14. Тромбофлебиты;
  15. Возможен тромбоз коронарных сосудов с развитием инфаркта миокарда;
  16. Перемежающаяся хромота, которая может закончиться гангреной;
  17. Артериальная гипертензия (почти 50% больных), порождающая склонность к инсультам и инфарктам;
  18. Поражение органов дыхания ввиду расстройства иммунитета, который не может адекватно отвечать на инфекционные агенты, вызывающие воспалительные процессы. В данном случае эритроциты начинают вести себя подобно супрессорам и подавляют иммунологическую реакцию на вирусы и опухоли. К тому же, в крови они находятся в ненормально высоком количестве, что еще больше усугубляет состояние иммунной системы;
  19. Страдают почки и мочевыводящие пути, поэтому у больных появляется склонность к пиелонефриту, мочекаменной болезни;
  20. Не остается в стороне от происходящих событий в организме и центральная нервная система, при вовлечении ее в патологический процесс появляются симптомы нарушения мозгового кровообращения, ишемического инсульта (при тромбозах), кровоизлияния (реже), бессоница, нарушение памяти, мнестические расстройства.

От бессимптомного периода до терминальной стадии

Ввиду того, что для полицитемии на первых этапах свойственно бессимптомное течение, вышеперечисленные проявления возникают не в один день, а накапливаются постепенно и длительно, в развитии болезни принято различать 3 стадии.

Начальная стадия. Состояние пациента удовлетворительное, симптоматика умеренно выраженная, продолжительность стадии около 5 лет.

Стадия развернутых клинических проявлений. Она проходит в два этапа:

II А – протекает без миелоидной метаплазии селезенки, субъективные и объективные симптомы эритремии присутствуют, продолжительность периода составляет 10-15 лет;

II Б – появляется миелоидная метаплазия селезенки. Этой стадии свойственна четкая картина заболевания, симптоматика ярко выражена, печень и селезенка значительно увеличены.

Терминальная стадия, имеющая все признаки злокачественного процесса. Жалобы больного многообразны, « все болит, все неправильно». На этой стадии клетки теряют способность дифференцироваться, чем создают субстрат для лейкоза, который  и сменяет хроническую эритремию, вернее, она переходит в острый лейкоз.

Терминальная стадия отличается особо тяжелым течением (геморрагический синдром, разрыв селезенки, инфекционно-воспалительные процессы, не поддающиеся лечению ввиду глубокого иммунодефицита).  Обычно вскоре она заканчивается летальным исходом.

Таким образом, продолжительность жизни при полицитемии составляет 15-20 лет, что, может быть, и неплохо, особенно, если учесть, что болезнь может настигнуть после 60-ти. А это значит, что имеется некая перспектива прожить до 80-ти лет. Однако прогноз заболевания все-таки больше всего зависит от его исхода, то есть, от того, в какую форму лейкоза трансформируется эритремия на III стадии (хронический миелолейкоз, миелофиброз, острый лейкоз).

Диагностика болезни Вакеза

546484468Диагноз истинной полицитемии преимущественно основывается на данных лабораторных исследований с определением следующих показателей:

  • Общий анализ крови, в котором можно заметить значительное повышение эритроцитов (6,0-12,0 х 1012/л), гемоглобина (180-220 Г/л), гематокрита (соотношение плазмы и красной крови). Количество тромбоцитов может доходить до уровня 500-1000 х 10 9/л, при этом они могут существенно увеличиваться в размерах, а лейкоцитов — до 9,0-15,0 х 109/л (за счет палочек и нейтрофилов). СОЭ при истинной полицитемии всегда снижено и может доходить до нуля.

Морфологически эритроциты не всегда изменяются и часто остаются нормальными, но в некоторых случаях при эритремии можно наблюдать анизоцитоз (эритроциты разных размеров). На степень тяжести и прогноз заболевания при полицитемии в общем анализе крови указывают тромбоциты (чем их больше, тем тяжелее течение болезни);

  • БАК (биохимический анализ крови) с определением уровня щелочной фосфатазы и мочевой кислоты. Для эритремии весьма характерно  накопление последней, которое указывает на развитие подагры (следствие болезни Вакеза);
  • Радиологическое исследование с помощью радиоактивного хрома помогает определить увеличение циркулирующих эритроцитов;
  • Стернальная пункция (забор костного мозга из грудины) с последующей цитологической диагностикой. В препарате — гиперплазия всех трех ростков со значительным преобладанием красного и мегакариоцитарного;
  • Трепанобиопсия (гистологическое исследование материала, взятого из подвздошной кости) – самый информативный метод, позволяющий наиболее достоверно выявить главный признак болезни — трехростковую гиперплазию.

Кроме гематологических показателей, для установления диагноза истинной полицитемии больного направляют на ультразвуковое исследование (УЗИ) органов брюшной полости (увеличение печени и селезенки).

Итак, диагноз установлен… Что дальше?

А дальше пациента ждет лечение в отделении гематологического профиля, где тактику определяют клинические проявления, гематологические показатели и стадия болезни. В лечебные мероприятия при эритремии обычно входят:

  1. Кровопускание, позволяющее снизить количество красных кровяных телец до 4,5-5,0 х 1012/л и Нb (гемоглобин) до 150 г /л. Для этого с интервалом в 1-2 дня забирают по 500 мл крови пока количество эритроцитов и Hb не упадет. Процедуру кровопускания гематологи иной раз заменяют проведением эритроцитофереза, когда после забора методом центрифугирования или сепарирования отделяется красная кровь, а плазма возвращается больному;
  2. Цитостатическая терапия (миелосан, имифос, гидроксимочевина, гидроксикарбамид);
  3. Антиагреганты (аспирин, дипиридамол), которые, однако, требуют осторожности в применении. Так, ацетилсалициловая кислота способна усилить проявление геморрагического синдрома и вызвать внутреннее кровотечение при наличии у больного язвы желудка или 12-ти перстной кишки;
  4. Интерферон-α2b, успешно применяющийся с цитостатиками и повышающий их эффективность.

Схема лечения эритремии расписывается врачом для каждого случая индивидуально, поэтому наша задача лишь вкратце познакомить читателя с препаратами, используемыми для лечения болезни Вакеза.

Питание, диета и народные средства

Немалая роль в лечении полицитемии отводится режиму труда (снижение физических нагрузок), отдыха и питания.  В начальной стадии болезни, когда симптомы еще не выражены или слабо проявляются, больному назначается стол №15 (общий), правда, с некоторыми оговорками. Пациенту не рекомендуют употреблять продукты, усиливающие кроветворение (печень, например) и предлагают пересмотреть рацион, отдавая предпочтение молочным и растительным продуктам.

548889Во второй стадии болезни пациенту назначается стол №6, который соответствует диете при подагре и ограничивает или вовсе исключает рыбные и мясные блюда, бобовые и щавель. Выписавшись из стационара, больной должен придерживаться данных врачом рекомендаций и при амбулаторном наблюдении или лечении.

Вопрос: «Можно ли лечить народными средствами?» звучит с одинаковой частотой для всех заболеваний. Эритремия – не исключение. Однако, как уже было замечено, течение болезни и продолжительность жизни пациента целиком и полностью зависят от своевременно начатого лечения, целью которого является достижение продолжительной и стойкой ремиссии и оттягивание третьей стадии на максимально длительный срок.

В период затишья патологического процесса больной все равно должен помнить, что болезнь в любой момент может вернуться, поэтому свою жизнь вне обострения он должен обговаривать с лечащим врачом, у которого он наблюдается, периодически сдавать анализы и проходить обследование.

Лечение народными средствами заболеваний крови не следует обобщать и, если имеется множество рецептов для повышения уровня гемоглобина или для разжижения крови, то это совсем не значит, что они подойдут для лечения полицитемии, от которой, в общем-то, лекарственных трав пока не найдено. Болезнь Вакеза – дело тонкое и для того, чтобы управлять функцией костного мозга и таким образом воздействовать на систему кроветворения, нужно иметь объективные данные, оценить которые может человек, обладающий определенными знаниями, то есть, лечащий врач.

В заключение хочется сказать читателям несколько слов об относительной эритремии, путать которую с истинной никак нельзя, поскольку относительный эритроцитоз может возникнуть на фоне многих соматических заболеваний и успешно закончиться при излечении болезни. Кроме этого, эритроцитоз как симптом может сопровождать длительную рвоту, понос, ожоговую болезнь и гипергидроз. В подобных случаях эритроцитоз – явление временное и связан он, прежде всего, с обезвоживанием организма, когда снижается количество циркулирующей плазмы, состоящей на 90% из воды.

Видео: полицитемия в программе «Жить здорово!»

Вывести все публикации с меткой:
Остались вопросы? Задайте их онлайн нашему специалисту! (консультация платная)
Рекомендации читателям СосудИнфо дают профессиональные медики с высшим образованием и опытом профильной работы.
Внимание! Мы не являемся "клиникой" и не заинтересованы в оказании медицинских услуг читателям. Также обращаем внимание, что полностью безопасное лечение "по интернету", без очного приема назначить невозможно! Все рекомендации носят ориентировочный характер. Обращайтесь к специалистам.
Шаг 1: оплатите консультацию с помощью формы →
Вы можете увеличить сумму, если ваш вопрос сложный, требует глубокого рассмотрения и/или объемного ответа (напр. подробная расшифровка анализов и т.п.).
Шаг 2: после оплаты задайте свой вопрос в форму ниже ↓
В конце вопроса не забудьте указать код платежа!
(иначе Вас не смогут идентифицировать)
Шаг 3: Вы можете дополнительно отблагодарить специалиста еще одним платежом на произвольную сумму ↑
  • Валентина

    Подскажите, пожалуйста, стоит ли мне ехать в другой город или даже в страну для выяснения причины этого заболевания? И могу ли я родить с таким диагнозом? Заранее Вам благодарна.

    • Специалист СосудИнфо

      Поскольку точные причины эритремии на сегодняшний день не выяснены, то ехать в другой город или другую страну не имеет никакого смысла. Что касается планирования детей, то Вы должны учесть, что беременность может спровоцировать ухудшение состояния и прогрессирование болезни, поэтому стоит хорошенько подумать, стоит ли рисковать. У Вас ведь есть ребенок, которому важно, чтобы Вы чувствовали себя хорошо.

  • Валентина

    Здравствуйте, мне 29 лет. Три года назад мне поставили диагноз «Полицитемия, стадия 2Б» Заболевание обнаружили через год после родов. Возможно, что во время беременности я уже болела. Подскажите, пожалуйста, есть ли риск для ребёнка? Очень переживаю.

    • Специалист СосудИнфо

      Здравствуйте! Полицитемия не передается во время беременности от матери к плоду, а наследственный механизм ее возникновения до сих пор не доказан, поэтому волноваться не стоит. Если признаков болезни во время беременности не было, то и негативного влияния на развитие малыша она не могла оказать, так что не переживайте, риск для ребенка практически равен нулю.

      • Валентина

        Спасибо Вам огромное! Вы даже не представляете, как успокоили меня. Подскажите, пожалуйста, правда, что эта болезнь не лечится? Я уже 4 года пью Гидреа. От неё у меня возникают проблемы, например, с кожей. И правда ли, что средняя продолжительность жизни со второй стадией 13 лет? Плюс ко всему, у меня первыми растут тромбоциты.

        • Специалист СосудИнфо

          Да, действительно, излечить эритремию вряд ли возможно, но продолжительность жизни и прогноз зависят от эффективности лечения, общего состояния и многих других факторов. Следите за своим самочувствием и регулярно посещайте врача. Здоровья Вам!

          • Валентина

            СПАСИБО ВАМ ОГРОМНОЕ!

  • Александра

    Здравствуйте! Мне 27 лет. Поставлен диагноз «истинная полицитемия». До постановки диагноза родила малыша, но по анализам крови в период беременности и до неё могу сказать, что заболевание уже было (гемоглобин был 188, тромбоциты около 500), также были сильные мигрени, но гематолог со спокойной душой меня отправила сохранять беременность, т. к к ней меня отправили прямо из гинекологии, я лежала с угрозой. При этом гематолог не сказала даже прийти после родов. Спустя 2 года после родов решила сдать анализ крови- тромбоциты были за 800, гемоглобин 188. Обратилась к гематологу, которая не обратила на это внимание, когда я была беременна. Спустя 2 года после родов с такими анализами крови она отправила меня в Кировский институт гематологии, где мне сделали трепанобиопсию, исходя из которой стоит диагноз истинная полицитемия, НО ниже описана гистологическая картина и еще ниже то, что она соответствует первичному миелофиброзу 1 ст. Как это понимать? Звонила туда заведующей, которая меня диагностировала и лечила, она говорит, что эти заболевания из одного ряда и лечатся одинаково, и, на ее взгляд, это всё-таки истинная полицитемия… Как мне это узнать??? Там мне сделали эритроцитоферез, с двух процедур гемоглобин пришел в норму. Принимала гидрею по 6 в день — 10 дней, потом по 1 капсуле в день. В феврале будет год. Дополнительно ничего не принимаю. Показатели в норме. Тромбоциты и гемоглобин — верхние границы нормы. Сейчас врач из моего города, которая проглядела меня беременную, хочет перевести меня на лайфферон и то, после того как я съездила на консультацию в Москву… что делать? Петелька.. Я не уверена в местных гематологах… Помогите, пожалуйста! Хочется вырастить сыночка.

    • Специалист СосудИнфо

      Здравствуйте! Мы не можем судить однозначно, но все же больше солидарны с заведующей, которая считает, что у Вас полицитемия. Во-первых, об этом явственно говорят Ваши анализы, во-вторых, миелофиброз часто сопутствует полицитемии и является ее следствием, а в случае первичного миелофиброза, хоть и происходит размножение клеток крови, но есть и другие симптомы, характерные именно для этого состояния. Что касается лечения, то если полицитемия предполагает определенные мероприятия, то миелофиброз и вовсе требует только наблюдения, поэтому стоит сконцентрироваться на контроле показателей крови. Если Вы не уверены в Ваших гематологах, то имеет смысл консультироваться у тех, кому можно доверять, а анализы крови периодически сдавать Вы можете и в своем городе. Здоровья Вам!

  • Ирина

    Добрый день, мне 28, девушка, повышен гемоглобин до 155-170, гематокрит 42, эритроциты повышены до 5.06, СОЭ 2. Средний объем тромбоцитов немного снижен, а количество — в норме. Это большой шанс эритремии? Очень страшно.

    • Специалист СосудИнфо

      Здравствуйте! Шанс есть, но для постановки диагноза приведенных параметров маловато. Вам следует проконсультироваться у гематолога, который назначит при необходимости другие обследования.

  • Ольга

    Добрый день! Мне 40 лет, поставили диагноз эритремия. Вопрос: если начать лечение на начальной стадии болезни, будет ли болезнь прогрессировать дальше или остановиться на данном этапе? И всегда ли краснеет лицо при этой болезни, даже если лечишься?

    • Специалист СосудИнфо

      Здравствуйте! При лечении можно достичь ремиссии, но гарантировать, что не наступит рецидив, невозможно. Лицо краснеет даже при лечении, ведь количество эритроцитов так или иначе повышено. Лечиться нужно в любом случае, с эритремией можно прожить довольно долго.