Церулоплазмин: роль в организме, норма в анализе крови, понижение

© Автор: З. Нелли Владимировна, врач лабораторной диагностики НИИ трансфузиологии и медицинских биотехнологий, специально для СосудИнфо.ру (об авторах)

Острофазный реактант церулоплазмин (ЦП) в качестве широко применяемого диагностического теста заявил о себе только в начале 2000-х, хотя описан был еще в 40-х годах прошлого столетия.

Этот металлогликопротеин (медьсодержащий белок, альфа-2-гликопротеин) получил название «небесно-голубого белка плазмы» за свой уникальный цвет, обусловленный высоким содержанием меди (Cu²⁺), в обмене которой он участвует (в одной молекуле церулоплазмина может присутствовать до 8 атомов Cu).

Синтез небесно-голубого белка осуществляется главным образом клетками печени – гепатоцитами, в меньшей мере продукцией данного протеина заняты лимфоциты и макрофаги. До вхождения меди в молекулу белка он существует в несколько иной форме и называется апоцерулоплазмином. После того, как медь с помощью внутриклеточного фермента АТФазы внедрится в молекулу апоцерулоплазмина, последний превратится в полноценный церулоплазмин, несущий важные физиологические функции.

Нормы церулоплазмина в крови

Норма в крови церулоплазмина очень мало зависит от возраста (у взрослых) и на протяжении жизни имеет относительно стабильные значения: от 150,0 до 600,мг/л или от 0,15 до 0,60 г/л.

Исключение могут составлять беременные женщины на поздних сроках и женщины, активно использующие оральные противозачаточные средства. Повышенный показатель церулоплазмина у этой категории людей объясняется гормональным влиянием, ведь эстрогены являются мощными стимуляторами биосинтеза данного металлогликопротеина.

Отличаются значения медьсодержащего белка и у новорожденных детей – у них норма в крови (за счет повышенных потерь) приблизительно на 50% ниже, чем у взрослых, и колеблется в пределах 50,0 – 350,0 мг/л.

За поддержание нужной концентрации церулоплазмина отвечает ряд гормонов и медиаторов иммунитета. Повышенный либо пониженный уровень этого лабораторного показателя вне перечисленных выше состояний указывает на определенную и, порой, довольно серьезную патологию.

Между тем, как для любого другого биохимического анализа, норма церулоплазмина в крови в разных лабораториях может варьировать и иметь не столь существенную разбежку показателей, что зависит от референтных значений отдельно взятой КДЛ.

Следует иметь в виду, что активность медьсодержащего белка растет медленнее, нежели показатели других острофазных реактантов, и учитывать это при интерпретации результатов, если исследование проводилось с подобной целью.

Функции небесно-голубого белка

Для того, чтобы оценить значимость медьсодержащего белка и приступить к перечню патологических состояний, вытекающих из пониженных и повышенных количеств церулоплазмина в крови, следует кратко ознакомиться с ролью альфа-2-гликопротеина в организме и возложенными на него задачами.

молекула церулоплазмина

Функции данного белка обусловлены присутствием в его молекуле такого химического элемента, металла, как медь, которая в крови пребывает отнюдь не в изолированной форме (не «плавает» сама по себе). Ее деятельность неразрывно связана с функциями других металлов, в частности железа, медь принимает активное участие в окислительно-восстановительных реакциях и взаимодействует с белками плазмы.

Медьсодержащий белок наделен довольно широкими возможностями и «полномочиями», например:

• Церулоплазмин способствует повышению устойчивости клеточных мембран, предотвращая окисление липидов;
• Не остается в стороне от иммунных реакций, происходящих в организме, в ответ на проникновение чужеродных агентов, несет противовоспалительный эффект;
• В 12-перстной кишке церулоплазмин участвует в регуляции перехода восстановленного ранее до двухвалентной формы железа (Fe²⁺) обратно в исходное состояние (трехвалентное железо – Fe³⁺), чем помогает соединению данного металла со своим специфическим транспортным белком – трансферрином, который, в свою очередь, переносит его к органам и тканям;
• Способствует проникновению трехвалентного железа в красный костный мозг, берет на себя роль стимулятора кроветворения, обеспечивает продукцию полноценного красного пигмента крови – гемоглобина;
• Обладая мощным антиоксидантным эффектом, медьсодержащий белок ведет активную борьбу со свободными радикалами, разрушая их и, тем самым, устраняя негативное влияние на организм.

Церулоплазмин забирает в состав своей молекулы 90 – 96% (и более) всей поступившей и присутствующей в крови меди. Изменение активности ЦП в ту или иную сторону, как правило, связано с определенными сдвигами концентрации ионов меди (Cu²⁺) в крови.

Уровень ЦП повышен…

Данный альфа-2-гликопротеин относят к острофазным белкам, поэтому естественно воспринимается его повышенный уровень при воспалительных реакциях, инфекционных процессах, травматических повреждениях.

Таким образом, уровень ЦП будет повышен в следующих случаях:

1. Хронического воспаления, особенно, ставшего результатом оперативных вмешательств, перенесенных ранее;
2. Некрозах тканей;
3. Острой инфекции, протекающей со значительным повышением температуры тела и разрушением клеточных элементов;
4. Злокачественных опухолевых процессах, локализованных в молочной железе, легких, ЖКТ, шейке матки, метастазов рака;
5. Гематологической патологии (лейкемия, лимфогранулематоз);
6. Заболеваний печени (гепатиты, циррозы, в том числе, билиарный цирроз печени);
7. Механической желтухе, развивающегося при застое желчи (холестазе) первичного желчного цирроза;
8. Некоторых заболеваний легких – неспецифической пневмонии (заболевание неинфекционного происхождения с хроническим рецидивирующим течением), туберкулеза;
9. Коллагенозов (ревматизм, системная красная волчанка, ревматоидный артрит);
10. В12-дефицитной (пернициозной) анемии;
11. Дизентерии (острой);
12. Меланомы (злокачественная опухоль кожи);
13. Отдельных психических болезней, например, шизофрении;
14. Тяжелой сердечно-сосудистой патологии такой, как инфаркт миокарда (некроз тканей).

Кроме этого, будет повышен уровень церулоплазмина на поздней стадии беременности (содержание ЦП в  III триместре превышает активность его вне этого состояния вдвое) и в случае применения оральных контрацептивов (гормональное влияние), а также при «солидном» стаже табакокурения.

…и понижен

Расстройство продукции ЦП в печеночной ткани влечет за собой его недостаточность и развитие смертельной патологии – болезни Коновалова-Вильсона (гепатоцеребральная дегенерация). Это – врожденная патология обмена меди, которая обычно дебютирует в детском и молодом возрасте и проявляется тяжелейшим поражением ЦНС, самой печени и других органов. Продолжительность жизни зависит от формы болезни и составляет от 2 до 8 лет.

Что происходит в подобных случаях? Если уровень данного металлогликопротеина понижен (дефицит церулоплазмина), ионы меди (Cu²⁺) покидают кровеносное русло и направляются «гулять» по внесосудистому пространству. Проходя через почки, они частично удаляются с мочой (концентрация Cu²⁺ в моче повышена) либо оседают в соединительнотканных волокнах (к примеру, в роговице глаза). Чрезвычайную значимость для проявления клинических симптомов патологического состояния имеет уровень накопления Cu²⁺ в структурах центральной нервной системы. Безусловно, в подобной ситуации концентрация ионов меди в плазме крови (по причине дефицита медьсодержащего белка) падает, что оборачивается увеличением всасывания их в кишечнике. Следует заметить, что такое положение дел весьма негативно влияет на состояние организма: медь, накапливаясь, нарушает деятельность важнейших органов и систем.

Уровень церулоплазмина в крови, кроме болезни Коновалова-Вильсона, понижен и при других патологических состояниях:

• Нефротическом синдроме (чрезмерное выведение с мочой);
• Болезнях желудочно-кишечного тракта (нарушение всасывания при синдроме мальабсорбции, потеря белка через стенку ЖКТ при энтеропатиях);
• Тяжелой патологии печени, препятствующей нормальному биосинтезу ЦП гепатоцитами и способствующей неконтролируемым потерям;
• Гипохромной микроцитарной анемии (дефицит меди не позволяет апоцерулоплазмину стать качественным металлогликопротеином);
• Редкой патологии – наследственной недостаточности медьсодержащего белка;
• Синдроме «курчавых волос» (синдром Менкеса);
• Недостаточном содержании меди в потребляемых продуктах питания.

Как указывалось выше, уровень церулоплазмина может быть понижен у новорожденных детей, что, однако, нельзя относить к патологии, если он не переходит нижнюю границу нормы (50,0 мг/л).

Итак, основное назначение анализа на церулоплазмин – диагностика болезни Коновалова-Вильсона. Подобно другим лабораторным тестам, исследование требует исключения завтрака (кровь на анализ берут натощак) и отмены лекарственных средств, способных привести к искажению результатов. В остальном – все как всегда: на исследование уходит один день и особой сложности для пациента этот биохимический тест не представляет.

Видео: о болезни Коновалова-Вильсона (при пониженном церулоплазмине)

материалы по теме:

Глобулины в крови: виды, нормы в анализах, причины повышения и понижения Альбумин в плазме крови: роль, анализ и норма, причины повышения и понижения Общая железосвязывающая способность сыворотки (ОЖСС) и латентная (ЛЖСС): понятие, нормы, повышение и понижение

Рекомендации читателям СосудИнфо дают профессиональные медики с высшим образованием и опытом профильной работы.

На ваш вопрос в форму ниже ответит один из ведущих авторов сайта.

В данный момент на вопросы отвечает: А. Олеся Валерьевна, к.м.н., преподаватель медицинского вуза

Поблагодарить специалиста за помощь или поддержать проект СосудИнфо можно произвольным платежом по ссылке.