- Откуда берется эта напасть?
- Поверхностные и глубокие. Общие признаки для всех видов
- Многовидный, многоформный, многовариантный дерматоз
- Много видов – много названий
- Стойкий характер ливедо
- И опять «многоименная» болезнь…
- Основной симптом – узлы
- Лечение ангиитов
- Видео: специалист о кожных ангиитах + Вопросы и ответы специалиста
© Автор: З. Нелли Владимировна, врач НИИ трансфузиологии и медицинских биотехнологий, квалификация по аутоиммунным заболеваниям, специально для СосудИнфо.ру (об авторах)
Ангиит представляет собой воспалительно-аллергический процесс, в клинике которого на первый план выходит неспецифическая реакция стенок кожных кровеносных сосудов разного калибра: дермальных, обеспечивающих кровоснабжение поверхностного слоя кожи, и более глубоких – гиподермальных, снабжающих кровью подкожную клетчатку (гиподерму). Болезнь входит в обширную группу патологических состояний кожных покровов, обозначаемых общим термином «дерматозы». Большинство дерматозов протекает остро, носит рецидивирующий характер, очень плохо поддается терапевтическим воздействиям. Ангиит относится к этому большинству.
Откуда берется эта напасть?
Истинные причины внезапно появившихся кожных высыпаний на голенях обеих ног, что чаще всего бывает, или в других местах (слизистые полости рта, например), скорее всего, останутся загадкой. Что послужило поводом? Возможно, «проживающая» в организме инфекция, снижение иммунитета, стресс или диабет? Или это целый комплекс неблагоприятных факторов, влияющих совместно на сосудистую стенку и поражающих ее?
Не называя какую-то одну причину, специалисты склоняются к выводу, что запускает патологический процесс совокупность факторов, способных неблагоприятно воздействовать на организм (в частности, провоцировать напряжение иммунной системы). В основном, поражающий эффект кровеносным сосудам исходит от осаждающихся на их стенках иммунных комплексов (ИК), которые формируются и накапливаются в циркулирующей крови в силу каких-то обстоятельств. Таким образом, опасность повреждения сосудистых стенок могут нести следующие факторы:
- Антигенные структуры патогенных инфекционных агентов (гриппозная, стрепто-, стафилококковая, грибковая инфекции, возбудитель туберкулеза – бацилла Коха, и пр.), вызывающих острые и хронические патологические процессы, сопровождающиеся образованием ИК;
- Алкогольная зависимость, многолетнее активное курение;
- Эндокринные заболевания (ожирение, сахарный диабет);
- Подверженность стрессам, чрезмерное длительное эмоциональное либо физическое напряжение;
- Снижение иммунной защиты в результате переохлаждения;
- Диффузные заболевания соединительной ткани;
- Сосудистая патология (артериальная гипертензия, облитерирующий эндартериит);
- Прием отдельных групп лекарственных средств (часто – сульфаниламидных препаратов);
- Индивидуальная непереносимость пищевых продуктов.
Безусловно, любой из перечисленных факторов, отрицательно влияя на сосудистые стенки, может стать толчком к развитию ангиита, однако, как показывают исследования, болезнь чаще всего имеет иммунокомплексное происхождение.
Поверхностные и глубокие. Общие признаки для всех видов
В соответствии с тем, стенки какого слоя кожи поражены, различают:
- Поверхностные или дермальные ангииты – в данном случае страдают кровеносные сосуды кожи (артериальные, венозные и капиллярные сети). К типичным представителям данной группы относят хроническую пигментную пурпуру и полиморфный дермальный ангиит, который с учетом морфологических признаков, имеет несколько типов;
- Гиподермальные (глубокие) ангииты, протекающие с повреждением артериальных и венозных сосудов мышечного типа, например, кожная форма узелкового периартериита.
Хотя каждый из ангиитов имеет свои особенности симптоматики, течения и лечения, представителей этой категории кожных поражений объединяет нечто общее:
- Высыпания, на первый взгляд, определяются как воспалительно-аллергические реакции;
- Ткани в местах расположения высыпных элементов отекают, отмечаются страдания кровеносных сосудов, что проявляется образованием геморрагий и повышением риска развития некротического процесса;
- Множество высыпаний обычно придерживается симметрии;
- Проблемы преимущественно берут начало на коже нижних конечностей;
- Ангиит кожи, как правило, сопровождает какая-то сосудистая патология или болезни аллергического происхождения.
Однако, учитывая многообразие форм кожных высыпаний, диагнозом, состоящим из одного слова («ангиит» или его фактическим синонимом «васкулит»), не ограничится врач и не будет удовлетворен пациент, в этой связи, наверное, будет интересно коснуться классификации данного патологического процесса.
Многовидный, многоформный, многовариантный дерматоз
Полиморфный дермальный ангиит в медицинской литературе встречается под разными названиями: артериолит Рюитера, болезнь Гужеро-Рюитера, синдром Гужеро-Дюперра, лейкоцитокластический или некротизирующий васкулит. Наверное, патология маскируется под разными названиями потому, что имеет несколько вариантов клинических симптомов, где главное место, конечно, принадлежит сыпи. А вот высыпания по характеру могут разниться в зависимости от формы болезни. Это могут быть:
- Вздувшиеся, похожие на ожоги или следы от укуса насекомых, бесполостные образования – волдыри;
- Геморрагические (сосудистые) пятна разных размеров;
- Бляшки и папулы (узелки) с признаками воспалительной реакции;
- Поверхностные отечные розоватые узлы;
- Папулонекротическая сыпь (обычно представлена маленькими пузырьками или пузырями величиной побольше), пустулами (гнойничками), возникающими сразу или сформировавшимися на месте папул;
- Эрозии, язвочки, поверхностные некрозы;
Высыпные элементы по большей части берут начало и распространяются на коже голени, хотя иногда выбирают другие места, поражая даже слизистые оболочки.
Повышение температуры тела, общее недомогание, головная боль, боли в суставах не являются обязательными спутниками большинства форм полиморфного дермального ангиита, но иные разновидности болезни (например, некротически-язвенный тип), стремительно разворачивая тяжелейшую клиническую симптоматику с лихорадкой, могут в кратчайшие сроки привести к смерти человека.
Не стоит особо надеяться, что с полиморфным дермальным ангиитом будет бороться легко и запросто. Заболевание отличается рецидивирующим характером, то затихая на какое-то время, то обостряясь вновь.
Много видов – много названий
С учетом характера высыпаний, их локализации и прочих проявлений различают несколько вариантов полиморфного дермального ангиита.
Уртикарный вариант (синоним – уртикарный васкулит). Этот вид ангиитов очень легко перепутать с хронической рецидивирующей крапивницей. Его основной кожный симптом – волдыри разных размеров, которые, не придерживаясь строгой локализации, то и дело «вскакивают» на коже. Но если настоящие «крапивничные» волдыри прекращают свое существование так же быстро, как и появляются, то образования, принадлежащие уртикарному типу ангиитов, держатся стойко до 72 часов, а то и больше.
Геморрагическая форма (синонимы – геморрагический васкулит, анафилактоидная пурпура Шенлейна-Геноха, геморрагический лейкокластический микробид Мишера-Шторка, геморрагический капилляротоксикоз). Довольно часто встречаемая разновидность. Ее типичным кожным выражением выступает так называемая «пальпируемая пурпура» – она неплохо распознаваема как визуально, так и при надавливании (возвышающиеся над кожей высыпания можно легко ощутить пальцами).
Начинается распространение сыпи обычно с кожных покровов голеней и стоп. Воспалительные пятнышки, в самом начале болезни схожие с маленькими отечными волдырями, постепенно поднимаются на кожу бедер и ягодиц, сливаются между собой, образуя геморрагические пятна разных размеров. Дальнейшее развитие воспалительной реакции с кровоизлияниями в кожу может приводить к образованию пузырей, которые, лопаясь, оставляют после себя глубокие эрозивные пятна, проявляющие наклонность к изъязвлению.
На развитие анафилактоидной пурпуры Шенлейна-Геноха, которая часто отмечается в детском возрасте и более известна под названием «геморрагический васкулит», указывает геморрагическая сыпь, появившаяся внезапно вслед за недавно перенесенной простудой (чаще ангиной), сопровождаемая:
- Высокой температурой тела;
- Суставными и абдоминальными болями;
- Появлением крови в каловых массах.
Папулонекротический тип (синоним – некротический нодулярный дерматит Вертера-Дюмлинга). Эта форма болезни очень сильно напоминает туберкулезное поражение кожи (папулонекротический tbs) – с ним тщательнейшим образом и дифференцируют данную патологию. Заболевание дебютирует высыпаниями, которые затрагивают в первую очередь разгибательные поверхности рук и ног. Маленькие плоские воспалительные узелки, не проявляющие склонности к шелушению, имеют форму полусферы, в центре которой быстро образуется черная корочка (сухой омертвевший струпчик). Под корочкой, если ее ненароком содрать, обнаруживаются маленькие участки изъязвления, которые после разрешения процесса превращаются в рубчики.
Пустулезноязвенная форма (синонимы – язвенный дерматит, гангренозная пиодермия). Этой форме дермального ангиита характерно появление на любых участках кожных покровов (но преимущественно – на коже голеней и низа живота) гнойничков (везикулопустул), которые на первый взгляд сильно напоминают угревую сыпь или фолликулит. Однако первоначальный вид они сохраняют недолго. Гнойнички быстро превращаются в язвочки, которые сначала «растут, как на дрожжах», а после разрешения процесса оставляют плоские довольно большие рубцы розового цвета.
Некротически-язвенный тип (синоним – молниеносная пурпура). Данный вид считается наиболее прогностически серьезным вариантом кожного ангиита. Стремительно (нередко просто молниеносно) развиваясь, болезнь в течение нескольких часов может привести к гибели пациента. Если все же удается взять ситуацию под контроль в остром периоде, то течение процесса окажется затяжным и плохо управляемым в плане терапевтических мероприятий.
Резкая воспалительная реакция, затрагивающая сосудистые стенки, провоцирует острый тромбоз самих сосудов, что, в свою очередь, оборачивается омертвением (некрозом) кожи в зоне поражения, а на его месте (часто через пузырь или геморрагическое пятно) быстро образуется черный струп внушительного размера. Состояние больного при развертывании подобных событий довольно тяжелое: высокая температура тела, выраженные болевые ощущения в местах локализации воспалительного процесса.
Полиморфный тип. Судя по названию, от этого типа можно ожидать любых «сюрпризов», однако чаще всего в практике встречается комбинация: а) геморрагической пурпуры, б) отечных поверхностных узелков, в) воспалительных пятен с признаками отека. В связи с этим данный вариант кожного ангиита именуют трехсимптомным синдромом Гужеро-Дюперра (полиморфно-нодулярный артериолит Рюитера).
Стойкий характер ливедо
От ливедоангиита в значительной степени страдает женский пол, мужчины, если и знают о подобной проблеме, то лишь в исключительных случаях. И более всего досадно от того, что болезнь дебютирует в период взросления и полового созревания, когда девочки становятся особенно придирчивыми к своей внешности и любое пятнышко воспринимают, как вселенскую катастрофу.
Первое проявление этой формы кожного ангиита уже приводит в ужас: кожа в определенных ситуациях становится похожа на мраморную, поэтому ее так и называют – «мраморная кожа». Пятна, отдающие синевой, образуя причудливые узоры, расползаются по кожным покровам ног, добираются до пальцев рук, тыла кисти, предплечья и (что больше всего беспокоит) – лица.
В холодную погоду на улицу лучше не высовываться, «мраморная кожа», а иначе – ливедо (livedo reticularis) сразу напомнит о проблеме. И ничего с этим не поделать, ливедо проявляет завидную стойкость, а время в данном случае совсем не лечит. Скорее наоборот, течение ливедоангиита со временем лишь усугубляется, пятна становятся более отчетливыми и заметными.
К livedo reticularis обычно присоединяются другие симптомы:
- кровоизлияния небольших размеров;
- участки омертвения кожи;
- очаги изъязвления.
А дальше – как кому повезет. Течение ливедоангиита на стадии синюшных пятен может и не останавливаться, процесс продолжает прогрессировать образованием узловатых уплотнений, вызывающих боль, и плохо поддающихся лечению язвенных очагов.
И опять «многоименная» болезнь…
Пигментную хроническую пурпуру или пигментный пурпурный дерматоз называют по-разному. Например, болезнь Шамберга-Майокки – пожалуй, такое определение ничего не расскажет читателю о самой болезни. А вот гемосидероз кожи и дермальный капиллярит – уже ближе к теме, поскольку отражается суть патологического процесса, протекающего с поражением сосочков капилляров и выходом из них красных кровяных телец, что создает условия для аккумуляции железосодержащего пигмента эритроцитов (гемосидерина) в коже. И это еще не все ее обозначения…
Кроме того, что данная разновидность кожного ангиита, подобно другим, богата названиями, она также имеет несколько клинических форм:
- Петехиальную – для нее характерно высыпание многочисленных геморрагических пятнышек (петехий), переходящих в избура-желтые разных форм и размеров отметины гемосидероза. Этот тип дерматоза чаще «пристает» к мужчинам, которые, впрочем, особых жалоб не предъявляют – пятна, оставленные гемосидерозом, обычно локализуются на коже нижних конечностей (они у мужчин, в основном, скрыты под одеждой), а других каких-то значимых ощущений этот вариант болезни не вызывает;
- Телеангиэктатическую форму отличает ее главный симптом – пятна-медальоны. Они в действительности представляют собой пятна, но несколько необычные: в центре «медальона» сосредотачиваются малюсенькие телеангиэктазии, а по периферии на фоне бурых («ржавых») пятен располагается россыпь многочисленных геморрагических пятнышек – петехий. К этой форме в большей степени склонны женщины;
- Лихеноидный вариант обычно представлен мелкими блестящими узелками, практически сливающимися с кожей по цвету, которые захватывают многие области кожного покрова, особо не придерживаясь строгой локализации. Для этого типа дермального ангиита совсем не исключается (скорее, наоборот – считается характерным) присутствие других форм высыпных элементов (петехий, гемосидероза, телеангиэктазий). В некоторых случаях к кожным проявлениям присоединяются другие симптомы (отечность, покраснение, образование корочек, нестерпимый зуд), создающие дополнительные проблемы пациенту.
Данная разновидность дермального ангиита чаще всего не дает каких-то особых субъективных ощущений, разве что отдельные формы (например, лихеноидный тип), сопровождающиеся навязчивым зудом, нарушают привычный жизненный ритм пациента, который начинает искать действенные способы лечения ангиитов подобного рода.
Основной симптом – узлы
Ангиит узловатый – разновидность дермального ангиита, которую тоже составляют разные варианты кожной патологии. Например, различают острую узловатую эритему, хроническую и мигрирующую.
Острая форма болезни обычно следует за простудой и дает о себе знать:
- Резким повышением температуры, когда, казалось бы, все идет к выздоровлению, общим недомоганием, болью в суставах и в голове;
- Стремительным распространением сыпи (чаще на коже голеней), которую, впрочем, и сыпью назвать трудно: довольно крупные насыщенно-красные узлы, вызывающие боль и выраженный отек ног.
Узлы после острой формы, постепенно превращаясь в «цветущий синяк», регрессируют без изъязвления где-то к 14-20 дню от начала их появления.
Что касается хронического течения узловатой эритемы, здесь все несколько иначе. Эта форма преследует преимущественно женщин «в возрасте», формируется на фоне какой-то хронической патологии (сосудистой, онкологической, инфекционной, хронического воспаления или аллергических реакций) и настойчиво рецидивирует, реагируя на смену времен года (обострение – осень, весна).
Заболевание протекает с образованием больших, плотных, розовых с синюшным оттенком узлов, вызывающих отечность ног и неприятные, несколько болезненные ощущения при надавливании и располагающихся, можно сказать, в типичном для ангиитов месте (голень).
Период обострения по времени длительный, на смену одной «партии» узлов приходит другая, но субъективные ощущения не очень досаждают больному, поскольку они отсутствуют или выражены совсем слабо.
Мигрирующая эритема, при которой быстро «вырастает» до больших размеров один синевато-розоватый узел, располагающийся на одной ноге (голень) и его иногдасопровождают маленькие образования того же рода, процесс обычно ассиметричный. Правда, на другой стороне может появляться пара-тройка узелков, но своим «бледным видом» и невзрачным размером они никак не могут конкурировать с зачинателем процесса.
Лечение ангиитов
Следует заметить, что по-настоящему эффективных методов лечения ангиитов пока не придумали. С каждой разновидностью борются в зависимости от степени активности процесса и выраженности клинических проявлений:
- Занимаются лечением сопутствующей патологии;
- Санируют хронические очаги инфекции;
- Проводят антибактериальную терапию, если находят связь ангиита с инфекционным агентом;
- Регулируют обменные процессы, если они нарушены;
- Корректируют аллергостатус антигистаминными препаратами и витаминами;
- Применяют противовоспалительные лекарственные средства;
- В случае тяжелого течения болезни используют гормонотерапию, плазмаферез, гемосорбцию;
- При обострении назначают местное лечение ангиита (мази с кортикостероидами, мазь Вишневского, солкосерил и др.).
Ввиду хронического рецидивирующего течения дермальных ангиитов немалое внимание должно уделяться профилактике обострений. Больным рекомендуют закаливание, санаторно-курортное лечение, а иногда – смену образа жизни и профессиональной деятельности.
Видео: специалист о кожных ангиитах
Видео: презентация о васкулитах (ангиитах)
Видео: васкулит в программе “Жить здорово!”
Рекомендации читателям СосудИнфо дают профессиональные медики с высшим образованием и опытом профильной работы.
На ваш вопрос в форму ниже ответит один из ведущих авторов сайта.
В данный момент на вопросы отвечает: А. Олеся Валерьевна, к.м.н., преподаватель медицинского вуза
Поблагодарить специалиста за помощь или поддержать проект СосудИнфо можно произвольным платежом по ссылке.