Саркома Капоши: признаки, формы, течение, диагностика, как лечить

© Автор: З. Нелли Владимировна, врач первой категории, квалификации по иммунодиагностике, лаб. диагностике венерических заболеваний и онкологии, специально для СосудИнфо.ру (об авторах)

Саркома Капоши в медицинской литературе может называться ангиосаркомой Капоши, множественной идиопатической геморрагической саркомой Капоши, ангиоэндотелиомой. И это еще не все. Однако не будем утомлять читателя различными мудреными синонимами, поскольку наиболее распространено первое название.

Об этой болезни до недавнего времени знали, в основном, врачи определенного профиля, но далеко не все видели ее на практике. Широкую известность на постсоветском пространстве она получила в связи с появлением ВИЧ-инфекции. Поражая до 60% больных, эта болезнь стала грозным проявлением СПИДа и основанием для его диагностики.

Между тем, саркома Капоши – это не только симптом последней стадии ВИЧ-инфекции, это самостоятельная иммунозависимая болезнь, провоцирующим фактором которой считается вирус герпеса 8 типа. Предпочтение опухоль отдает преимущественно лицам пожилого возраста мужского пола (на 9 заболевших приходится 8 мужчин).

Что представляет собой ангиосаркома Капоши?

Начальная стадия саркомы Капоши проявляется как реактивный процесс, который развивается медленно, гистологически имеет признаки воспаления без указания на атипию.

Ранними симптомами болезни является возникновение на коже конечностей сине-фиолетовых пятен (пятнистая стадия), которые постепенно превращаются в округлые узелки или диски, покрытые шелушащимися чешуйками. В иных случаях на начальной стадии саркома Капоши напоминает проявления плоского красного лишая с характерными для него папулезными высыпаниями.

Опухоли (очаги поражения) «растут» и через некоторое время могут достичь таких размеров, которые имела старая 5-копеечная монета. Они в большинстве случаев болезненны, особенно, при воздействии на них (надавливание). Опухоли имеют плотноватую эластичную консистенцию, которую пронизывают телеангиэктазии, считающиеся характерным признаком саркомы Капоши.

С течением времени узелки могут рассасываться, оставляя следы в виде пигментированных вдавлений. Протекающая многие месяцы хроническая болезнь, в конечном итоге способна привести к диссеминации очагов с увеличением лимфатических узлов, лимфостазом и формированием слоновости конечностей. В подобных случаях возникает вероятность озлокачествления саркомы Капоши, то есть, ее перехода в настоящий (истинный) саркоматоз, который чреват метастазированием в кости, органы дыхания (легкие) и детоксикации (печень).

Дальнейшее течение процесса проходит с лихорадкой, кровохарканьем, кровавым поносом, истощением и заканчивается гибелью больного.

Симптомы саркомы Капоши при ВИЧ-инфекции не так безобидны, они свидетельствуют о генерализации процесса, отличаются особой выраженностью и агрессивностью. Высыпания множественные, асимметричные, локализующиеся в полости рта и на других участках, они  указывают на самый разгар СПИДа. И еще: при ВИЧ-инфекции саркома Капоши, наоборот, является «привилегией» молодого возраста, однако не все больные, дошедшие до стадии синдрома приобретенного иммунодефицита, имеют симптомы этого разрушительного заболевания.

типичные зоны поражения тела саркомой Капоши

Предпочтения и формы проявления

Множественная идиопатическая геморрагическая саркома Капоши выбирает пол, возраст, происхождение и даже сексуальную ориентацию. Как и для других болезней в данном случае выделена группа риска, которую в отношении данной болезни составляют:

1. Лица мужского пола, инфицированные ВИЧ, в большинстве случаев нетрадиционной сексуальной ориентации, то есть, гомосексуалы;
2. Мужчины пожилого возраста, имеющие средиземноморское происхождение;
3. Аборигены Африки (преимущественно экваториальной);
4. Реципиенты, получившие донорские органы.

Кроме этого, данное заболевание  имеет несколько типов: одни поражают пожилых людей или ВИЧ-инфицированных, а другие предпочитают маленьких африканских детей до года. Таким образом, саркому Капоши можно встретить в виде следующих вариантов:

• Классического типа, имеющего 3 стадии клинических проявлений: пятнистую, папулезную, опухолевую. Кстати, именно этот тип, хоть и очень редко, встречался в России в так называемые «доспидовские» времена. Для классического типа характерны очаги, локализованные, в основном, на стопах, голенях, кистях, но крайне редко появляющиеся на веках, а также в полости рта и на других слизистых;

• Эндемического типа, встречающегося преимущественно у детей, родившихся в регионах Центральной Африки. Больше всего при этой форме страдают внутренние органы и главные лимфоузлы, в то время как кожные покровы затрагиваются редко, да и то с минимальным поражением;
• Самого интересного в плане эпидемиологии, ассоциированного с ВИЧ-инфекцией типа – эпидемиологического. Эта форма часто является проявлением IV (и последней) стадии СПИДа, когда диагноз уже называется не ВИЧ-инфекцией, а синдромом приобретенного иммунодефицита, то есть, собственно СПИДом. Эпидемический тип характеризуют яркие, сочные высыпания, выбирающие необычные места локализации (кончик носа, кожа верхних конечностей, слизистые в полости рта и другие участки). Данный тип отличается весьма злокачественным, прогрессирующим течением, с поражением кожи и внутренних органов;

• Иммунно-супрессивного типа, самого «доброго», протекающего хронически после трансплантации почки, которая требует применения особых (цитостатических) препаратов, направленных на подавление реакции «хозяин против трансплантата» или наоборот. Отмена иммуносупрессоров влечет обратное развитие болезни и исчезновение симптомов саркомы Капоши. Внутренние органы мало реагируют на происходящие события и в процесс вовлекаются крайне редко.

Какие шансы на жизнь?

Продолжительность жизни при саркоме Капоши зависит не только от ее типа, но и формы течения, которые могут быть представлены:

1. Острым процессом, отличающимся стремительной генерализацией с прогрессирующим нарастанием симптомов интоксикации и истощения всего организма, которые довольно быстро (от 2 до 24 месяцев) приводят к летальному исходу;
2. Не столь злокачественной, позволяющей прожить до 3 лет, подострой формой;
3. Хроническим течением заболевания, которое характеризуется как относительно доброкачественное и медленно прогрессирующее. Живут с такой формой ангиосаркомы Капоши до 10, а иногда и более, лет.

Тип, стадии болезни и месторасположение опухолевых очагов определяют осложнения, ожидаемые от саркомы Капоши, например:

• Локализация патологического процесса, затрагивающего глаза, значительно ухудшает зрение, вплоть до слепоты;
• Очаги поражения в полости рта и на внутренних органах вызывают кровотечения и интоксикацию;
• Присутствие очагов саркомы Капоши на ноге или руке ограничивает двигательную способность конечности и деформирует ее.

Прогноз заболевания зависит не только от перечисленных факторов (тип, стадия, осложнения), но и от состояния системы иммунитета. При высоком иммунном ответе в иных случаях вообще можно рассчитывать на обратимый характер опухоли. Однако в условиях глубокого иммунодефицита при СПИДе, регрессирование заболевания невозможно.

Методы диагностики ангиоэндотелиомы

В основе диагностики саркомы Капоши лежат клинические проявления, то есть, характер высыпаний, их локализация, а также возраст и пол больного. Окончательное слово в диагностике ставит морфологическое исследование (гистология, иммуногистохимия). Вне зависимости от места расположения и клинических проявлений, новообразования имеют общие черты. Основы опухоли составляют:

1. Большое количество расположенных в хаотичном порядке «новоиспеченных» (незрелых) сосудов, напоминающих по строению капилляры;
2. Усиленное размножение так называемых веретенообразных клеток, которые признаны характерной особенностью данного патологического процесса;
3. Единичные кровоизлияния, гемосидерин (пигмент, представляющий собой оксид железа, образованный при распаде гемоглобина и связанный с тканевыми белками) – в небольшом количестве;
4. Разрастание грануляционной ткани, в которой обнаруживаются лимфоциты, плазматические клетки и макрофаги.

Различное сочетание перечисленных признаков позволяет выделять многообразные варианты строения, соответствующие различным стадиям патологического процесса:

• На начальной стадии саркомы Капоши происходит появление множества мелких сосудов, напоминающих капилляры, окруженных соединительной тканью с признаками отека, наличием в ней лимфоцитов и плазматических клеток. Очаги грануляционной ткани разбавляет просочившаяся из сосудов кровь (экстравазаты) и гемосидерин. Данный аргумент говорит в пользу саркомы Капоши при проведении дифференциальной диагностики с фибросаркомой;
• Для последующих стадий характерными становятся другие признаки, которые можно представить ангиоматозными и фиброматозными очагами. Ангиоматозный очаг – большое количество капиллярных просветов, окруженных клетками эндотелия и  малодифференцированными клетками фибробластического ряда, которые «намерены» создавать новые капилляры. Фибробластический очаг – молодые веретенообразные клетки;
• Для регрессирующих форм заболевания характерно постепенное уменьшение количества веретенообразных клеток, плоть до полного их исчезновения, появление очагов склероза (разрастания плотной грубоволокнистой ткани) и отложение гиалиноподобного белка (гиалиноз). Лимфоцитарная инфильтрация сменяется плазмоклеточной.

Некоторые формы имеют особенности своего строения. Например, при ВИЧ-инфекции (СПИД-ассоциированная саркома Капоши) характерен быстрый рост и преобладание ангиоматозных элементов. Нередко при этом типе ангиоэндотелиомы обнаруживаются некрозы веретенообразных клеток.

Ввиду сложности диагностики сосудистых опухолей, особое значение имеет иммуногистохимический метод, позволяющий определить наличие специфических опухолевых белков (маркеров).

Дифференцируют саркому Капоши с опухолями сосудов (гемангиомы), соединительной ткани (фибросаркома), гранулематозными процессами (саркоидоз) и пр.

Особенности лечебного процесса

Лечение саркомы Капоши предусматривает местное и системное воздействие. В качестве местной терапии применяют:

1. Облучение пораженных участков при наличии крупных болезненных образований или с целью устранения косметических дефектов;
2. Лечение холодом (криотерапия);
3. Введение химиотерапевтических противоопухолевых средств и препаратов, стимулирующих иммунитет (интерферон α) непосредственно в опухоль;
4. Аппликации с веществами, обладающими токсическими свойствами в отношении опухолевых клеток (динитрохлорбензол).

Следует заметить, что в иных случаях лечение саркомы Капоши может способствовать образованию язв, которые, в свою очередь, представляют опасность в плане инфицирования, что на фоне иммунодефицита очень усугубит ситуацию.

Что касается системного лечения, то для его осуществления, необходимы определенные условия, в частности, отсутствие симптомов болезни и хороший иммунный ответ, обеспеченный высоким содержанием клеток CD₄, что дает дополнительный шанс на выздоровление. Но что делать с пациентами, имеющими не успокаивающий прогноз? У них путь к излечению открыт через применение химиотерапевтических средств (поли- или паллиативной монохимиотерапии) с учетом, однако, тех обстоятельств, что полихимиотерапевтическое лечение оказывает токсическое действие на главный кроветворный орган (костный мозг), которое особенно ярко выражено при лечении ВИЧ-инфицированных больных, имеющих глубокий иммунодефицит.

Видео: лекция по современному лечению саркомы Капоши

материалы по теме:

Ангиоматоз, болезнь Штурге-Вебера: причины, формы, клиника и течение, лечение Болезнь Бюргера или облитерирующий тромбангиит: поражение сосудов курильщиков Трофические язвы: классификация, профессиональное и народное лечение

Рекомендации читателям СосудИнфо дают профессиональные медики с высшим образованием и опытом профильной работы.

На ваш вопрос в форму ниже ответит один из ведущих авторов сайта.

В данный момент на вопросы отвечает: А. Олеся Валерьевна, к.м.н., преподаватель медицинского вуза

Поблагодарить специалиста за помощь или поддержать проект СосудИнфо можно произвольным платежом по ссылке.