© Автор: А. Олеся Валерьевна, к.м.н., практикующий врач, преподаватель медицинского ВУЗа, специально для СосудИнфо.ру (об авторах)
Совокупность симптомов поражения головного мозга при патологии печеночной паренхимы называют печеночной энцефалопатией. Это тяжелое состояние связано с поражением гепатоцитов, которые не обезвреживают продукты азотистого обмена, действующие пагубно на нейроны.
Печеночная энцефалопатия представляет собой чрезвычайно серьезное последствие печеночной недостаточности, когда помимо метаболических расстройств, нарушений свертываемости крови, возникают тяжелые психо-неврологические отклонения — депрессия, падение интеллектуальных способностей, глубокие личностные расстройства, тремор, гипорефлексия, кома.
Стоит отметить, что при патологии печени поражение мозга развивается не слишком часто, однако последствия его всегда очень серьезны — до 80% печеночных ком приводят к гибели больных. При острых формах недостаточности печени развивается энцефалопатия, при этом цирроз в дальнейшем практически исключен, в то время как при хронических заболеваниях печени цирроз гораздо более вероятен, а энцефалопатия оказывает серьезное влияние на способность к труду и социальную адаптацию пациента.
Печеночная энцефалопатия может протекать остро при алкогольном поражении печени, вирусных гепатитах, интоксикации гепатотропными ядами, грибами, медикаментами, а также при остром ишемическом повреждении гепатоцитов на фоне тромбоза вен печени, при беременности и тяжелых инфекционных заболеваниях. До 15% случаев такой энцефалопатии возникает без выясненной причины.
Хронические болезни печени провоцируют энцефалопатию в случае развития осложнений (кровотечение, инфекции), при чрезмерном употреблении диуретиков, злоупотреблении алкоголем, вследствие хирургических операций, нарушения диеты.
Причины и патогенез развития печеночной энцефалопатии
В зависимости от причинного фактора, можно выделить 3 разновидности печеночной энцефалопатии:
- Возникающая при острой недостаточности печени;
- Энцефалопатия по причине циркуляции в крови нейротоксических метаболитов из кишечника;
- Поражение мозга при циррозе печени.
патогенез печеночной энцефалопатии
Острая недостаточность печени с явлениями поражения нервной ткани возникает при острых вирусных воспалительных изменениях, алкогольной интоксикации, гепатоцеллюлярной карциноме, отравлении ядами, в том числе — грибами, а также лекарствами, метаболизирующимися в печени.
Поражение мозга при действии кишечных токсинов происходит при усиленном размножении микроорганизмов в кишечнике, злоупотреблении белковыми продуктами, которые дают большое количество азотистых оснований и аммиака при своем распаде.
При циррозе печени происходит гибель нормальной паренхимы органа с замещением ее соединительнотканными прослойками, число функционирующих клеток заметно снижается, а оставшиеся гепатоциты не в состоянии обезвредить поступающие из вне и образующиеся в крови метаболиты.
Спровоцировать прогрессирующее поражение мозга могут желудочные и кишечные кровотечения, хронические запоры, инфекционные заболевания, хирургические вмешательства, погрешности в диете, неконтролируемый прием лекарств пациентами с уже имеющимися заболеваниями печени.
В основе патогенеза нарастающей неврологической симптоматики лежит увеличение содержания аммиака, связанное с поражением печеночной паренхимы, которая не удаляет азотистые продукты из крови. Аммиак действует на нервные клетки, угнетая их работу и вызывая неврологические и психические расстройства.
Когда детоксикационная функция гепатоцитов недостаточна, происходят расстройства кислотно-щелочного равновесия, водно-электролитного обмена, нарушается свертываемость крови. Эти процессы неизбежно сказываются на работе клеток мозга, аммиак, жирные кислоты, магний, фенолы оказывают токсическое влияние на нейроны, происходит избыточное образование спинномозговой жидкости, что влечет увеличение внутричерепного давления и нарастание отека мозга.
Видео: о сути печеночной энцефалопатии
Стадии и симптоматика патологии
В соответствии с особенностями мозговой симптоматики, вызванной нарушением детоксикации, принято выделять стадии печеночной энцефалопатии:
- 0 стадия — минимальных изменений — в обычных условиях клиника не развивается, но при стрессе, сильных переживаниях возможны неадекватные психические реакции;
- стадия I — характерны расстройства сна в виде бессонницы ночью и сонливости в дневное время, снижение концентрации внимания, эмоциональная лабильность, склонность к депрессии, раздражительность, немотивированная тревожность, плаксивость;
- II стадия — усугубляются нарушения интеллекта, поведение становится неадекватным, возможен бред, агрессия, галлюцинации, апатия, дезориентация, пациент перестает следить за собой, речь медленная и невнятная, характерен хлопающий тремор;
- на III стадии пациенты сонливы, возможен ступор, характерна дезориентация, гипертонус мышц, тремор, речь нарушена, при этом реакция на сильные болевые раздражители, свет сохранена;
- IV стадия, терминальная, проявляется коматозным состоянием с потерей реакции на боль и световые раздражители, снижением рефлексов.
Острая печеночная энцефалопатия появляется обычно в сроки до трех месяцев в зависимости от скорости нарастания печеночной дисфункции.
Хроническая разновидность длится годами, при циррозе печени способна возникать периодически с временными улучшениями либо протекать в постоянной прогрессирующей форме.
К особым разновидностям печеночной энцефалопатии относят хроническую, рецидивирующую, гепатоцеребральную дегенерацию и спастический парапарез.
Основу симптоматики печеночной энцефалопатии составляют разнообразные неврологические и психические расстройства. Характерным считается изменение сознания, проявляющееся на начальных стадиях сонливостью днем и бессонницей в ночные часы, заторможенностью. В более тяжелых случаях наступает глубокое оглушение и печеночная кома.
Изменение поведения — один из ранних признаков поражения мозга при патологии печени. Пациенты становятся раздражительными, склонны к апатии и депрессии, при этом случаются эпизоды немотивированной радости и эйфории. При прогрессировании токсического действия на мозг появляется склонность к агрессии, необъяснимым поступкам, неадекватным действиям.
Больные довольно общительны, легко вступают в контакт с малознакомыми людьми, в то время как к родным и близким интерес ослабевает. Со временем речь теряет связность и осмысленность, появляется агрессивность, неопрятность.
Снижение интеллекта становится хорошо заметным уже при второй степени энцефалопатии. Пациенту сложно сконцентрироваться, он невнимателен, теряет навыки письма, усугубляется дизартрия. Выполнение трудовых обязанностей становится невозможным.
На фоне нарушенного обмена меркаптанов, образующихся в кишечнике, появляется или усиливается характерный печеночный запах изо рта. Возможны присоединение бактериальных инфекций, кровоточивость по причине нарушения иммунитета и снижения белковосинтетической функции печени. При массивных некрозах паренхимы печени больных беспокоит сильная болезненность в правом подреберье, тяжесть в левом из-за увеличенной селезенки (при циррозе).
Среди неврологических симптомов отмечается так называемый астериксис — хаотичные размашистые подергивания мышц тела, появляющиеся при их напряжении. Подергивания усиливаются, когда пациент вытягивает вперед руки, при этом пальцы совершают непроизвольные движения.
Поражение токсинами терморегулирующего центра сопровождается колебаниями температуры тела как в сторону повышения, так и гипотермии, которые могут чередоваться.
Острая печеночная энцефалопатия нарастает стремительно, она способна за считанные часы и дни привести к коматозному состоянию. Хроническая разновидность прогрессирует медленно, до нескольких лет.
Желтушность кожи и слизистых оболочек бывает выражена в разной степени. На начальной стадии она еле заметна, но при значительных некрозах гепатоцитов бывает сильной уже в первые дни заболевания.
Крайняя степень печеночной энцефалопатии проявляется комой, гипорефлексией, отсутствием реакции на раздражители, возможен судорожный синдром, прекращение дыхания и сердцебиения. В этой стадии нарастают признаки отека и набухания головного мозга, который может осложниться дислокацией стволовых структур и гибелью больного.
Латентный вариант печеночной энцефалопатии не дает никаких клинических проявлений, но дополнительное обследование показывает снижение умственных способностей, потерю мелкой моторики.
Выявление печеночной энцефалопатии
При диагностике печеночной энцефалопатии устанавливается сам факт ее наличия у больного с печеночной патологией, а также степень и стадия патологии. Первым делом врач выясняет, болел ли когда-либо пациент вирусным гепатитом, не злоупотребляет ли алкогольными напитками, какие именно и в каких количествах медикаменты принимает.
В обязательном порядке назначается консультация гастроэнтеролога, который обращает внимание на малейшие неврологические изменения и особенности психики обследуемого. Если больной в коме, то признаки поражения ствола мозга говорят о возможном смертельном исходе в самое ближайшее время.
Лабораторные тесты включают:
- Общий анализ крови — снижены эритроциты, гемоглобин и тромбоциты, лейкоциты нарастают;
- Коагулограмму — увеличение времени свертывания и другие признаки гипокоагуляции, в тяжелых случаях — ДВС-синдром;
- Биохимический анализ крови — увеличение АСТ, АЛС, щелочной фосфатазы, билирубина, мочевины, креатинина и т. д.
Назначается ультразвуковое исследование печени, МРТ, КТ, которые показывают изменение размеров органа, появление очагов деструкции паренхимы, выраженный склеротический процесс при циррозе.
Обязательным исследованием при подозрении на печеночную энцефалопатию является биопсия, проводимая тонкой иглой. Она может показать точную причину мозговых расстройств, но представляет определенный риск при циррозах печени, поэтому больной тщательно готовится, а для контроля хода иглы применяется ультразвук.
Степень вовлечения мозговой ткани помогает оценить электроэнцефалография, демонстрирующая замедление активности альфа-ритма. Исследование ликвора может показать некоторое увеличение в нем белка.
Лечение печеночной энцефалопатии
Общие рекомендации
Терапия печеночной энцефалопатии должна быть комплексной и направленной на причины патологии и ее основные проявления. По возможности, нужно устранить острую либо хроническую недостаточность печени. Схема лечения включает:
- Назначение диеты;
- Ликвидацию азотемии;
- Очищение кишечника;
- Устранение отдельных симптомов заболевания.
Диета подразумевает уменьшение количества белка, поступающего с пищей, до 1 грамма на килограмм массы ежесуточно, а также ограничение поваренной соли. Это условие соблюдается длительно, поскольку возвращение к прежнему режиму питания может спровоцировать повторное возникновение симптомов печеночной энцефалопатии. Для восполнения потребностей в белке дополнительно назначаются отдельные аминокислоты.
Чтобы продукты азотистого обмена эффективнее выводились через кишечник, нужно обеспечить его опорожнение не менее 2 раз в день. Для этого показаны очистительные клизмы, слабительные (лактулоза). При необходимости прием слабительных продолжается и после выписки из стационара. Утилизацию аммиака ускоряют орнитин и сульфат цинка.
Если на фоне печеночной энцефалопатии развивается отек мозга, кровотечения, острый панкреатит, то пациенты помещаются в реанимационное отделение, где им назначается соответствующее лечение.
В ступенчатой терапии печеночной энцефалопатии важное место отводится выяснению и ликвидации причин, которые вызвали патологию, мероприятиям по борьбе с метаболическими расстройствами, восстановлению обмена нейромедиаторов. В соответствии с этими принципами и в зависимости от выраженности поражения мозга выбирается определенная схема лечения, учитывающая также, остро развилась патология или нарастала на протяжении длительного времени.
Лечение острой формы
При острой печеночной энцефалопатии важно как можно быстрее устранить причину — кровотечение, прием лекарственных препаратов, инфекция и др. Необходим контроль внутричерепного давления, дыхания, сердечной деятельности. Пациенту показан постельный режим, он получает питательные смеси через зонд, ему проводится активная дезинтоксикационная и симптоматическая терапия.
Медикаментозное лечение включает:
- Инфузионные среды — полидез, желатиноль, глюкозу с витаминными комплексами, электролитами (панангин, хлористый калий, кальция глюконат) и инсулином;
- При ацидозе — раствор соды, в случае алкалоза — витамин С, желатиноль;
- Введение жидкости до трех литров ежесуточно под строгим контролем электролитного обмена и диуреза;
- Гепасол А внутривенно капельно на протяжении недели, затем в той же дозе через день до 15 дней.
Для очищения кишечника от токсичных продуктов и аммиака обязательно проводятся клизмы. Антибиотики помогают уничтожить микроорганизмы, продуцирующие аммиак в просвете кишки. Применяются метронидазол, рифампицин, ванкомицин, реже используют препараты аминогликозидового ряда.
Лактулоза (дюфалак) применяется для снижения уровня аммиака, поступающего из пищеварительной системы. Ее употребляют в виде порошка трижды в день или сироп до 5 раз после приема пищи. Возможно введение препарата в виде клизмы через несколько часов после еды.
Более современным средством для уменьшения всасывания аммиака из кишки считается лактитол, который не всасывается, не теряет своего действия в тонком отделе кишечника и расщепляется быстрее дюфалака. Кроме того, прием лактитола в меньшей мере вызывает поносы и вздутие живота.
В целях устранения нарушений свертывания крови назначаются:
- Свежезамороженная плазма;
- Внтипротеазы (контрикал);
- Фибринолитики — аминокапроновая кислота;
- Этамзилат;
- Гепарин и переливание компонентов крови в случае ДВС-синдрома.
При риске или нарастании отека мозга показаны гормоны — преднизолон, дексаметазон. Дегидратация корректируется мочегонными — фуросемид, маннитол, диакарб.
Перечисленные выше мероприятия проводятся при коматозном состоянии, а когда сознание вернется к пациенту — восстанавливается обычное питание, но с ограничением употребления белка не более 30 граммов ежедневно. По мере улучшения самочувствия, количество белка постепенно возрастает на 10 г каждые 5 дней, максимальное его количество — 50 г в сутки.
Борьба с хронической печеночной энцефалопатией
При хронической печеночной энцефалопатии больным необходима диета с ограничением белка до 20-50 г ежесуточно. Предпочтительнее употреблять белки растительного происхождения вместо животных. Энергетические потребности восполняются введением глюкозы. Симптомы интоксикации устраняются инфузионной терапией, как и в случае острого течения патологии.
Геморрагический синдром требует заместительной терапии свежезамороженной плазмой, эритроцитной массой и другими кровезамещающими препаратами.
Борьба с интоксикацией продуктами белкового обмена (азотистые основания, аммиак) включает назначение:
- Дюфалака, лактитола, антибактериальных средств;
- Гепасола А, эссенциале, арнитина с аспартатом, аргинина;
- Бензоата натрия для нейтрализации аммиака в печени, выведения токсинов из крови через мочу, минуя гепатоциты;
- Препаратов цинка;
- Аминокислот.
При печеночной энцефалопатии в клетках мозга увеличивается концентрация бензодиазепинов, поэтому целесообразно применять их антагонисты — флумазенил, например.
В качестве дополнительных мероприятий по лечению метаболических нарушений, восстановлению работы мозга, улучшению функции печеночной паренхимы показаны методы экстракорпоральной детоксикации — плазмаферез, гемосорбция. Перед их проведением пациентам вводятся коллоидные и кристаллоидные растворы, глюкоза, маннитол. Удаляемая плазма возмещается полиглюкином и другими препаратами. Процедуры проводятся каждый день или через день.
Помимо описанных этапов лечения, пациентам с хронической печеночной патологией и явлениями энцефалопатии на фоне острой или хронической недостаточности печени назначается комбинированная терапия гелиево-неоновым лазером в течение 30-40 минут. В ряде случаев печеночной энцефалопатии рассматривается вопрос о трансплантации печени.
Видео: презентация и лекция о печеночной энцефалопатии и её лечении
Прогноз печеночной энцефалопатии определяется выраженностью симптоматики и глубиной поражения паренхимы органа. При остром течении он хуже — на фоне молниеносного гепатита развивается печеночная кома, которая приводит к смерти в 85% случаев.
Если неврологические нарушения развиваются при циррозе, который уже осложнился асцитом, гипоальбуминемией, то прогноз будет хуже, но при своевременном лечении шансы на сохранение жизни повышаются. При длительной недостаточности клеток печени высок риск развития смертельно опасной комы.
При тяжелых степенях печеночной энцефалопатии умирают до 80% больных, которым не проведена пересадка печени, в то время как на первых двух стадиях показатель выживаемости доходит до 65%. Смерть может наступить и без развития цирроза от кровотечений, нарушения дыхания и сердечной деятельности, отека мозга, почечной недостаточности.
Рекомендации читателям СосудИнфо дают профессиональные медики с высшим образованием и опытом профильной работы.
На ваш вопрос в форму ниже ответит один из ведущих авторов сайта.
В данный момент на вопросы отвечает: А. Олеся Валерьевна, к.м.н., преподаватель медицинского вуза
Поблагодарить специалиста за помощь или поддержать проект СосудИнфо можно произвольным платежом по ссылке.
