© Автор: А. Олеся Валерьевна, к.м.н., практикующий врач, преподаватель медицинского ВУЗа, специально для СосудИнфо.ру (об авторах)
Неврологическая патология у новорожденных и детей первых лет жизни представляет очень серьезную проблему, и, к сожалению, поражения мозга у малышей — отнюдь не редкость. ВЖК — это внутрижелудочковое кровоизлияние, которое очень свойственно именно периоду новорожденности и часто сопровождает патологическое течение родов.
Внутрижелудочковые кровоизлияния встречаются и у взрослых людей, представляя собой одну из форм инсульта с высокой летальностью. Как правило, кровь при этом проникает в желудочковую систему из внутримозговых гематом при их прорыве в полости мозга.
Кровоизлияние в желудочки мозга у детей обычно изолированное, не связано с паренхиматозными гематомами, то есть может рассматриваться как самостоятельное отдельное заболевание.
Значимость проблемы внутрижелудочкового кровоизлияния у новорожденных обусловлена не только сложностями диагностики и лечения патологии, ведь многие препараты малышам противопоказаны, а незрелая нервная ткань чрезвычайно чувствительна к любым неблагоприятным обстоятельствам, но и прогнозом, который далеко не всегда может успокоить молодых родителей.
Помимо детей, родившихся при аномальном течении родового периода, ВЖК диагностируется у недоношенных, при этом чем меньше срок беременности, на которой произошли преждевременные роды, тем больше вероятность ВЖК и тем тяжелее степень ишемически-гипоксического поражения головного мозга.
У малышей, родившихся раньше срока, половина кровоизлияний в желудочки происходит уже в первые сутки жизни, до 25% ВЖК случается на второй день после рождения. Чем старше ребенок, тем меньше вероятность нарушений кровообращения в мозге даже при условии аномального течения родов.
На сегодняшний день в арсенале врачей-неонатологов есть высокоинформативные методы исследования, позволяющие своевременно диагностировать внутрижелудочковое кровоизлияние, но проблемы с классификацией, определением стадии патологии до сих пор не решены. Единой классификации ВЖК не разработано, а при формулировке стадий учитываются скорее особенности топографии поражения, нежели клиническая выраженность и прогноз.
Причины внутрижелудочковых кровоизлияний у новорожденных
Причины развития ВЖК у маленьких детей кардинально отличаются от тех, которые вызывают кровоизлияния у взрослых лиц. Если у последних на первый план выходят сосудистые факторы – гипертензия, атеросклероз, лежащие в основе инсультов, а само проникновение крови в желудочки вторично по отношению к внутримозговой гематоме, то у новорожденных малышей дело обстоит несколько иначе: кровоизлияние сразу происходит внутрь желудочков либо под их выстилку, а причины так или иначе связаны с беременностью и родами:
- Состояние недоношенности;
- Длительный безводный период;
- Тяжелая гипоксия в родах;
- Травмы при акушерских пособиях (редко);
- Вес при рождении менее 1000 г;
- Врожденные нарушения свертывания крови и строения сосудов.
У недоношенных детей в качестве основной причины внутрижелудочковых кровоизлияний считают наличие так называемого герминального (зародышевого матрикса), который по мере созревания мозга плода и сосудистой системы должен постепенно исчезнуть. Если роды произошли раньше срока, то наличие этой структуры создает предпосылки для ВЖК.
Герминальный матрикс представляет собой участки нервной ткани вокруг боковых желудочков, содержащие незрелые клетки, которые перемещаются в головной мозг и при созревании становятся нейронами или клетками нейроглии. Помимо клеток, этот матрикс несет в себе не созревшие сосуды капиллярного типа, стенки которых однослойные, поэтому очень хрупки и могут разорваться.
Кровоизлияние в герминальный матрикс — это еще не ВЖК, но оно наиболее часто приводит к проникновению крови в желудочки мозга. Гематома в нервной ткани, примыкающей к стенке желудочка, прорывается через его выстилку, и кровь устремляется в просвет. С момента появления даже минимального объема крови в желудочке мозга можно говорить о начале самостоятельной болезни — внутрижелудочкового кровоизлияния.
Определение стадий ВЖК необходимо для оценки степени тяжести заболевания у конкретного пациента, а также определения прогноза в будущем, которые зависят от количества крови, попавшей в желудочки, и направления ее распространения в сторону нервной ткани.
Врачи-рентгенологи основывают определение стадии ВЖК на результатах компьютерной томографии. Они выделяют:
- ВЖК 1 степени — субэпендимальное — кровь накапливается под выстилкой желудочков мозга, не разрушая ее и не попадая в желудочек. По сути, это явление нельзя считать типичным ВЖК, но в любой момент может произойти прорыв крови в желудочки.
- ВЖК 2 степени — типичное внутрижелудочковое кровоизлияние без расширения его полости, когда происходит выход крови из субэпендимального пространства. На УЗИ эта стадия характеризуется как ВЖК с заполнением менее половины объема желудочка кровью.
- ВЖК 3 степени — кровь продолжает прибывать в желудочек, заполняя более половины его объема и расширяя просвет, что можно проследить на КТ и при ультразвуковом исследовании.
- ВЖК 4 степени — самое тяжелое, сопровождается не только заполнением кровью желудочков мозга, но и распространением ее дальше, в нервную ткань. На КТ обнаруживаются признаки ВЖК одной из трех первых степеней наряду с формированием очагов паренхиматозного внутримозгового кровоизлияния.
На основе структурных изменений в мозге и его полостях выделяют три стадии ВЖК:
- На первой стадии желудочки заполнены кровяным содержимым не полностью, не расширены, возможно самопроизвольное прекращение кровотечения и сохранение нормальной ликвородинамики.
- Продолжение наполнения боковых желудочков с возможным их расширением, когда по меньше мере один из желудочков заполнен кровью больше, чем на 50%, а кровь распространяется в 3-й и 4-й желудочки мозга происходит на второй стадии.
- Третья стадия сопровождается прогрессированием заболевания, попаданием крови под сосудистую оболочку мозжечка, продолговатого и спинного мозга. Высока вероятность фатальных осложнений.
Степень тяжести ВЖК и его проявления будут зависеть от того, как быстро проникла кровь в ткань мозга и его полости, а также от ее объема. Кровоизлияние всегда распространяется по ходу тока спинномозговой жидкости. У сильно недоношенных малышей, а также перенесших глубокую гипоксию, происходят нарушения свертывающей системы крови, поэтому сгустки в полостях мозга долго не появляются, а жидкая кровь беспрепятственно “растекается” по отделам мозга.
В основе расстройства циркуляции ликвора и нарастания в дальнейшем гидроцефалии лежит проникновение крови в желудочек, где она смешивается со спинномозговой жидкостью, но не сворачивается сразу. Часть жидкой крови проникает в другие полости мозга, но по мере свертывания ее сгустки начинают перекрывать узкие зоны, по которым циркулирует ликвор. Перекрытие какого-либо из отверстий мозга влечет за собой блокаду ликворного пути, расширение желудочков и гидроцефалию с характерной симптоматикой.
Проявления ВЖК у детей раннего возраста
До 90% всех кровоизлияний в желудочковую систему происходит в первые три дня жизни малыша, причем, чем меньше его вес, тем выше вероятность патологии. После первой недели жизни ребенка риск кровоизлияния существенно снижается, что связано с адаптацией сосудистой системы к новым условиям и дозреванием структур герминогенного матрикса. Если ребенок родился раньше срока, то первые дни он должен находиться под пристальным наблюдением неонатологов — на 2-3 сутки состояние может резко ухудшиться по причине начавшегося ВЖК.
Небольшие субэпендимальные кровоизлияния и ВЖК 1 степени могут протекать бессимптомно. Если заболевание не будет прогрессировать, то состояние новорожденного останется стабильным, а неврологическая симптоматика даже не возникнет. При множественных кровоизлияниях под эпендиму признаки поражения мозга проявятся ближе к году явлениями лейкомаляции.
Типичное внутримозговое кровоизлияние проявляется такими симптомами, как:
- Снижение мышечного тонуса;
- Вялые сухожильные рефлексы;
- Нарушения дыхания вплоть до остановки (апноэ);
- Судороги;
- Очаговые неврологические симптомы;
- Кома.
Тяжесть течения патологии и особенности симптоматики связаны с объемом крови, попавшей в желудочковую систему, и скоростью нарастания давления в полости черепа. Минимальное ВЖК, не вызывающее обструкции ликворных путей и изменения объема желудочков, будет сопровождаться бессимптомным течением, а заподозрить его можно по снижению цифры гематокрита в крови малыша.
Скачкообразное течение наблюдается при умеренных и субмассивных ВЖК, для которых характерны:
- Угнетение сознания;
- Парезы или мышечная слабость;
- Глазодвигательные нарушения (гистагм, косоглазие);
- Дыхательные расстройства.
Симптоматика при скачкообразном течении выражена на протяжении нескольких дней, после чего постепенно уменьшается. Возможно как полное восстановление деятельности мозга, так и незначительные отклонения, но прогноз в целом благоприятен.
Катастрофическое течение ВЖК сопряжено с тяжелыми расстройствами работы мозга и жизненно важных органов. Характерны кома, остановка дыхания, генерализованные судороги, синюшность кожи, брадикардия, снижение артериального давления, нарушения терморегуляции. О внутричерепной гипертензии свидетельствует выбухание большого родничка, хорошо заметное у новорожденных детей.
Помимо клинических признаков нарушения нервной деятельности, будут изменения и в лабораторных показателях. О произошедшем ВЖК у новорожденных может свидетельствовать падение уровня гематокрита, снижение кальция, колебания сахара в крови, нередки расстройства газового состава крови (гипоксемия), электролитные нарушения (ацидоз).
Прогрессирование кровотечения приводит к растространению крови из желудочков в цистерны мозга и нервную ткань. Паренхиматозные внутримозговые гематомы сопровождаются грубой очаговой симптоматикой в виде парезов и параличей, нарушений чувствительности, генерализованных судорожных припадков. При сочетании ВЖК с внутримозговым кровоизлиянием чрезвычайно велик риск неблагоприятного исхода.
Среди отдаленных последствий ВЖК отмечаются ишемически-гипоксические повреждения и резидуальные изменения в головном мозге в виде кист, перивентрикулярной лейкомаляции, глиоза белого вещества, атрофии коры. Примерно к году становится заметным отставание в развитии, страдает моторика, ребенок в положенный срок не может ходить и выполнять правильные движения конечностями, не говорит, отстает в психическом развитии.
Диагностика ВЖК у малышей основана на оценке симптоматики и данных обследований. Наиболее информативным считается проведение КТ, нейросонографии и УЗИ. КТ сопровождается облучением, поэтому недоношенным детям и новорожденным первых дней жизни предпочтительнее проводить ультразвуковое исследование.
Лечение и прогноз
Лечением детей с ВЖК занимаются нейрохирурги и неонатологи. Консервативная терапия направлена на восстановление работы жизненно важных органов и показателей крови. Если ребенок не получал при рождении витамин К, то его необходимо ввести. Дефицит факторов свертывания и тромбоцитов восполняется переливанием компонентов плазмы. При остановке дыхания проводится искусственная вентиляция легких, но лучше ее наладить планово, если есть риск дыхательных расстройств.
Медикаментозная терапия включает:
- Нормализацию артериального давления, чтобы предотвратить резкое снижение или скачки, усугубляющие гипоксию и повреждение нервной ткани;
- Оксигенотерапию;
- Противосудорожные препараты;
- Контроль свертывания крови.
Для снижения внутричерепного давления показано введение сернокислой магнезии внутривенно или внутримышечно, доношенным детям применяют диакарб, фуросемид, верошпирон. Противосудорожная терапия состоит в назначении диазепама, препаратов вальпроевой кислоты. Для снятия симптомов интоксикации проводят инфузионную терапию, ацидоз (закисление крови) устраняется применением раствора гидрокарбоната натрия внутривенно.
Помимо медикаментозного, проводится хирургическое лечение ВЖК: эвакуация крови из желудочков мозга посредством их пункции под контролем ультразвука, введение в просвет желудочков фибринолитических средств (актелизе) для профилактики тромбозов и окклюзионной гидроцефалии. Возможно сочетание пункции с введением фибринолитических препаратов.
В целях удаления продуктов распада тканей и устранения симптомов интоксикации показаны ликворофильтрация, ликворосорбция и внутрижелудочковое промывание препаратами искусственной спинномозговой жидкости.
При закупорке ликворных путей и гидроцефальном синдроме налаживается временное дренирование желудочков с эвакуацией крови и сгустков до момента очищения ликвора и устранения обструкции путей его оттока. В некоторых случаях применяют повторные люмбальные и желудочковые пункции, наружное дренирование желудочков или временное внутреннее дренирование с имплантацией искусственного дренажа под кожу.
Если гидроцефалия приобрела стойкий и необратимый характер, а эффект от фибринолитической терапии отсутствует, то нейрохирурги обеспечивают постоянное дренирование оперативным путем:
- Установка постоянных шунтов с оттоком ликвора в брюшную полость (силиконовая трубка проходит под кожей от головы к брюшной полости, шунт может быть удален только в случае стабилизации состояния ребенка и отсутствия прогрессирования гидроцефалии);
- Эндоскопическое наложение анастомозов между желудочками мозга и базальной цистерной.
Самым распространенным способом хирургического лечения окклюзионной гидроцефалии на фоне ВЖК считается вентрикулоперитонеальное дренирование. Оно доступно по стоимости, позволяет вводить в желудочки лекарственные средства, имеет низкую вероятность инфицирования, может проводиться длительно, при этом уход за ребенком не сопровождается трудностями. Снизить смертность и максимально улучшить работу мозга позволяет применение альтеплазы, ускоряющей растворение кровяных свертков в желудочках.
Прогноз при ВЖК определяется стадией заболевания, объемом кровоизлияния и локализацией повреждения мозговой ткани. При первых двух степенях ВЖК кровяные свертки рассасываются сами либо под действием лечения, не вызывая существенных неврологических нарушений, поэтому при небольших кровоизлияниях ребенок может развиваться нормально.
Массивные внутрижелудочковые кровоизлияния, особенно, если они сопровождаются повреждением ткани мозга, в короткие сроки могут привести к гибели младенца, а если пациент выживет, то неврологического дефицита и грубых нарушений психомоторного развития избежать проблематично.
Все дети с внутричерепными кровоизлияниями подлежат тщательному наблюдению в условиях реанимации и своевременному хирургическому лечению. После установки постоянного шунта определяется группа инвалидности, а малыша следует регулярно показывать неврологу.
Чтобы избежать описанных тяжелых изменений важно соблюдать меры профилактики повреждения мозга у новорожденных и глубоко недоношенных детей. Будущим мамам нужно своевременно проходить необходимые профилактические осмотры и обследования, а при угрозе преждевременных родов задача акушеров-гинекологов — максимально пролонгировать беременность медикаментозными средствами до такого срока, когда риск кровоизлияний станет минимальным.
Если ребенок все же родился раньше срока, то его помещают в отделение реанимации для наблюдения и лечения. Современные методы диагностики и терапии ВЖК позволяют не только спасать жизни малышам, но и значительно улучшать их качество, даже если для этого потребуется провести хирургическую операцию.
Рекомендации читателям СосудИнфо дают профессиональные медики с высшим образованием и опытом профильной работы.
На ваш вопрос в форму ниже ответит один из ведущих авторов сайта.
В данный момент на вопросы отвечает: А. Олеся Валерьевна, к.м.н., преподаватель медицинского вуза
Поблагодарить специалиста за помощь или поддержать проект СосудИнфо можно произвольным платежом по ссылке.