Гемосидероз: развитие, локализации, симптомы, диагностика, лечение

Все материалы на сайте публикуются под авторством, либо редакцией профессиональных медиков,
но не являются предписанием к лечению. Обращайтесь к специалистам!

Гемосидероз – метаболическое расстройство, обусловленное избыточным содержанием пигмента гемосидерина в клетках организма. Гемосидерин образуется в результате биохимического распада гемоглобина под воздействием эндогенных ферментов. Это вещество участвует в транспортировке и хранении некоторых химических веществ и соединений. Ускоренный распад эритроцитов, чрезмерное всасывание гемосидерина в кишечнике, нарушение обменных процессов в организме приводят к избыточному образованию пигмента и развитию гемосидероза.

Гемосидероз имеет несколько равнозначных названий: пигментный геморрагический дерматоз, хроническая пигментная пурпура, капиллярит. Эта дистрофическая патология может протекать в различных формах:

  • Местной или локальной, связанной с поражением кожи и легких,
  • Общей или генерализованной, при которой гемосидерин скапливается в печени, селезенке, почках, костном мозге, слюнных и потовых железах.

Различные формы патологии проявляются сходными клиническими признаками: геморрагической сыпью красного или бурого цвета, кровохарканьем, анемией, общей астенизацией организма. Заболевание чаще развивается у мужчин в зрелом возрасте. У детей патология встречается крайне редко.

Гемосидероз является болезнью крови и обмена веществ, которая с трудом поддается терапии. Это не просто косметический дефект, а серьезная проблема, вызывающая дисфункцию внутренних органов и систем.

Диагностикой и лечением патологии занимают врачи различных специальностей: гематологи, дерматологи, пульмонологи, иммунологи. Больным назначают глюкокортикостероиды, цитостатические и ангиопротекторные препараты, поливитамины, плазмаферез.

Виды

Местный гемосидероз развивается в результате внесосудистого гемолиза в очаге поражения — в органе или гематоме. Избыточное скопление пигмента не приводит к повреждению ткани. Если при этом имеются склеротические изменения в органе, его функция нарушается.

5486684648

отложения гемосидерина в тканях (идиопатический легочный гемосидероз)

Общий гемосидероз — результат внутрисосудистого гемолиза и значительного отложения гемосидерина во внутренних органах. Преимущественно поражаются гепатоциты печени, клетки селезенки и прочих внутренних органов. Избыток пигмента делает их бурыми или «ржавыми». Это происходит при системных болезнях.

В отдельные нозологические формы выделяют:

  1. Эссенциальный легочный гемосидероз,
  2. Наследственный гемохроматоз,
  3. Кожный гемосидероз,
  4. Гемосидероз печени,
  5. Идиопатический гемосидероз.

В свою очередь кожный гемосидероз подразделяется на следующие формы: болезнь Шамберга, болезнь Майокки, болезнь Гужеро—Блюма, охряный дерматит.

Причины

Этиология заболевания до конца не выяснена. Гемосидероз — вторичное состояние, вызванное имеющимися в организме патологическими процессами.

Болезнь развивается у лиц, имеющих:

Большое значение в развитии патологии имеют частые гемотрансфузии, наследственная предрасположенность, заболевания кожи, ссадины и раны, переохлаждение организма, прием некоторых лекарственных средств, чрезмерное потребление железа в пищу.

Симптоматика

Клиническая картина гемосидероза определяется местом расположения очага поражения. Заболевание начинается внезапно и развивается постепенно.

При кожной форме высыпания держатся месяцами и годами и сопровождаются зудом различной интенсивности. Пигментные пятна четко ограничены, имеют красноватую окраску и остаются на коже даже при надавливании.

Легочной гемосидероз характеризуется появлением одышки в покое, анемии, влажным кашлем с кровавым отделяемым, подъемом температуры до фебрильных значений, нарастанием признаков дыхательной дисфункции, гепатоспленомегалией. Обострения спустя несколько дней сменяются ремиссией, при которой уровень гемоглобина нормализуется, а клинические признаки постепенно исчезают.

Гемосидероз легких

Идиопатический гемосидероз легких – тяжелая хроническая патология, основными патоморфологическими звеньями которой являются: повторяющиеся кровоизлияния в альвеолы, распад эритроцитов и значительное скопление гемосидерина в легочной паренхиме. В результате у больных формируется стойкая легочная дисфункция.

отложения гемосидерина в альвеолах легких

отложения гемосидерина в альвеолах легких

Симптомами острой формы болезни являются:

  1. Продуктивный кашель и кровохарканье,
  2. Бледность кожи,
  3. Инъецирование склер,
  4. Разбитость,
  5. Одышка,
  6. Боль в груди,
  7. Артралгия,
  8. Подъем температуры,
  9. Учащенное сердцебиение,
  10. Падение артериального давления,
  11. Гепатоспленомегалия.

Ремиссия отличается отсутствием жалоб и выраженной клинической симптоматики. В этот период больные сохраня­ют работоспособность. Со временем обострения патологии возникают все чаще, а ремиссия становится короче.

В тяжелых случаях хроническое течение гемосидероза проявляется симптомами легочного сердца, пневмонии, пневмоторакса и может закончиться летально.

Бурая индурация легких — тяжелое заболевание, редко диагностируемое при жизни. В крови больных образуются аутоантитела в ответ на воздействие сенсибилизирующего антигена. Образуется комплекс антиген-антитело, и развивается аутоаллергическое воспаление, для которого органами-мишенями становятся легкие. Легочные капилляры расширяются, эритроциты проникают из сосудистого русла в легочную ткань, в ней начинает откладываться гемосидерин.

Гемосидероз кожи

Гемосидероз кожи — дерматологическое заболевание, при котором на коже больных появляются пигментные пятна и различные высыпания. Появление участков пигментации и петехий обусловлено скоплением гемосидерина в дерме и поражением капилляров сосочкового слоя.

5468864486

кожный гемосидероз

Пятнышки на коже имеют разлиную окраску и размер. Свежие высыпания обычно окрашены в ярко красный цвет, а застаревшие – в коричневатый, бурый или желтый. Пятна размером до трех сантиметров локализуются на нижних конечностях, на кистях и предплечьях. На пораженной коже часто возникают петехии, узелки, папулы, бляшки. Больные жалуются на незначительное жжение и зуд.

 

В дерме больного изменяется структура эндотелия капилляров, в них повышается гидростатическое давление. Плазма выходит из сосудистого русла, а вместе с ней выводятся эритроциты. Капилляры расширяются, в эндотелии откладываются глыбки гемосидерина, поражаются гистоциты и эндотелиоциты, развивается периваскулярная инфильтрация. Так происходит процесс отложения гемосидерина в коже. У пациентов в клиническом анализе крови обычно обнаруживают тромбоцитопению и нарушение обмена железа.

Гемосидероз кожи может протекать в различным клинических формах, среди которых наиболее распространенными являются: болезнь Майокки, Гужеро—Блюма, ортостатическая, экзематидоподобная и зудящая пурпура.

Болезнь Шамберга

54684864

Особого внимая заслуживает болезнь Шамберга. Это достаточно распространенная аутоиммунная патология хронического течения, характеризующаяся появлением на коже красных точек, похожих на след от обычного укола. В стенке сосудов откладываются циркулирующие иммунные комплексы, развивается аутоиммунное воспаление эндотелия, появляются внутрикожные петехиальные кровоизлияния. Гемосидерин в большом количестве скапливается в сосочковом слое дермы, что клинически проявляется появлением на коже симметричных коричневых пятен. Они объединяются и формируют бляшки или целые области желтого или коричневого цвета. По краям таких бляшек появляются ярко-красные высыпания. У больных на коже также присутствуют петехии и геморрагии размером с горошину, которые сливаются между собой и образуют крупные очаги. Со временем бляшки по центру атрофируются. Общее самочувствие больных при этом остается удовлетворительным. Прогноз патологии благоприятный.

Кожный гемосидероз, в отличии от легочного и общего, хорошо поддается коррекции. Больные чувствуют себя удовлетворительно и быстро восстанавливаются.

Гемосидероз внутренних органов

Системный или генерализованный гемосидероз развивается при наличии массивного внутрисосудистого гемолиза эритроцитов. Заболевание отличается поражением внутренних органов и имеет тяжелое клиническое течение. Больные с общим гемосидерозом жалуются на плохое самочувствие, у них изменяется цвет кожи, возникают частые кровотечения.

  • Гемосидероз печени бывает идиопатическим или первичным, а также вторичным. Гемосидерин откладывается в гепатоцитах. Печень увеличивается и уплотняется, становится болезненной при пальпации, возникает асцит, гипертония, желтушность кожи и склер, спленомегалия, пигментация рук, лица и подмышек. В терминальной стадии при отсутствии лечения развивается ацидоз. Больной впадает в кому.
  • Гемосидероз почек характеризуется появлением коричневых гранул в паренхиме органа. У больных развивается клиника нефроза или нефрита. В моче обнаруживают белок, в крови — повышенное содержание липидов. Основными симптомами гипосидероза почек являются: отеки стоп, голеней и век, слабость, отсутствие аппетита, появление мути в моче, боль в пояснице, диспепсия. Если вовремя не начать лечение, возникнут тяжелые осложнения — почечная недостаточность, которая часто заканчивается смертью больных.

    54468648

    гемосидероз печени (слева) и почек (справа)

  • Гемосидерин может откладываться в головном мозге, селезенке и прочих органах, скапливаться в макрофагах и эндотелии сосудов. Это приводит к развитию опасных заболеваний, тяжелых осложнений и даже смертельному исходу.

Системный гемосидероз представляет опасность для жизни больных, делая ее несчастной и короткой. Поражение внутренних органов часто заканчивается развитием серьезных последствий.

Диагностика

После выслушивания жалоб больных, сбора анамнеза и проведения общего осмотра специалисты переходят к лабораторным и инструментальным методам исследования.

5468684684648

  1. В клинической лаборатории берут кровь на общий анализ, определяют сывороточное железо и общую железосвязывающую способность.
  2. Биопсия пораженных тканей и гистологическое исследование биоптата имеет большое значение для постановки диагноза.
  3. Десфераловая проба позволяет определить гемосидерин в моче после внутримышечной инъекции «Десферала».
  4. Дерматоскопия области высыпаний — микроскопическое исследование сосочкового слоя дермы.


Среди дополнительных методов диагностики наиболее распространенными являются следующие исследования легких:

  • рентгенографическое,
  • томографическое,
  • сцинтиграфическое,
  • бронхоскопическое,
  • спирометрическое,
  • микроскопическое и бактериологическое исследование мокроты.

Лечение

Лечение гемосидероза начинают с выполнения общих врачебных рекомендаций:

  1. Правильно питаться, исключить из рациона пищевые аллергены, острые и жареные блюда, копчености, алкоголь;
  2. Избегать травм, переохлаждений, перегрева и перенапряжения;
  3. Своевременно выявлять и санировать имеющиеся в организме очаги хронической инфекции;
  4. Лечить сопутствующие заболевания;
  5. Не пользоваться косметическими средствами, которые могут спровоцировать аллергию;
  6. Бороться с вредными привычками.

5688686468

Медикаментозная терапия заключается в назначении больным лекарственных препаратов:

  • Местных и системных кортикостероидов — «Преднизолона», «Бетаметазона», «Дексаметазона» и препаратов на их основе,
  • Противовоспалительных препаратов — «Ибупрофена», «Индометацина»,
  • Дезагрегантов — «Аспирина», «Кардиомагнила», «Ацетилсалициловой кислоты»,
  • Иммуносупрессантов — «Азатиоприна», «Циклофосфана»,
  • Ангиопротекторов — «Диосмина», «Гесперидина»,
  • Антигистаминных средств — «Диазолина», «Супрастина», «Тавегила»,
  • Ноотропных препаратов — «Пирацетама», «Винпоцетина», «Максидола»,
  • Поливитаминов и полиминералов — аскорбиновой кислоты, рутина, препаратов кальция.

Симптоматическая коррекция включает длительное использование препаратов железа, кровоостанавливающих средств, поливитамиинов, бронхолитиков, оксигенотерапии. Пациентам проводят экстракорпоральную гемокоррекцию: гемосорбцию, плазмофорез, криопреципитацию, кроитерапию. В тяжелых случаях спленэктомия и переливания крови дают хорошие результаты.

Средства народной медицины, применяемые для укрепления сосудистой стенки и уменьшения проявлений гемосидероза: настой из горной арники и коры орешника, отвар толстолистного бадана.

Профилактика

Гемосидероз — хроническое заболевание, характеризующееся сменой обострения и ремиссии. После проведения грамотного лечения и стабилизации состояния больных необходимо соблюдать профилактические мероприятия, предупреждающие новое обострение. К ним относится санаторно-курортное лечение, правильное питание и здоровый образ жизни.

Профилактические мероприятия, позволяющие предупредить развитие гемосидероза:

  1. Своевременное и адекватное лечение острых инфекционных и дерматологических патологий,
  2. Решение проблем с сосудами,
  3. Контроль массы тела, уровня холестерина и артериального давления,
  4. Исключении отравлений и интоксикаций.
Остались вопросы? Задайте их онлайн нашему специалисту! (консультация платная)
Рекомендации читателям интернет-журнала СосудИнфо дают профессиональные медики с высшим образованием и опытом профильной работы.
Внимание! Мы не являемся "клиникой" и не заинтересованы в оказании медицинских услуг читателям. Также обращаем внимание, что полностью безопасное лечение "по интернету", без очного приема назначить невозможно! Все рекомендации носят ориентировочный характер. Обращайтесь к специалистам.
Шаг 1: оплатите консультацию с помощью формы →
Вы можете увеличить сумму, если ваш вопрос сложный, требует глубокого рассмотрения и/или объемного ответа (напр. подробная расшифровка анализов и т.п.).
Шаг 2: после оплаты задайте свой вопрос в форму ниже ↓
В конце вопроса не забудьте указать код платежа!
(иначе Вас не смогут идентифицировать)
Оплаченные вопросы обычно обрабатываются в пределах 48 часов
Шаг 3: Вы можете дополнительно отблагодарить специалиста еще одним платежом на произвольную сумму ↑