Болезнь Паркинсона: причины возникновения, проявления, стадии, лечение

© Автор: З. Нелли Владимировна, врач первой квалификационной категории, специально для СосудИнфо.ру (об авторах)

Дрожательным параличом это заболевание назвал Джеймс Паркинсон, врач из Лондона, который, помимо медицины, активно занимался политикой, геологией, палеонтологией, химией и литературой. Как ни странно, но Д. Паркинсон изучал данное патологическое состояние не в госпитале или в лаборатории, он «узнавал» ее в стариках с дрожащими руками и шаркающей походкой в сквере, в лавках, на улице.

Как это принято в медицинских кругах, вскоре болезнь связали с именем ее автора, и она стала называться болезнью Паркинсона или просто паркинсонизмом, хотя «паркинсонизм» –  более широкое понятие, включающее в себя несколько форм, в число которых входит и дрожательный паралич (идиопатический синдром паркинсонизма).

Болезнь Паркинсона на самом деле существует с незапамятных времен, ее симптомы отмечались еще у египетских фараонов задолго до начала нашей эры. Страдания от нее получили многие известные деятели науки и культуры, государственные и политические деятели, имена которых и сейчас на слуху. Людей разных национальностей, вероисповеданий, занятий и профессий: легендарного художника-сюрреалиста Сальвадора Дали, вождя Коммунистической партии Китая Мао Цзэ Дуна, писателя Артуар Кёстлера, математика Андрея Николаевича Колмогорова, поэта Андрея Вознесенского, актера Михаила Ульянова, боксера Мохаммеда Али, Папу римского Иоанна Павла II объединял один недуг  – паркинсонизм. Нередко болезнь Паркинсона влияла не только на личную жизнь и карьеру конкретного человека, но и на историю целого государства, например, она заставила покинуть пост испанского диктатора Франсиско Франко, который тщательно следил за свои здоровьем и намеревался прожить 100 лет.

Вторая после болезни Альцгеймера

Идиопатический синдром паркинсонизма или болезнь Паркинсона – дегенеративное заболевание головного мозга, а именно, поражение структур экстрапирамидной моторной системы, имеет значительный удельный вес (до 80%) в числе всех патологических состояний, отнесенных к синдрому паркинсонизма. Заболевание не имеет географических границ, встречается во всех уголках земного шара и уверенно удерживает 2 место среди нейродегенеративных процессов после печально известной болезни Альцгеймера, приводящей к полной потере памяти.

Первые признаки дрожательного паралича обычно заявляют о себе в возрасте активного упоминания слова «пенсия», то есть, где-то в 50-60 лет. В редких случаях эта «хворь» может «приключиться» и раньше – около 40 или даже до 20 лет (ювенильный паркинсонизм).

Болезнь Паркинсона – проблема преклонных лет и, если до 60-ти она встречается с частотой 1 больной на 100 приближающихся к этому возрасту жителей планеты, то после 60-летнего возраста можно насчитать уже 5 пациентов с этим диагнозом среди ста немолодых людей. Мужчинам в отношении данной патологии «везет» несколько больше, чем женскому полу.

Изучение приблизило победу

Болезнью Паркинсона вплотную занялись в 50-х годах прошлого столетия. Изучив биохимические процессы, происходящие в головном мозгу лиц с характерной клинической картиной, ученые пришли к выводу, что виной синдрома паркинсонизма становится гибель нейронов, которые отвечают за продукцию нейромедиатора, называемого дофамином.

схема: снижение передачи дофамина между пораженными нейронами

Разрушенные нейроны теряют способность выполнять свои задачи, в результате – снижение синтеза дофамина (допамина) и развитие симптомов болезни:

• Повышение мышечного тонуса (ригидность);
• Снижение двигательной активности (гипокинезия);
• Сложности при ходьбе и удерживании равновесия;
• Дрожание (тремор);
• Вегетативные расстройства и психические нарушения.

Признаки болезни Паркинсона очень хорошо заметны не только неврологам или врачам других специализаций, об изменениях в голове больные или их родственники чаще узнают первыми, ведь сложности в жизни, которые начинаются в связи с приходом заболевания, видны на каждом шагу: человек лишается возможности производить привычные движения (расплескивает, рассыпает, падает при ходьбе…).

Лечить болезнь Паркинсона в нынешнее время научились, но только до уровня облегчения симптомов, поэтому победа над ней по-прежнему остается заветной мечтой современных неврологов. Во всяком случае, медицинская наука не взяла на себя смелость объявить на весь мир, что кто-то вылечился полностью. Или это – не болезнь Паркинсона?

Почему разрушаются нейроны?

Причины возникновения болезни Паркинсона по сей день остаются тайной, однако некоторые факторы, выступая на первый план, все же берут на себя функцию ведущих, поэтому считаются виновниками данной патологии. К ним относятся:

1. Старение организма, когда число нейронов естественным образом снижается, а, стало быть, уменьшается у выработка дофамина;
2. Наследственная предрасположенность (ген болезни не выявлен, однако семейный характер обозначен – у 15% больных родственники страдают паркинсонизмом);
3. Экологические факторы: постоянное проживание в сельской местности (обработка растений веществами, предназначенными для уничтожения вредителей сельского хозяйства), вблизи железных дорог, автострад (перевозка опасных для экологии грузов) и промышленных предприятий (вредное производство);
4. Отравления угарным газом и солями тяжелых металлов;
5. Некоторые лекарства, используемые для лечения различных болезней и в качестве побочного эффекта имеющие влияние на экстрапирамидные структуры головного мозга (аминазин, препараты раувольфии);
6. Острые и хронические нейроинфекции (например, клещевой энцефалит);
7. Сосудистая церебральная патология;
8. Опухоли и травмы головного мозга.

Вместе с тем, рассматривая причины возникновения болезни Паркинсона, следует отметить интересный факт, радующий курильщиков и «кофеманов». У тех, кто курит «шанс» заболеть снижается в 3 раза. Говорят, это табачный дым оказывает такое «благотворное» воздействие, поскольку содержит вещества, напоминающие ИМАО (ингибиторы моноаминооксидаз), а никотин стимулируют продукцию дофамина. Что касается кофеина, то и его положительное действие заключается в способностях увеличивать продукцию дофамина и других нейромедиаторов.

«Поза просителя» и «кукольная походка»

Дрожательный паралич, как указывалось выше, имеет 4 ведущих (двигательных) симптома, сопровождаемых нарушениями функционирования вегетативной нервной системы и психической деятельности, однако такая лаконичная информация, наверняка, оставит у читателя много вопросов, поэтому есть смысл подробнее описать признаки болезни.

1: Повышение тонуса мускулатуры и двигательные нарушения

Гипокинезия (или акинезия) является основным клиническим синдромом, характеризующим двигательные расстройства – больных можно узнать издалека:

• Своеобразна поза пациента – верхняя часть тела подается вперед, суставы рук и ног полусогнуты, что создает впечатление просящего человека (этот симптом так и называют – «позой просителя»);
• 

  “поза просителя”

  Движения у больного человека скованные, он может подолгу застывать в одном положении, прежде чем начать двигаться, однако, подтолкнув его, можно увидеть, что он не в силах остановиться самостоятельно. Постуральная неустойчивость мешает пациенту преодолевать и инерцию покоя, и инерцию движения, поэтому двигательная активность его быстро становится крайне ограниченной;

• Конечности теряют способность двигаться целенаправленно и согласованно и, если здоровые люди идут уверенно, размахивая при ходьбе руками, то больные паркинсонизмом, прижимая руки к туловищу и шаркая по полу ногами, передвигаются мелкими семенящими «шажками», напоминающими походку куклы («кукольная походка»);
• При ближайшем рассмотрении болезнь выдает и лицо пациента, которое очень напоминает качественно сделанную маску: мимика бедная, без активных движений, застывший взор, почти немигающие глаза и слабо открывающийся рот;
• Больных паркинсонизмом обычно плохо понимают окружающие: тихая монотонная речь, не раскрывая рта, похожа на невнятное бормотание, затихающее к концу фразы.

Двигательные нарушения у больного практически всегда заметны окружающим. Повышенный мышечный тонус не позволяет участкам тела быстро возвращаться в исходное положение, поскольку резкое пассивное сгибание при паркинсонизме не предполагает быстрый обратный процесс, некоторое время мышцы будут  оставаться в той же позиции, которую им придали.  У людей, о болезни Паркинсона вообще ничего не знающих, эти симптомы вызывают неподдельное удивление: толкнул человека – он побежал, как будто, с горы, но не способен сам «затормозить», подложил руку под голову пациента, чтобы приподнять и убрать подушку – голова так и осталась в прежнем положении…и многие другие примеры.  Удивительно, но печально, или смех сквозь слезы, особенно, если болезнь подкосила родного человека.

2: Самый очевидный признак болезни Паркинсона

Тремор считают одним из самых ярких признаков заболевания:

1. Ритмичное, регулярное, не зависящее от воли человека дрожание конечностей, мышц лица, головы, нижней челюсти (языка, кстати, тоже, просто его ведь не всегда видно) даже на почтительном расстоянии указывает на болезнь Паркинсона – достаточно лишь понаблюдать за пациентом пару минут;
2. Характерные движения пальцами, будто человек отсчитывает деньги или скручивает трубочки, еще больше усиливают подозрения в отношении паркинсонизма;
3. Тяжело дается человеку письмо (а как можно писать дрожащей рукой?). Почерк пациента меняется заметно: буквы становятся маленькими и дрожащими (микрография), строчка идет неровно, глубокий смысл в тексте отсутствует – такие люди пишут только в силу крайней необходимости.

Характерное для болезни Паркинсона не зависящее от воли пациента дрожание различных частей тела относят, пожалуй, к самым очевидным признакам паркинсонизма, ведь ни спрятать его, ни управлять им как-то не получается. К тому же, волнение, нервное напряжение только усиливает тремор, он может исчезать лишь во время сна.

3: Вегетативные расстройства и психические нарушения

Заметны у пациента с болезнью Паркинсона расстройства деятельности вегетативной нервной системы, влекущие нарушения обмена веществ, в результате чего человек или быстро худеет (вплоть до истощения), или, напортив, непомерно набирает вес (ожирение). Признаками вегетативных нарушений являются: повышенное выделение слюны, гипергидроз (обильное потоотделение), жирная кожа, развитие симптомов вегетативных пароксизмов.

Что касается страданий психики при паркинсонизме, то признаки нарушений довольно многообразны и нередко зависят от причины возникновения заболевания. Однако узнать больного паркинсонизмом не так уж и сложно, особенно, если учесть наличие тремора, ригидности мышц и постуральной неустойчивости. О «непорядках в голове» могут сообщить следующие симптомы:

• Исчезновение инициативы, интереса к окружающему миру, сужение кругозора, апатичность, отсутствие ярких эмоций, медлительность мыслительной деятельности, заторможенность.
• Общение с больными вызывает затруднения, они становятся навязчивыми, прилипчивыми, эгоцентричными, им нужно много раз повторять и разъяснять одни и те же понятия, чтобы они опять стали задавать те же самые вопросы, с которых начался разговор (и так – по кругу…);
• Переключение с одного вида деятельности на другой (или смена темы разговора) не вызывает со стороны пациента особого энтузиазма, поэтому дается с трудом;
• Больные люди, страдающие подобной патологией, нередко имеют проблемы со сном, становятся боязливыми, растерянными, с трудом ориентируются в пространстве и времени.

Проблемы с психикой несколько напоминают таковые при сенильной деменции альцгеймеровского типа, однако поражения от паркинсонизма не столь глубоки, интеллектуальные способности страдают в значительно меньшей мере, хотя при этом нельзя сказать, что пациент находится «в здравом уме и твердой памяти». Кроме этого, скованность и ригидность, характерные для дрожательного паралича, при болезни Альцгеймера имеют слабую степень выраженности, а дрожание и вовсе чаще всего отсутствует.

Видео: ранние признаки болезни Паркинсона, программа “Жить здорово”

Формы и стадии

Болезнь Паркинсона, будучи представителем большой группы дегенеративных заболеваний экстрапирамидной моторной системы, сама имеет несколько разновидностей. Различают:

• Ригидно-брадикинетический вариант, для которого в наибольшей мере характерно повышение мышечного тонуса и нарушение двигательной активности. Таких больных, пока они ходят, легко узнать по «позе просителя», однако они быстро теряют способности к активному движению, перестают стоять и садиться, а вместо этого – приобретают инвалидность с пребыванием до конца жизни в обездвиженном состоянии;
• Дрожательно-ригидную форму, основными признаками которой являются дрожание и скованность движений;
• Дрожательную форму. Ее ведущий симптом, конечно, тремор. Ригидность выражена незначительно, двигательная активность особо не страдает.

Болезнь Паркинсона имеет нехорошее свойство неуклонно прогрессировать. Шансы повернуть ее вспять есть разве что у лиц, получивших ее в результате приема лекарственных препаратов, которые и стали причиной развития патологических изменений (отмена лекарства приводит к улучшению состояния).

Прогрессирование процесса проходит несколько этапов. Исключая нулевую фазу, где признаки болезни пока отсутствуют, мы представим вниманию читателя пять стадий:

1. На первой стадии признаки заболевания отмечаются на одной конечности (с переходом на туловище);
2. Для второй стадии свойственно проявление постуральной неустойчивости уже с обеих сторон;
3. На третьей стадии постуральная неустойчивость прогрессирует, однако пациент, хоть и с трудом, но еще преодолевает инерцию движения, когда его толкают, и способен сам себя обслуживать;
4. Хотя больной еще может стоять или ходить, он начинает сильно нуждаться в посторонней помощи;
5. Полная обездвиженность. Инвалидность. Постоянный посторонний уход.

Трудоспособность и присвоение группы инвалидности зависят от того, насколько выражены двигательные расстройства, а также от профессиональной деятельности пациента (умственный труд или физический, работа требует точных движений или нет?). Между тем, при всем старании медиков и пациента инвалидность не проходит стороной, разница лишь в сроках ее наступления. Лечение, начатое на ранней стадии, может уменьшать выраженность клинических проявлений, однако не стоит думать, что больной вылечился – просто на некоторое время затормозился патологический процесс.

Когда человек уже практически прикован к постели, лечебные мероприятия, даже самые интенсивные, должного эффекта не дают. Знаменитая леводопа и та особо не обнадеживает в плане улучшения состояния, она лишь на короткое время замедляет прогрессирование болезни, а потом все возвращается на круги своя. Долго сдерживать болезнь на стадии выраженной симптоматики не получится, больной уже не покинет кровать, и обслуживать себя не научится, следовательно, будет до конца своих дней  нуждаться в постоянной посторонней помощи.

Диагностика

Как правило, диагностический поиск особых проблем врачу не создает. Он базируется, в основном, на жалобах больного и клинических проявлениях болезни (тремор покоя, ригидность мышц, постуральная неустойчивость).

Пациент сдает традиционные анализы (общий крови и мочи, биохимия), в некоторых случаях (появление симптомов паркинсонизма после черепно-мозговой травмы) возникает необходимость в проведении люмбальной (спинномозговой) пункции. Кроме этого, больному с целью дифференциальной диагностики иной раз назначают электромиографию (ЭМГ) и электроэнцефалографию (ЭЭГ).

Дифференцируют дрожательный паралич от синдрома паркинсонизма и другой, похожей по клиническим признакам патологии (гидроцефалия, опухоль мозга, поражение мозжечка и пр.), поскольку их симптомы очень напоминают болезнь Паркинсона.

Лечение паркинсонизма – лекарственные средства для борьбы с симптомами

Болезнь Паркинсона неизлечима, народными средствами ее не взять, однако лекарства, призванные заменить недостающий дофамин, все же способны в некоторых случаях замедлить прогрессирование или хотя бы облегчить симптоматику заболевания. В настоящее время для лечения паркинсонизма применяют консервативные и хирургические методы воздействия. Длительная комплексная консервативная терапия, включает, в первую очередь, препараты, способные повысить содержание дофамина в головном мозгу.

Дофаминергические препараты. На начальной стадии болезни, когда клинические проявления еще отсутствуют или малозаметны, больным назначают препарат, который одновременно относят и к дофаминергическим, и к противовирусным лекарственным средствам (непрямой дофаминомиметик). Это – мидантан или амантадин.

Прогрессирование процесса и выраженность симптомов требуют более действенного лечения, способного возместить недостаток дофамина. Ввиду того, что сам дофамин, которого при болезни Паркинсона очень не хватает, с трудом преодолевает гемато-энцефалический барьер, вводить его нет никакого смысла. Эта задача в настоящее время возложена на его предшественника, коим является диоксифенилаланин (дофа, допа). Синтетический аналог диоксифенилаланина – левовращающий изомер леводопа (L-допа), стал главным лекарством, воздействующим на течение паркинсонизма. Данный препарат замедляет прогрессирование болезни, уменьшает выраженность ригидности и гипокинезии, но, подобно другим фармсредствам, он дает побочные эффекты в виде тошноты, рвоты, потери аппетита, развития аритмий, психозов, снижения артериального давления и др. В связи с этим использование леводопы стараются на начальных этапах отложить, заменив ее, например, непрямым дофаминомиметиком мидантаном.

Агонисты дофамина (бромокриптин, ропинирол). Эти препараты имитируют действие дефицитного вещества (дофамина), однако имеют среди побочных эффектов сонливость, головокружение, отечность, галлюцинации, нарушение пищеварения.

ИМАО (ингибиторы моноаминооксидаз), тип Б (селигилин, азилект),  ИКОМТ – ингибиторы катехоламин-О-метилтрансферазы (толкапон, энтакапон). Данные лекарства дают эффект, аналогичный L-допе, однако по выраженности действия они заметно уступают синтетическому левовращающему изомеру. Между тем, при совместном применении с леводопой ИМАО и ИКОМТ усиливают действие L-допы и позволяют снизить ее дозировку.

Центральные холиноблокаторы (синтетические антихоленергические препараты) – циклодол, тропацин, проциклидин. Холинолитические препараты блокируют М- и Н-холинорецепторы, расслабляют мускулатуру  и тем самым способствуют снижению выраженности симптомов болезни Паркинсона.

Многообразие лекарственных препаратов, применяемых при паркинсонизме, безусловно, не ограничивается перечисленными группами, но, к сожалению, специфические и неспецифические лекарственные средства для лечения дрожательного паралича не в состоянии обеспечить достаточный лечебный эффект. Кроме этого, нельзя игнорировать и побочные явления, вызванные их использованием, а также индивидуальную непереносимость и быстрое привыкание к этим препаратам. Новое в лечении болезни Паркинсона – это, скорее всего, хирургические методы воздействия на данную патологию.

Успехи хирургического лечения

Успехи консервативных методов лечения, несомненно, значительны и очевидны, однако возможности их, как показывает практика, не безграничны. Необходимость поиска нового в лечении болезни Паркинсона заставила задуматься над этим вопросом не только неврологов, но и врачей хирургического профиля. Достигнутые результаты, хотя их нельзя считать окончательными, уже начинают обнадеживать и радовать.

В настоящее время уже хорошо освоены деструктивные операции. К ним относятся такие вмешательства, как таламотомия, эффективная в случаях, где главным симптомом выступает тремор, и паллидотомия, основным показанием которой являются двигательные расстройства. К сожалению, наличие противопоказаний и высокий риск осложнений не позволяет широко использовать данные операции.

К прорыву в борьбе с паркинсонизмом привело внедрение в практику радиохирургических методов лечения.

нейростимулятор для мозга напоминает кардиостимулятор

Нейростимуляция, представляющая собой малоинвазивное хирургическое вмешательство – вживление стимулятора (нейростимулятора), похожего на искусственный водитель ритма (сердечный кардиостимулятор, но только для мозга), который так хорошо знаком некоторым пациентам, производится под контролем МРТ (магнитно-резонансная томография). Стимуляция электрическим током ответственных за двигательную активность глубинных мозговых структур, дает надежду и основания рассчитывать на эффективность подобного лечения. Однако в ней тоже обозначились свои «плюсы» и «минусы.

К плюсам нейростимуляции можно отнести:

• Безопасность;
• Довольно высокую эффективность;
• Обратимость (в отличие от деструктивных операций, которые являются необратимыми);
• Хорошую переносимость больными.

К недостаткам причисляют:

• Большие материальные затраты для семьи пациента (операция не всем «по карману»);
• Поломки электродов, замена генератора через несколько лет эксплуатации;
• Риск инфицирования (небольшой – до 5%)

Новым в лечении болезни Паркинсона считают трансплантацию нейронов в головной мозг, способных заменить разрушенные клетки, ранее вырабатывающие дофамин (нейроны для пересадки получают после дифференцировки стволовых клеток).

Об успехах таких методов лечения, как введение генетических векторов, расплавление маркеров болезни Паркинсона – телец Леви, говорить пока рановато, исследования продолжаются, поэтому подождем, возможно, в ближайшие годы человечество научится полностью управлять этим непобедимым до сих пор заболеванием.

Профилактика и народные средства

Что значит профилактика болезни Паркинсона? Ведь никто заранее принимать лекарства не будет, к тому же, это ничего не даст. Трудно предугадать черепно-мозговые травмы, нейроинфекции или интоксикации, а уж с генетикой и вовсе спорить сложно, если не бесполезно. Можно, конечно, посоветовать остерегаться подобных ситуаций, однако человек редко создает их умышленно, поэтому профилактика может включать предупреждение быстрого развития заболевания до стадии выраженной симптоматики. Поставив такую цель, больной принимает все назначенные ему лекарства, занимается лечебной физкультурой, периодически (курсами) посещает  физиотерапевтический кабинет, а также лечит сопутствующую патологию.

Что касается профилактики с помощью народных средств, то вряд ли найдется такое «домашнее лекарство», которое будет безобидно для организма повышать содержание дофамина в головном мозгу.Скажем, советуют пить много кофе, который способствует продукции дофамина. Но, вместе с тем, этот напиток повышает артериальное давление и заставляет усиленно работать сердце. А это всем подходит?

В 19 веке для лечения паркинсонизма использовали белладонну, ее, в общем-то, и сейчас не исключили из списка лекарственных средств, воздействующих на дрожательный паралич, но применяется она уже в виде препаратов (атропин). А белладонну или красавку обыкновенную, собранную в местах произрастания, самостоятельно использовать не рекомендуется. Ровно, как и болиголов, мухомор, аконит. С этими лекарствами нужно проявлять крайнюю осторожность, (а лучше вообще не “связываться”) поэтому мы не возьмем на себя смелость описывать технологию его приготовления.

Бороться с болезнью Паркинсона на ранних стадиях помогает лечебная физкультура, вечерние ножные ванны, физиотерапевтические процедуры и лекарства, назначенные доктором. Народные средства могут быть эффективны как вспомогательные, если применять их разумно, согласовав с другими предписаниями врача.

Видео: лекция по болезни Паркинсона

Видео: болезнь Паркинсона в программе “Эпикриз”

Видео: болезнь Паркинсона в программе “Жить здорово!”

материалы по теме:

Токсическая энцефалопатия: причины, формы и их особенности, проявления, как лечить Посттравматическая энцефалопатия: патогенез, степени, проявления, как лечить, прогноз Эхоэнцефалография, эхоэнцефалоскопия: применение, плюсы и минусы, проведение, интерпретация

Рекомендации читателям СосудИнфо дают профессиональные медики с высшим образованием и опытом профильной работы.

На ваш вопрос в форму ниже ответит один из ведущих авторов сайта.

В данный момент на вопросы отвечает: А. Олеся Валерьевна, к.м.н., преподаватель медицинского вуза

Поблагодарить специалиста за помощь или поддержать проект СосудИнфо можно произвольным платежом по ссылке.