Геморрагический диатез: причины, классификация, симптомы, диагностика, лечение

© Автор: А. Олеся Валерьевна, к.м.н., практикующий врач, преподаватель медицинского ВУЗа, специально для СосудИнфо.ру (об авторах)

Под геморрагическим диатезом понимают целую группу патологических состояний, которые проявляются склонностью к возникновению спонтанных или от внешнего воздействия кровотечений и кровоизлияний. Патологическая кровоточивость приводит к последующей анемии — это главные признаки патологии.

На сегодня описано более трехсот разновидностей геморрагического диатеза, в основе которых — качественные либо количественные нарушения со стороны свертывающей системы крови. Выраженность кровоточивости разная — от незначительной, в виде точечных кровоизлияний, до тяжелых гематом и кровотечений, угрожающих жизни. Встречается патология у взрослых и детей.

Геморрагические диатезы очень распространены. Только первичными формами заболевания, по разным данным, страдает примерно 5 миллионов человек в мире. Вторичные расстройства гемостаза возникают как осложнение ряда заболеваний внутренних органов и системы кроветворения, и подсчитать их истинное число затруднительно.

Пациенты с геморрагическими диатезами и их осложнениями находятся в поле зрения самых разных специалистов — гематологов, хирургов, акушеров, гастроэнтерологов, гемостазиологов и других. В тяжелых случаях не обойтись без интенсивной терапии и помощи реаниматологов.

Разновидности геморрагического диатеза

Классификация геморрагических диатезов обширна и основана на патогенезе нарушений гемостаза. Кровоточивость развивается из-за недостатка или дефектов тромбоцитов (тромбоцитарный гемостаз), нарушений со стороны факторов (плазменный механизм), патологии сосудистых стенок (сосудистый фактор). В зависимости от того, какой механизм либо система, участвующие в свертываемости крови, нарушены, принято выделять 3 большие группы гемостазиопатий:

• Тромбоцитопении и тромбоцитопатии — вызваны расстройством тромбоцитарного звена гемостаза, то есть недостатком тромбоцитов, сбоями кроветворения в костном мозге, патологией самих тромбоцитов (болезнь Верльгофа, опухоли кроветворной ткани, наследственные тромбоцитопатии).
• Коагулопатии — возникают по причине нарушений гемокоагуляции из-за недостатка факторов свертывания, расстройства их превращений в ходе многоступенчатого процесса свертывания (нарушается плазменный механизм гемостаза).
• Вазопатии — обусловлены проблемами со стенками сосудов (васкулиты, недостаток витамина С, болезнь Рандю-Ослера и др.).
• Комбинированные нарушения гемостаза (болезнь Виллебранда).

Почему возникают геморрагические диатезы?

Причины геморрагического диатеза чрезвычайно многообразны. Это могут быть генетические дефекты из-за спонтанных мутаций или передающиеся по наследству, и тогда говорят о первичном диатезе. Приобретенные нарушения вызваны действием внешних условий и нередко выступают в качестве осложнений других заболеваний.

При первичных типах геморрагического диатеза обычно прослеживается семейный характер передачи патологии, по наследству. Эта форма гемостазиопатий связана с дефектом или недостатком какого-то одного фактора свертывающей системы. Например, так происходит при гемофилии, болезни Гланцмана, Рандю-Ослера, Стюарта-Прауэр и других. Примером многофакторного нарушения гемостаза является болезнь Виллебранда, когда имеет место нарушение как со стороны одного из свертывающих факторов, так и со стороны тромбоцитарного и сосудистого гемостаза. Первичные диатезы диагностируются у детей.

Вторичные диатезы представляют симптом или осложнение другой патологии и чаще сопровождаются нарушением сразу нескольких звеньев гемостаза. У пациентов возможен как дефицит образования свертывающих компонентов, так и их сильный расход, нередки изменения свойств, повреждения внутренней выстилки сосудов. Все это в комплексе дает развернутую картину патологической кровоточивости.

Вторичный геморрагический диатез развивается при системной красной волчанке, цирротической трансформации печени, септических и иных инфекционных поражениях, геморрагических лихорадках (например, печально известные Эбола, Марбург), недостатке витаминов С, К, переливаниях крови, лейкозах, лучевой болезни. В части случаев причиной симптоматического диатеза становится лечение в виде применения слишком больших доз антикоагулянтов и тромболитических средств.

Одной из наиболее распространенных форм симптоматического геморрагического диатеза считают ДВС-синдром, проявляющийся кровоточивостью на фоне предшествующего микротромбообразования в микроциркуляторном русле. Эта патология требует неотложной медицинской помощи.

Как проявляются геморрагические диатезы?

Проявления гемостазиопатий связаны непосредственно с кровоточивостью в виде гематом и кровотечений, а также с развивающимся по их причине анемическим синдромом, выраженными в той или иной степени. Глубину расстройств определяет разновидность диатеза, характер и скорость происходящих в системе гемостаза сдвигов.

Основа симптоматики геморрагического диатеза — кровоточивость, которая бывает нескольких видов:

1. Капиллярная (синячковая) — связана с патологией преимущественно в микроциркуляции из-за дефектности либо недостатка тромбоцитов, симптомами ее являются точечные или пятнистые высыпания, кожные кровоизлияния и в слизистые оболочки, длительные кровотечения после удаления зубов, из носа или полости матки у женщин. Для появления симптоматики достаточно незначительных повреждений капилляров при сдавливании кожи, наложении манжеты тонометра и др.;
2. Гематомная кровоточивость — возникает при первичных гемостазиопатиях (гемофилия), злоупотреблении антикоагулянтами. Характерно появление больших кровоизлияний в ткани, полости суставов, жировую клетчатку, которые отличаются болезненностью, вызывают нарушение целостности ткани и самые разные осложнения. Возможны абдоминальные кровотечения. Напряженные гематомы возникают после повреждений, хирургических операций или сами по себе;
3. Смешанный тип протекает с образованием точечных кровоизлияний и массивных гематом (в забрюшинном пространстве, внутренних органах), однако поражения костей и суставов не характерны, встречается при ДВС-синдроме, болезни Виллебранда, патологии лечения;
4. Микроангиоматозный характер диатеза проявляется при патологии капилляров, сопровождается повторяющимися кровотечениями из носа, органов пищеварения, легких, почек (телеангиэктазии, болезнь Рандю-Ослера, гемангиомы);
5. Васкулитно-пурпурная кровоточивость наблюдается при воспалении сосудистых стенок и дает мелкие точечные кровоизлияния на поверхности тела, руках и ногах, располагающиеся симметрично. Возможен нефрит при вовлечении почечных сосудов. Разрешение кожной сыпи сопровождается продолжительной пигментацией кожи. Встречается при инфекциях, иммунном воспалении стенок сосудов.

Кровоточивость ведет к выходу крови из сосудистого русла, потере или разрушению эритроцитов и гемоглобина, из-за чего при геморрагическом диатезе неизбежна анемия. Дефицит железа, эритроцитов и гемоглобина способствуют хронической гипоксии тканей и нарушению метаболических процессов.

Симптомами анемии на фоне геморрагического диатеза будут:

• Слабость, чувство постоянной усталости, сонливость, снижение работоспособности;
• Бледность кожи и видимых слизистых оболочек;
• Снижение артериального давления со склонностью к обморокам;
• Головокружение, потемнение в глазах, шум в голове;
• Ускорение пульса, одышка.

Гематомы и кровотечения могут провоцировать боли в животе, тошноту, болезненность и припухлость в суставах, дискомфорт и боль в области поясницы, появление крови в моче, дизурические расстройства.

Гемофилия — форма первичного геморрагического диатеза, передающаяся по наследству с половой Х-хромосомой (гемофилия А и В) или другими хромосомами и сопровождающаяся недостатком плазменных факторов свертывания крови. Заболевание вызвано дефицитом отдельных факторов при сохранном тромбоцитарном и тканевом гемостазе.

Гемофилия не сопровождается продолжительной кровоточивостью при повреждении мягких тканей, уколах, поскольку в этих случаях успевают «среагировать» тканевые факторы гемостаза. При травме поднадкостничных и межфасциальных сосудов, суставов, резаных ранениях появляются обширные гематомы и длительные кровотечения, потому что при таком механизме повреждения тканевой гемостаз почти не активируется. Для гемофилии характерна гематомная кровоточивость.

Малыши, рожденные с гемофилией, не имеют никаких внешних признаков патологии. Впервые заболевание дает о себе знать к концу первого года жизни и до двух лет, когда частые для детей падения заканчиваются истечением крови из носа, появлением синяков на голове, животе, спине.

У взрослых гемофилия протекает с гемартрозами, которые характеризуются выраженной болезненностью в суставах, увеличением их размеров, покраснением кожи. Двигательная активность в пораженном суставе невозможна. Рецидивирующий гемартроз приводит к остеоартрозу, воспалению сустава с повреждением хряща.

Кровоизлияния под кожу, фасции, серозные оболочки, между мышечными волокнами могут нарушить функцию сосудов, нервов, внутренних органов. Поражение забрюшинного пространства, брыжеечных тканей дают картину «острого живота», а скопление крови в шее чревато расстройством дыхания.

При накоплении крови в почечной паренхиме возникает сильнейшая боль и беспокойство, возможно выделение крови с мочой. Поднадкостничные гематомы сопровождаются интенсивной болью, могут вызвать омертвение костной ткани, гнойное воспаление.

Помимо перечисленных симптомов, пациенты с гемофилией часто предъявляют жалобы на сухость кожи, слабость, головокружения и обмороки, появление трофических нарушений в углах рта, ломкость волос, что связано с дефицитом железа на фоне рецидивирующих кровопотерь. Ситуация усугубляется эрозированием и язвами в пищеварительном тракте.

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура — пример патологии с тромбоцитарной недостаточностью на фоне аутоиммунного разрушения тромбоцитов. Причина заболевания до сих пор не установлена. Среди симптомов характерными считаются кожные кровоподтеки и внутренние гематомы.

Пурпура протекает остро или хронически. В первом случае ее диагностируют у детей и молодых людей, длится она около полугода. Хроническое течение длительностью более полугода наблюдается у взрослых, чаще — женского пола.

Пациенты с тромбоцитопенической пурпурой жалуются на появление множественной точечной геморрагической сыпи и кровоподтеков, из-за чего их кожа напоминает шкуру леопарда. Весьма часты обильные кровотечения из матки, носовые, почечные, желудочные кровотечения, тогда как опорно-двигательный аппарат обычно не поражается. У трети пациентов увеличивается селезенка. Прогноз у большинства больных благоприятен.

Болезнь Рандю-Ослера относится к группе диатезов с патологией сосудистого звена гемостаза. Она передается по наследству и сопровождается аномалией капилляров с их расширением и избыточной кровоточивостью. Болезнь связана с нарушением образования коллагена и белка эндоглина в сосудистых стенках, из-за чего они веретеновидно расширяются, становятся ломкими в местах с недостаточным содержанием коллагена, возможно образование аневризм.

Геморрагический синдром обусловлен слабостью стенок сосудов и их неспособностью к сокращению при повреждении. Кровоточивость носит ангиоматозный вид, не характерны повреждения кожи и мягких тканей. Чаще всего среди симптомов — кровотечения из носа, желудка или кишечника, почек.

Главное внешнее проявление этого вида диатеза — наличие на коже расширенных сосудов диаметром до полусантиметра. Такие же ангиоэктазии выявляются при осмотре слизистых, при надавливании они обесцвечиваются. Формирование сообщений между патологически измененными мелкими артериями и венами приводит к шунтированию крови во внутренних органах, по этой причине возможны легочная недостаточность, цирроз печени, судорожный синдром, параличи.

 Геморрагические диатезы могут давать самые разные тяжелые осложнения, угрожающие не только здоровью, но и жизни пациентов. Чаще всего специалисты сталкиваются с сопутствующей кровоточивости железодефицитной анемией. Кроме того, нередки:

1. Контрактуры, нарушение подвижности суставов;
2. Парезы и параличи при компрессии нервов скопившейся кровью;
3. Внутренние кровотечения;
4. Внутримозговые гематомы;
5. Анемическая кома вследствие выраженной церебральной гипоксии;
6. Кровоизлияния в надпочечники.

Специфическими осложнениями частых гемотрансфузий могут выступить инфицирование вирусными гепатитами, ВИЧ-инфекция.

Выявление и лечение гемостазиопатий

Диагностика геморрагического диатеза включает целый комплекс исследований, позволяющих определить разновидность, причину, глубину гемостазиологических нарушений. Их назначают гематолог или гемостазиолог вместе с тем специалистом, который первым столкнулся с патологией свертывания у конкретного пациента (хирург, педиатр, терапевт, инфекционист и др.).

Лабораторная диагностика состоит в исследованиях крови и мочи, кала на скрытую кровь. Важно уточнить число тромбоцитов, эритроцитов, общий белок и его фракции, а также показатели коагулограммы. В зависимости от причины, которую врач заподозрит, он может дополнительно направить пациента на трепанобиопсию для морфологического анализа костного мозга, назначить иммунологические исследования крови для поиска антител к эритроцитам, тромбоцитам, волчаночного фактора и других. При капиллярном типе кровоточивости показаны пробы на устойчивость сосудов к механическим воздействиям (с жгутом, манжетой тонометра и др.).

Инструментальная диагностика включает ультразвуковое обследование органов живота и забрюшинного пространства, рентгеновские снимки костей и их сочленений. В случае, если высока вероятность генетической природы диатеза, пациент направляется на консультацию генетика.

Среди лабораторных показателей при диагностике геморрагического диатеза наибольшее значение имеет определение:

• Продолжительности кровотечения (увеличивается при недостатке тромбоцитов или нарушении их функции);
• Протромбинового времени и АЧТВ (характеризуют состояние плазменного гемостаза);
• Тест на фибринолитическую активность.

Лечение геморрагического диатеза определяется в соответствии с патогенезом и причиной патологии. Если расстройство гемокоагуляции спровоцировано приемом кроверазжижающих препаратов, тромболитической терапией, медикаменты либо полностью отменяются, либо меняется их дозировка. Для восстановления свертываемости крови назначаются витамин К (викасол), аминокапроновая кислота, трансфузии свежезамороженной плазмы, содержащей необходимые белки и факторы свертывания.

Консервативная терапия включает трансфузии свертывающих факторов, плазмы, компонентов крови, введение гормонов, гепарина, фибринолитиков и др. Симптоматическое лечение состоит в коррекции железодефицитной анемии препаратами железа. Терапия проводится в стационаре, пациенту назначается постельный режим. Регулярно проводится контроль показателей гемостаза.

Хирургическое лечение показано при развитии осложненных форм геморрагического диатеза. Оно состоит во вскрытии и удалении гематом, очищении суставов, удалении селезенки, перевязке кровоточащих сосудов.

При аутоиммунном характере диатеза (васкулит, тромбоцитопеническая пурпура) показаны:

1. глюкокортикостероиды;
2. цитостатики;
3. плазмаферез, гемосорбция;
4. удаление селезенки при недостаточном эффекте консервативной терапии.

Наследственные геморрагические диатезы, связанные с дефицитом свертывающих факторов, требуют заместительного лечения:

• введение концентрата недостающего или отсутствующего фактора;
• применение криопреципитата;
• трансфузии плазмы, эритроцитов, тромбоцитов;
• введение гемостатиков.

Геморрагические васкулиты требуют срочного прекращения приема препаратов, которые могли стать причиной воспаления сосудов. В качестве основного лекарственного средства назначают гепарин в вену или под кожу, с обязательной коагулограммой для контроля свертываемости крови.

Новым препаратом, дающим выраженный положительный эффект при васкулите, считается сулодексид, который влияет комплексно на гемостаз, стенки сосудов, вязкость крови. Сулодексид особенно эффективен при сочетании с плазмаферезом.

Местное лечение при кровотечениях состоит в применении жгута, наложении повязки, холода, тампонировании (полость носа), использовании гемостатических губок (в стоматологии, хирургии). Скопление крови в суставных полостях требует пункции и эвакуации содержимого, при гематомах мягких тканей проводится дренирование и очищение образовавшихся полостей от кровяного содержимого.

Особого внимания требуют пациенты с ДВС-синдромом, поскольку в случае острого его развития велика вероятность фатальных последствий. Применяются растворы глюкозы и натрия хлорида, свежезамороженная плазма, препараты крови, фибринолитики.

Немаловажное значение при геморрагическом диатезе имеет профилактика, которая может быть первичной и вторичной. Первичная профилактика включает:

1. Посещение генетика в случае, если в семье имеет место наследственная передача гемостазиопатий (гемофилия, например). Современные медицинские технологии могут помочь родить ребенка того пола, который не будет иметь соответствующие мутации в половых хромосомах;
2. Дородовую диагностики патологии плода при неблагоприятном семейном анамнезе;
3. Осторожное обращение с препаратами, нарушающими свертываемость, коррекцию дозы антикоагулянтов при необходимости их постоянного приема;
4. Неспецифические меры — поливитаминные комплексы, свежий воздух, правильное питание.

Вторичная профилактика касается тех, у кого диагноз геморрагического диатеза уже есть. Она включает плановые медосмотры, проведение анализов, наблюдение у специалистов.

Прогноз при геморрагическом диатезе зависит от формы патологии и выраженности гемокоагуляционных расстройств. Своевременно назначенное и правильное лечение позволяет избежать опасных осложнений и поддерживать жизнедеятельность на приемлемом уровне. Тяжелые формы, плохо поддающиеся лечению, имеют неблагоприятный прогноз.

Видео: лекция по геморрагическим диатезам

материалы по теме:

Геморрагический синдром: основные причины, виды, клиника, терапия Длительность кровотечения: суть, норма, методы выявления и показания к обследованию, интерпретация Коагулопатия: понятие, классификация, описание распространенных форм

Рекомендации читателям СосудИнфо дают профессиональные медики с высшим образованием и опытом профильной работы.

На ваш вопрос в форму ниже ответит один из ведущих авторов сайта.

В данный момент на вопросы отвечает: А. Олеся Валерьевна, к.м.н., преподаватель медицинского вуза

Поблагодарить специалиста за помощь или поддержать проект СосудИнфо можно произвольным платежом по ссылке.