Брахицефалия: что это, причины и развитие, проявления, диагноз, как лечить

© Автор: Солдатенков Илья Витальевич, врач-терапевт, специально для СосудИнфо.ру (об авторах)

Брахицефалия — врожденная патология, обусловленная преждевременным и непрерывным заращением коронарного шва черепа костной тканью. Данный медицинский термин в переводе с древнегреческого языка означает «короткоголовость» или «широкоголовость». Брахицефалия является проявлением какого-либо синдрома или возникает изолированно.

Патологией страдают мальчики в два раза чаще девочек. Голова больных короткая и широкая, по форме напоминающая круг вместо овала. Частота встречаемости аномалии составляет примерно 1 на 1000 новорожденных. Имеется тенденция к увеличению числа выявляемости недуга. Это связано с улучшением качества рентгенодиагностики и увеличением количества больных с данной деформацией в популяции. Брахицефалия – характерный признак для представителей монголоидной, негроидной и меланезийской расы.

Причиной формирования аномальной формы головы является генетическая мутация. Этот вариант краниостеноза обусловлен родовыми травмами или внутриутробным инфицированием плода. У больных брахицефалия обычно сочетается с дополнительными врожденными нарушениями: брахидактилией, нейросенсорной тугоухостью, повышением внутричерепного давления и задержкой общего психомоторного развития.

Лица с брахицефалией имеют характерный внешний вид:

• Короткий, высокий и широкий череп,
• Плоский или вогнутый в нижней части лоб,
• Акроцефалия – утолщение и выступ вперед верхней части лба,
• Вогнутый край черепа над глазницей,
• Низкая спинка носа,
• Гипертелоризм,
• Выпячивание висков.

Для определения брахицефалии высчитывают головной указатель, который был введен в медицинскую практику в 1842 году антропологом из Швеции А. Ретциусом. Он представляет собой отношение продольного размера головы к поперечному и называется продольно-поперечным индексом. Специалисты с помощью кефалометрии и краниометрии определяют, что ширина черепа при брахицефалии больше его длины. Данная аномалия отличается высокими головным указателем, составляющим 80-81%. Брахицефалия противопоставляется долихоцефалии, при которой формируется длинный и узкий череп с низким головным указателем. Мезоцефалия – промежуточное состояние с усредненным продольно-поперечным индексом.

Лечение брахицефалии хирургическое, заключающееся во фронтальной трепанации черепа, ремоделировании лба и выдвижении надглазничного края на 1-1,5 см. Реконструктивные операции заключаются в коррекция вогнутостей или уплощений. Лечение гипертелоризма проводится после достижения ребенком 5 лет.

Причины

Этиология и патогенез брахицефалии однозначно не определены. Деформация может возникнуть внутриутробно или постнатально. Существует несколько теорий происхождения патологии. Одной из них является наследственная. Ее сторонники утверждают, что уплощение крыши черепа и широкая форма головы обусловлены аномалией гена, кодирующего процесс образования фибробластов. Брахицефалия является клиническим проявлением врожденных синдромов Апера, Крузона, Пфайффера и часто сочетается с пороками развития других органов и систем. Наследственная форма деформации черепа регистрируется у 20 % больных. В большинстве случаев данные, подтверждающие генетическую природу заболевания, отсутствуют. Недуг возникает спорадически без закономерного повторения в ряде поколений.

Синдром широкой головы развивается из-за долгого нахождения ребенка в одном положении и часто дополняется признаками плагиоцефалии — приплюснутым черепом и асимметричным лицом. При плохом уходе за новорожденным происходит не соответствующее возрасту заращение венечного шва, соединяющего лоб с теменем.

Непосредственные причины патологии:

1. Деформация черепа в пренатальном периоде обусловлена внутриутробными инфекциями, маловодием и многоплодной беременностью, крупным размером зародыша, переношенной беременностью, внутриматочными опухолями матери.
2. Причинами брахицефалии во время родов являются: ягодичное или тазовое предлежание, тяжелые роды, извлечения живого плода за головку с помощью вакуум-экстрактора, диспропорция головки плода и таза матери, неправильное стояние головки плода.
3. В результате длительного нахождения ребенка в одной и той же позе усиливается давление на кости еще несовершенного черепа. Он уплощается и деформируется. Долгий сон на спине без изменения положения тела приводит к брахицефалии, при которой затылок сплющивается.
4. У новорожденных детей голова имеет большой размер, их мышцы слабые, а позвонки недостаточно подвижные. Эти особенности строения и физиологии не позволяют самостоятельно поворачиваться в первые месяцы жизни. Риск развития патологии максимально высок у крупных и много спящих новорожденных малышей. Чаще страдает первый ребенок в семье из-за отсутствия достаточного опыта у родителей. Следующие дети также входят в группу риска, поскольку им уделяется меньше внимания.

Если у ребенка отсутствуют родственники с данной патологией, а деформация черепа сохраняется до 4-5 месяцев, значит причиной брахицефалии стало внутриутробное зарастание венечного шва. Для лечения подобной аномалии требуется оперативное вмешательство.

Симптомы

Основное проявление брахицефалии – атипичная форма головы ребенка. Этот признак выявляют пренатально во время УЗИ плода или сразу после появления младенца на свет.

Лица с брахицефалией имеют характерный внешний вид. Деформация черепа обнаруживается в раннем детском возрасте. Изменения затрагивают преимущественно мозговую часть черепа:

• Голова приплюснута сверху и немного сбоку,
• Увеличена высота темени,
• Низкий и скошенный лоб выдвинут вперед и несколько расширен,
• Череп у ребенка шире, чем у родителей,
• Уши оттопырены,
• Затылок сплющен,
• Широкое расположение глаз,
• Девиация носовой перегородки.

У больных кружится и болит голова, их тошнит и рвет. К субъективным признакам патологии присоединяются симптомы внутричерепной гипертензии: общее беспокойство, постоянный плач, плохой сон и аппетит, ухудшение самочувствия при перемене погоды, частые срыгивания, психомоторное возбуждение, отставание ребенка в развитии от своих сверстников, судороги.

Специалисты во время обследования обнаруживают:

1. Увеличение ширины черепа,
2. Снижение остроты зрения,
3. Выпячивание глазных яблок из орбит,
4. Страбизм,
5. Самопроизвольные быстрые колебания глаз из стороны в сторону,
6. Снижение реакции роговицы на раздражение,
7. Сухожильная гиперрефлексия,
8. Пирамидные симптомы,
9. Нарушение мелкой моторики и дрожание конечностей,
10. Снижение интеллекта.

При синдромальных формах брахицефалии клинические признаки более разнообразны и красочны. По мере роста и развития ребенка болезнь прогрессирует. У детей возникают полиморфные неврологические и соматические симптомы. Это связано с непропорциональным и замедленным увеличением черепа в объеме, не позволяющим головному мозгу нормально развиваться. Стойкая внутричерепная гипертензия постепенно нарушает питание коры головного мозга, что приводит к деградированию и утрате приобретенных навыков.

Диагностика

Ребенка с деформацией черепа осматривают специалисты в области неврологии, офтальмологии, нейрохирургии. Они измеряют окружность головы ребенка и сравнивают ее с возрастной нормой. Особое внимание врачи обращают на время закрытия большого родничка. Поскольку брахицефалия является заболеванием с генетической предрасположенностью, врачи собирают семейный анамнез и уточняют, когда именно родители обнаружили у ребенка аномальную форму головы.

• Медико-генетическое консультирование – первый этап комплексного обследования при постановке диагноза. При подозрении на хромосомные аномалии проводится ДНК-тест. Если врач обнаружил на брахицефалическую форму головы у плода на УЗИ, исследование проводят еще во время беременности.
• Определение неврологического статуса с помощью специальных тестов показано детям с 5 лет. Это обследование позволяет оценить способность ребенка правильно мыслить и воспринимать информацию, запоминать и воспроизводить ее, решать логические задачи, общаться и вести себя в социуме. Специалисты выявляют особенности эмоционального состояние и психомоторного развития, а также дефекты, вызванные брахицефалией.

• Фотографирование головы имеет высокую информативную ценность. Снимки делают со всех сторон с периодичностью раз в полгода. Это необходимо для того, чтобы сравнить, как быстро изменяется форма черепа у ребенка и выяснить, как сильно исказились контуры за прошедшие шесть месяцев.
• Компьютерная томография определяет вид деформации и степень отклонения от нормы. Дополнительными признаками патологии на снимках являются пальцевые вдавления, указывающие на внутричерепную гипертензию. КТ позволяет определить показание к операции и ее планирование.
• МРТ — метод исследования, выявляющий степень заращения коронарного шва. Перед проведением операции специалисты исследуют мозговой кровоток. Для этого выполняется магнитно-резонансная венография с введением контрастного вещества.
• ЭЭГ регистрирует замедление биоэлектрической активности головного мозга в лобной доле. Данный мониторинг необходим перед проведением операции и после нее для оценки результатов лечения.
• Нейросонография выявляет внутричерепную гипертензию, оценивает состояние мозга и размеры желудочков.
• Рентгенография черепа определяет деформированные костные структуры и степень окостенения черепных швов.
• Результаты лабораторных испытаний неспецифичны. Они не обнаруживают характерных для данной патологии изменений и не играют существенной роли при постановке диагноза.

Лечение

Больным с брахицефалией проводят консервативное или хирургическое лечение. Выбор лечебной тактики определяется степенью выраженности патологических изменений, возрастом ребенка и компенсаторными возможностями его организма.

В легких случаях хороший эффект оказывает позиционная коррекция, заключающаяся в частой смене положения малыша. Данный метод лечения позволяет справиться с патологией в 90-100 % случаев. Это легко объяснить пластичность черепа маленьких детей. Голова постепенно приобретает анатомическую форму.

Приемы репозиционирования:

1. Ребенок ежедневно должен лежать на животе 20-30 минут,
2. Необходимо перемещать подвесные игрушки в кроватке, на которые смотрит малыш, чтобы избежать односторонней компрессии черепа,
3. Следует носить ребенка на руках в разных позах, укачивать поочередно на правую и левую стороны,
4. Можно использовать валики и подушечки, чтобы ребенок не перемещался во сне, а спал в фиксированной позе.

Если улучшения не отмечается, переходят к использованию ортеза — шлема, корректирующего форму головы. Его носят 3-6 месяцев. Форма черепа в большинстве случаев нормализуется. Существуют специальные упражнения, разрабатывающие шею и корректирующие форму головы у детей.

В тяжелых случаях при наличии выраженной клинической симптоматики и тяжелом состоянии ребенка проводится дегидратационная терапия. Больным назначают диуретики «Лазикс», «Маннитол», солевые растворы, магнезию.

При полном заращении коронарного шва показано оперативное вмешательство — краниотомия. Хирургическая коррекция проводится на первом году жизни ребенка. Это время интенсивного развития мозговых тканей, которому может помешать деформированный череп. Целью операции является жизненно-необходимое увеличение объема черепной коробки. Вид оперативного вмешательства определяется формой патологии и наличием имеющихся заболеваний. В последние годы широко используются резорбируемые материалы, с помощью которых хирурги создают прочный каркас. Он удерживает объем и форму черепа в течение всего времени формирования собственной кости. При наличии синдромальных форм брахицефалии применяют дистракционные аппараты, работающие по принципу Илизарова. Косметический дефект устраняют позже – в 2-3 года. Болезни, присоединившиеся случайно и осложняющие течение брахицефалии, требуют лечения лекарственными препаратами.

Прогноз брахицефалии благоприятный, если больной получил рациональное лечение в первые 6-9 месяцев жизни. Ухудшить состояние ребенка могут острые инфекции и черепно-мозговые травмы.

фото до/после лечения

Специфических мер, предупреждающих развитие брахицефалии, не существует. Супружеским парам, имеющим отягощенный наследственный анамнез, перед зачатием следует посетить генетика и сдать все необходимые анализы. Беременные женщины должны вовремя стать на учет, посещать женскую консультацию по требованию, вести здоровый образ и соблюдать все врачебные рекомендации. Рациональное питание, отказ от алкоголя и сигарет, исключение всех причин брахицефалии существенно снижает риск развития патологии.

Видео: плоская голова у ребенка, плагиоцефалия

материалы по теме:

Гипертензионный синдром: причины и развитие, проявления, лечение, прогноз Анэнцефалия: понятие, почему развивается, диагностика и течение, предотвращение Нейросонография (УЗИ головного мозга новорожденных): понятие, показания, как проводится

Рекомендации читателям СосудИнфо дают профессиональные медики с высшим образованием и опытом профильной работы.

На ваш вопрос в форму ниже ответит один из ведущих авторов сайта.

В данный момент на вопросы отвечает: А. Олеся Валерьевна, к.м.н., преподаватель медицинского вуза

Поблагодарить специалиста за помощь или поддержать проект СосудИнфо можно произвольным платежом по ссылке.