© Автор: З. Нелли Владимировна, врач лабораторной диагностики НИИ трансфузиологии, специально для СосудИнфо.ру (об авторах)
В старину у русских уремия именовалась мочекровием, да и сейчас еще можно услышать объяснение состояния при тяжелой прогрессирующей почечной недостаточности – «моча пошла в кровь». Хотя сам термин «уремия» рекомендовали врачи из Франции еще в середине 19 века (1840) в отношении пациентов, почки которых отказывались работать.
Уремия развивается на фоне отравления организма продуктами «собственного производства», полученными в результате азотистого обмена, то есть, метаболизма органических соединений, содержащих азот (nitrogenium, N). А если учесть, что этот химический элемент, являясь самым распространенным в природе, входит в состав многих биологических молекул живых систем (белки, аминокислоты, азотистые основания, нуклеиновые кислоты, аминосахара, витамины, гормоны, липиды и др.), то можно представить значимость азотистого метаболизма и последствия при его нарушении.
По МКБ-10 уремия обозначается кодом R39.2
Что такое уремия, когда она себя проявляет?
В нормальном состоянии организма образованными в процессе обмена азотистыми метаболитами занимается ренальная система (почки), однако в силу определенных патологических изменений, она перестает выполнять свои функциональные задачи.
Компоненты остаточного азота (мочевина, креатинин, аминокислоты, аммоний, мочевая кислота), которые не прошли фильтрацию в почечных клубочках или не реабсорбировались в канальцах, накапливаются в организме, формируя опасное состояние – азотемию (гиперазотемия – возрастание концентрации продуктов белкового и пуринового обмена в плазме крови человека).
Накопление продуктов остаточного азота влечет аутоинтоксикацию (самоотравление), которая плохо поддается терапевтическому воздействию, требует применения гемодиализа и других сложных и дорогостоящих процедур.
По традиции уремию привыкли рассматривать как самостоятельную болезнь (уремический синдром), принимая во внимание:
- Поражение многих систем (симптомы мочекровия не ограничиваются только признаками заболеваний выделительной системы);
- Тяжелое прогрессирующее течение;
- Неблагоприятный прогноз в плане здоровья и жизни.
Будучи ключевым клинико-биохимическим показателем, уремический синдром начинает проявлять себя при острой почечной недостаточности (ОПН) в стадии II-III или хронической почечной недостаточности (ХПН) в терминальной стадии. Подобно обоим патологическим состояниям ренальной системы (ОПН и ХПН), уремический синдром протекает в двух формах: острой и хронической.
Почему развивается уремический синдром?
Отравление организма собственными продуктами обмена при уремическом синдроме имеют непосредственную связь с углублением тяжести почечной недостаточности, то есть, с прогрессированием патологического процесса. Следовательно, заставить «мочу» направляться в кровь и там накапливаться могут обстоятельства, положившие начало нарушению функциональных способностей выделительной системы. Безусловно, причины могут быть разные и их немало, поэтому специалисты разделяют их на группы:
- Почечная патология, которая сопровождается снижением числа функционально активных структурных единиц почки (нефронов) и возникает в результате гнойно-воспалительных реакций (гломеруло- и пиелонефрит), аутоиммунных заболеваний (волчаночная нефропатия), ишемических повреждений (тромбоз почечных вен);
- Опухолевые процессы, вернее, возникающие на их фоне изменения: азотемия, которая губительно действует на почечную паренхиму и фильтрационный ренальный барьер (аденокарцинома почки, иная онкологическая патология, локализованная в органе), а также иммунологические и обменные нарушения, вызывающие повреждение фильтрующего аппарата и почечную дисфункцию (паранеопластическая нефропатия);
- Обструкция мочевыводящих путей с азотемией при: МКБ (мочекаменной болезни), аденоме простаты, урогенитальных патологических свищевых ходах (мочеточниково-влагалищных), сморщенном мочевом пузыре;
- Отравления и интоксикации с повреждением ренальной системы (токсическая нефропатия);
- Экстраренальные факторы, вовлекающие почки в патологический процесс с последующим их поражением и развитием уремического синдрома: ДВС-синдром, кардиогенный шок, массивная кровопотеря, артериальная гипертензия, обменная (дисметаболическая нефропатия) и эндокринная патология (сахарный диабет и др.), инфекционные заболевания (туберкулез), гестозы.
Нарушения в организме при мочекровии связаны с аккумулированием в крови больного человека метаболических продуктов, не выведенных своевременно почками, а поэтому ставших ядовитыми, отравляющими собственный организм, это значит, что доминирующая роль в патогенезе уремического синдрома принадлежит аутоинтоксикации.
Патогенетический механизм
Чаще всего уремический синдром наблюдается при почечной недостаточности (острой и хронической). Процесс его формирования на фоне данной патологии (ОПН и ХПН) обусловлен сопряженным разрушительным влиянием продуктов азотистого обмена, которые задержались в организме по причине несостоятельности ренальной системы.
Доминирующим фактором в патогенезе мочекровия является безудержное возрастание концентрации метаболитов, главным образом, мочевины, которая сама по себе не считается токсичным веществом, но, будучи, осмотически активной, свободно проникает в клетку, увлекая за собой воду (гипергидратация), что нарушает функциональное состояние клеток.
Высоким токсическим эффектом в отношении многих тканей наделен аммиак, а также ароматические кислоты, ацетон, среднемолекулярные пептиды, полиамины и другие неполезные организму вещества, в избыточных количествах образующиеся в процессе расстроенного обмена.
У человека, кровь которого накопила уремические токсины, в организме начинают происходить такие изменения:
- Ввиду негативного воздействия ядовитых продуктов на клеточные мембраны, красные кровяные тельца (эритроциты) подвергаются преждевременному разрушению (патологический гемолиз);
- Подобная обстановка отрицательно сказывается на состоянии кроветворных органов, в частности, костного мозга, который перестает полноценно функционировать;
- Влияние аммиака несет разрушительный эффект в отношении нервных клеток, вызывая страдания центральной нервной системы;
- Страдает от токсинов система иммунитета, защитные силы у человека с уремическим синдромом заметно падают;
- Мочевина, накопившаяся в крови в избытке (выше 20 ммоль/л) ищет себе выход через кожные покровы, вызывая дерматит, слизистые оболочки, серозные полости (плевральную, перикард), возбуждая в них воспалительные реакции.
Не выведенные из организма уремические токсины одновременно с разрушающим действием на мембраны клеток, оказывают весьма отрицательное влияние на ферментные системы, что еще больше усугубляет и без того тяжелую ситуацию. В патологический процесс оказываются втянутыми другие органы, которые начинают работать неправильно – развивается синдром полиорганной недостаточности (СПОН), влекущий смещение кислотно-основного равновесия (ацидоз), появление дизэлектролитных расстройств и, соответственно, выход из строя основных систем жизнеобеспечения: мозговой, сердечно-сосудистой, дыхательной, эндокринной.
Постепенное начало, плачевный исход
Уремия не отличается острым началом, симптомы в большинстве случаев развиваются последовательно, поэтапно:
- Симптомы, присутствующие при многих патологических (и не только) состояниях: общее недомогание, слабость, сонливость, снижение физических возможностей, «упадок сил», как отмечают сами пациенты, поскольку температура тела не превышает 35,5ºС;
- Заторможенность, снижение умственных способностей, подергивание мышц (признаки, свидетельствующие о воздействии токсинов на центральную нервную систему и развитие уремической энцефалопатии);
- Вследствие постоянной неутолимой жажды происходит водное отравление (гипергидратация), в значительной степени повышается артериальное давление, гипертрофируется сердечная мышца, что, естественно, дает сердечные боли – формируется уремическая кардиопатия;
- Сухость кожных покровов, отдающих нездоровым оттенком (бледный с желтизной или сероватый при длительном развитии процесса);
- Сыпь, зуд, расчесы (за счет выделения мочевины через поры кожных покровов);
- На выделение токсических веществ посредством ЖКТ указывают признаки расстройства пищеварительной системы (снижение аппетита, тошнота, головная боль). Не сильно досаждающие на первых порах, они прогрессируют (уремическая гастроэнтеропатия) и на поздней стадии, проявляются яркими симптомами интоксикации (неукротимая рвота, диарея). Дополняет клиническую картину отравления цвет языка (этот орган, называемый зеркалом желудка, обложен некрасивым серым налетом) и запах выдыхаемого воздуха, напоминающий запах мочи (это – удаляющийся посредством легких аммиак), Язвенные поражения ЖКТ на поздних этапах несут опасность в виде желудочно-кишечных кровотечений;
- Экскреция уремических токсинов через кожу, слизистые, органы дыхания проявляется симптомами ангины, стоматита, трахеита, с углублением степени тяжести процесса, когда интоксикацией поражается дыхательный центр, дыхание становится шумным и глубоким, нарушается его ритм (уремический пневмонит);
- Потеря костной тканью кальция снижает минерализацию, что приводит к ее размягчению (остеомаляция) – развивается уремическая остеодистрофия.
Исход этих событий в большинстве случаев действительно плачевный. Самым опасным осложнением мочекровия является уремическая кома, которая формируется по причине высокой концентрации аммиака и развития метаболического ацидоза, вызывающего поражение многих органов и систем. На фоне многочисленных нарушений сознание покидает пациента, он уходит в коматозное состояние, а вскоре и вовсе погибает, если не будет оказана полноценная помощь. К сожалению, следует заметить, что даже самая интенсивная терапия не всегда способна справиться с уремическим синдромом. Глубокая полиорганная недостаточность нередко заканчивается смертью человека, невзирая на всевозможные мероприятия.
Лечебная тактика
Лечебная тактика при уремии базируется, прежде всего, на характере и причинах формирования почечной недостаточности, особенностях течения болезни и степени тяжести состояния больного.
Основное лечение направлено на:
- Максимальное сохранение функциональных способностей ренальной системы;
- Снижение интоксикации и предупреждение ее последствий;
- Регулирование создавшихся в ходе патологического процесса расстройств.
С целью добиться успеха в деле лечения уремии используются различные методы:
- Дезинтоксикационная и регидратационная терапия, которая проводится кристаллоидными жидкими средами и предназначена для восстановления кислотно-основного и водно-электролитного равновесия, уменьшения симптомов полиорганной недостаточности, нормализации деятельности сердечно-сосудистой и нервной систем;
- Симптоматическое лечение: противоанемические мероприятия (железо, фолиевая кислота, гемотрансфузии, витамин В12, эритропоэтины), средства, снижающие артериальное давление, сердечные гликозиды, энтеросорбенты;
- Аппаратное удаление метаболитов (гемодиализ, перитонеальный диализ, гемосорбция) производится в зависимости от оснащения стационара, в котором лечится пациент;
- Хирургические лечение показано в случаях острых интоксикационных синдромов, причиной которых послужила закупорка мочевыводящих путей;
- Пересадка почки производится при необратимых изменениях в паренхиме, то есть, когда восстановить ткань не представляется возможным никакими иными методами. К сожалению, этот единственный шанс выпадает не всем, пациенты подолгу могут находиться на гемодиализе, будучи занесенными в «лист ожидания», а «свою» почку так и не дождаться. Трансплантация донорской почки сопряжена со многими трудностями, которые касаются не столько техники операции, сколько подбора совместимого органа.
Лекарственная терапия и другие методы лечения, как правило, дополняются коррекцией диеты: уменьшение калорийности, снижение употребления белковых продуктов и, конечно, поваренной соли компенсируется введением в рацион повышенного количества свежих фруктов и овощей, а также продуктов, обладающих ощелачиваемым действием. То есть, продуктов, препятствующих развитию метаболического ацидоза.
Как распознают уремию
Уремию не считают особо сложной патологией в плане диагностики, если присутствует характерная симптоматика и свойственные изменения биохимических лабораторных показателей. К тому же, расстройство фильтрационных и выделительных способностей почечной ткани, в первую очередь, настигает людей, чьи почки уже сигнализировали о своем нездоровье. Ряд различных диагностических методов (лабораторных и инструментальных ) обычно без труда подтверждают подозрения врачей:
- БАК (биохимический анализ крови) – о наличии уремии быстро заявят компоненты остаточного азота (креатинин) и азот мочевины – конечный продукт разрушения протеинов в организме, концентрация которых повышается соответственно тяжести состояния пациента. Наблюдаются изменения и со стороны других показателей: снижается уровень альбумина, нарушается соотношение между фракциями (диспротеинемия) и, конечно, страдает электролитный метаболизм (содержание кальция и натрия падает, а калий и магний, наоборот, «ползут» вверх);
- Надежным подспорьем в лабораторной диагностике уремического синдрома считают пробу Реберга – довольно «старый и заслуженный» анализ, представляющий собой формульный расчет и сопоставление содержания креатинина в двух биологических средах, взятых в один день (в плазме крови и в моче). Данный тест определяет, насколько ренальная система сохранила способность к фильтрации, например, если почки пропускают от 60 до 15 мл/мин, то уремию признают компенсированной. Декомпенсация наступает в случае падения фильтрационных возможностей ниже 15 мл/мин;
- Безусловно, в настоящее время любое подозрение на патологию ренальной системы не обходится без ультразвуковой диагностики – метода быстрого, безболезненного, надежного, а поэтому весьма популярного. УЗИ в короткие сроки даст оценку состоянию обоих слоев почечной паренхимы (коркового и мозгового), найдет камни при мочекаменной болезни (МКБ), обнаружит абсцесс органа, опухоль, склеротические изменения, а также предоставит возможность врачу визуализировать почечный кровоток, если в этом есть необходимость, а она обычно есть (УЗДГ сосудов почек). Однако УЗИ почек не в состоянии определить функциональную активность ренальной системы, поэтому будут назначены еще и другие методы исследования;
- Обзорная урография, используемая без контраста – исследование, особо не обременяющее пациента, позволяет распознать и камни, и опухоль и другие патологические изменения, но при уремии оно не столь информативно, поскольку функция почек так и остается «за кадром»;
- Экскреторная урография – исследование почек (серия снимков) с использованием рентгеноконтрастного средства, рассчитанного на кг веса обследуемого человека (верографин, урографин, тразограф). Метод дает представление о форме размерах, контурах почек, а также о состоянии их функциональной активности, однако применение контраста немало нагружает организм пациента, к тому же, сопряжено с риском развития анафилактоидных реакций, которые могут возникать в момент процедуры (все необходимое для экстренной помощи должно быть под рукой!);
- Наиболее оптимальным способом определения функциональных возможностей ренальной системы считают радиоизотопный метод, а именно – динамическую сцинтиграфию почек (нефросцинтиграфия). Нефросцинтиграфия дает четкую картину работы почек, но при этом довольно проста в исполнении и оценке результатов: в вену пациента вводят радиофармацевтический препарат, а гамма-камера начинает следить за продвижением изотопов от почек через мочеточники к мочевому пузырю. Топография мочевыводящей системы и функциональные нарушения (если они имеют место) в конце исследования будут представлены в начерченных аппаратом графиках;
- Магнитно-резонансная томография (МРТ) и компьютерная томография (КТ) не относятся к основными первоочередным методам исследования при уремии, поэтому чаще используются в качестве дополнительных тестов;
- Что касается общего анализа крови (ОАК), который при любой патологии производится в первую очередь, то в нем сложно обнаружить какие-то специфические, указывающие на мочекровие, изменения. Однако анемия (нормохромная), снижение уровня лимфоцитов, а, возможно, и тромбоцитов, повышение СОЭ обычно отмечается;
- В общем анализе мочи (ОАМ): эритроциты, цилиндры, снижение удельного веса (гипоизостенурия), уменьшение водородного показателя (рН) до 4,5.
Дифференцируют уремический синдром с коматозными состояниями, вызванными другой, не почечной патологией, но с вовлечением почек на поздних этапах.
Например, тяжелое поражение печеночной паренхимы и ткани поджелудочной железы, нарушают функциональные способности почек, формируя гепаторенальный (печень) либо панкреато-ренальный (панкреас) синдром. Похоже по клинике выглядит хлоропривная азотемическая кома (гипохлоремическая азотемия), которая обусловлена снижением в плазме крови хлора, и диабетическая кома в терминальной стадии, сопровождаемая метаболическим ацидозом. Симптомы уремии могут отчетливо прослеживаться при эклампсии у беременных женщин и у пациентов с печеночной энцефалопатией. От гемолитико-анемического синдрома также можно ожидать признаков мочекровия.
Какие перспективы и что делать?
Уремия пол не выбирает. Болезнь одинаково опасна, как для женщин, так и для мужчин. Между тем, особую угрозу она несет тем, кто готовится стать матерью. Уремический синдром у беременных женщин сродни катастрофе, поэтому для людей, страдающих патологией ренальной системы, сама беременность нередко стоит под вопросом, поскольку уремия в той или иной степени уже имеет место. Безусловно, такие женщины находятся на отдельном учете, под более пристальным вниманием врачей.
Для всех остальных мужчин и женщин исход болезни зависит от того, насколько пострадала функциональная способность мочевыводящей системы.
В основном, прогноз даже можно назвать условно благоприятным, при условии, если клубочковая фильтрация идет со скоростью более 30 мл/мин. Заместительная почечная терапия (ЗПТ) позволяет «вытащить» до 65% пациентов, правда, какая-то часть так и останется до конца жизни «привязанной» к гемодиализу. Отдельным пациентам, возможно, повезет, если будет найдена и пересажена донорская почка, которая возьмет на себе задачу мочевыделения.
К сожалению, заранее предупредить болезнь практически невозможно, поскольку специфическая профилактика отсутствует. Повлиять на мочекровие и предупредить необратимые изменения ренальной системы может только комплексное лечение при условии своевременной диагностики уремического синдрома.
Видео: лекция о почечной недостаточности
Рекомендации читателям СосудИнфо дают профессиональные медики с высшим образованием и опытом профильной работы.
На ваш вопрос в форму ниже ответит один из ведущих авторов сайта.
В данный момент на вопросы отвечает: А. Олеся Валерьевна, к.м.н., преподаватель медицинского вуза
Поблагодарить специалиста за помощь или поддержать проект СосудИнфо можно произвольным платежом по ссылке.