Геморрагические васкулиты: причины и развитие, формы, симптоматика, диагностика, лечение

© Автор: З. Нелли Владимировна, врач НИИ трансфузиологии и медицинских биотехнологий, квалификация по иммунодиагностике, специально для СосудИнфо.ру (об авторах)

Васкулит геморрагический (пурпура Шенлейна-Геноха), наряду с  наследственной вазопатией (болезнью Рандю-Ослера), врожденными сосудистыми опухолями (гемангиомами), считается патологическим состоянием, относящимся к геморрагическим диатезам, которые обусловлены поражением стенок сосудов. Формы разные, но основа симптоматики одна – геморрагический синдром, проявляющийся кожными геморрагиями, кровоточивостью слизистых и кровоизлияниями в ткани и органы.

Геморрагический васкулит – болезнь иммунокомплексная, поэтому ее еще называют геморрагическим иммунным микротромбоваскулитом или анафилактоидной пурпурой, которая отличается от тромбоцитопенической пурпуры отсутствием гемолиза и собственно тромбоцитопении.

Что происходит с сосудистыми стенками, почему возникает эта болезнь, как она проявляется и лечится – вопросы, волнующие многих, поскольку она имеет довольно широкое распространение, особенно, среди детского населения планеты.

Чем вызвано поражение сосудистых стенок при геморрагическом васкулите?

При геморрагическом васкулите в сосудах мелкого диаметра возникает так называемое «асептическое воспаление», которое (с участием системы комплемента) сопровождается образованием иммунных комплексов, циркулирующих в кровяном русле (ЦИК), многократным тромбированием сосудов и деструктивными нарушениями в их стенке. Однако эта реакция должна с чего-то начинаться.

Имунные клетки ошибочно атакуют стенки сосуда при васкулите

На сегодняшний день основными причинами возникновения геморрагического васкулита считают:

1. Перенесенную накануне бактериальную (преимущественно, стрептококковую) или вирусную инфекцию;
2. Аллергическую настроенность организма;
3. Вакцинацию (любые прививки);
4. Применение лекарственных средств;
5. Увлечение некоторыми продуктами питания;
6. Глистную инвазию;
7. Воздействие низких температур (мороз, холодный ветер);
8. Наличие очагов хронического воспаления;
9. Детский возраст (наибольшая вероятность заболеть возникает у детей в промежутке между 5 и 10 годами жизни);
10. Наследственную предрасположенность;
11. Наличие у родственников иммунопатологических или аллергических болезней.

В случае сочетания всех или нескольких факторов риск формирования ГВ заметно повышается.

Образующиеся при геморрагическом васкулите ЦИК содержат иммуноглобулины классов А и G, причем IqA занимают около 80%, а IqG порядка 20% случаев. Геморрагический васкулит с IqG-вариантом имеет более тяжелое течение, так как идет с развитием почечной патологии, а, соответственно, и с ухудшением прогноза.

Видео: причины васкулитов

Системные васкулиты – широкий круг заболеваний

Патологические состояния, сопровождающиеся геморрагическим синдромом, зачастую настолько схожи своей симптоматикой, что даже врачу бывает затруднительно сразу определить – это первичный геморрагический васкулит либо синдром, возникший на фоне ревматоидного артрита, ревматической лихорадки, инфекционного эндокардита или СКВ (системной красной волчанки). Немаловажное значение в этом случае придается возрасту больного, ведь известно, что одни виды васкулитов чаще возникают у детей, тогда как у взрослых превалируют другие варианты, формирующиеся на фоне «взрослой» патологии.

Чтобы не запутаться в васкулитах, следует сказать, что геморрагический васкулит относится к системным заболеваниям. А это целая группа, для которой характерно системное поражение сосудов, сопровождающееся воспалительной реакцией их стенок. Кроме самого геморрагического васкулита, к типичным представителям этой группы относят:

• Узелковый периартериит (поражение артерий, в основном,  мелкого и среднего калибра);
• Гранулематоз Вегенера (гранулематозно-некротическое поражение органов дыхания и почек);
• Гигантоклеточный артериит или болезнь Хортона (преимущественно поражаются сонные, височные и черепные артерии, поэтому для болезни весьма характерна церебральная симптоматика);
• Синдром Гудпасчера (капиллярит, протекающий по типу геморрагического пневмонита или нефрита, поскольку в большинстве случаев страдают сосуды легких и почек);
• Облитерирующий тромбангиит (болезнь Бюргера);
• Болезнь Такаясу;
• Синдром Мошкович (тромботическая тромбоцитопеническая пурпура);

Это группа первичных васкулитов, однако, существуют и вторичные, которые возникают на фоне инфекционных, аллергических и других процессов, то есть, осложняют другое заболевание и идут как синдром. Например, системная красная волчанка геморрагическим васкулитом сопровождается, но основным заболеванием считается все-таки СКВ, что и определяет тактику лечения. Впрочем, и сам ГВ не отличается однотипностью течения, поэтому без его классификации вряд ли можно обойтись.

Как классифицировать ГВ: по форме, течению или механизму возникновения?

Виды геморрагического васкулита различаются по форме и течению. На этом, собственно, и основана его классификация. Итак, исходя из клинических проявлений, выделяют следующие синдромы:

Кожные провления эозинофильного гранулематоза (синдрома Черджа-Стросса)

1. Кожный – наиболее часто встречаемый вариант, не имеющий отношения к тромбоцитопении, хотя внешне довольно похожий на нее;
2. Суставной, как правило, возникает совместно с кожным и характеризуется вовлечением в процесс различных суставов, в том числе, крупных. При этом наблюдаются мигрирующие («летучие») боли, припухлость в области суставов и симметричность поражения;
3. Абдоминальный, которому предшествует поражение кишечника  с возможной перфорацией кишки и  кишечным кровотечением;
4. Почечный, протекающий по сценарию острого гломерулонефрита, и в иных случаях дающий нефротический синдром;
5. Смешанная форма ГВ (сочетание нескольких видов).

В зависимости от клинического течения, фазы активности и тяжести  заболевания различают три варианта геморрагического васкулита:

• Легкое течение:
• Умеренная степень активности;
• Высоко активный процесс.

Однако в классификации присутствует и такой фактор, как начало патологического процесса, связанного с дальнейшим течением. В таких случаях можно говорить о геморрагическом васкулите с:

1. Молниеносным вариантом течения;
2. Острым периодом;
3. Подострым течением;
4. Затяжным процессом;
5. Хронической рецидивирующей формой.

При изучении васкулита, сам по себе напрашивается вывод, что предпосылкой синдрома является неадекватный иммунный ответ организма на какой-то фактор, нарушивший иммунитет. Но ГВ, возникающие на фоне другой патологии не всегда однотипны, так как различаются механизмом формирования патологического процесса. Они имеют свои разновидности, классифицировать которые могут только специалисты. Мы лишь попытаемся добавить немного информации о васкулитах, вызывающих повышенный интерес у наших читателей. Как правило, эти геморрагические синдромы вторичны, поскольку возникают на фоне и в результате какого-то заболевания:

• Церебральный васкулит формируется вследствие неинфекционного воспаления сосудистых стенок кровеносного русла головного мозга. Обычно носит вторичный характер и сопутствует системной красной волчанке, ревматоидному артриту, склеродермии и другим аутоиммунным процессам. За редким исключением встречаются изолированные формы в составе видов системных васкулитов (первичный);
• Криоглобулинемический считается результатом образования при температуре ниже 37°С нерастворимых белковых соединений – криоглобулинов, которые откладываются в сосудах малого калибра и могут выходить в циркулирующее русло, о чем говорит их наличие в определенной концентрации при анализе сыворотки крови. Вероятно, этим можно объяснить негативное воздействие холода и появление геморрагического васкулита при аутоиммунных заболеваниях у некоторых пациентов;
  

  Криоглобулинемический кожный васкулит различной тяжести и стадий

• Лейкоцитокластический (лейкоцитокластический ангиит) нередко является спутником криоглобулинемии и носит название аллергического кожного васкулита, или сопровождает пурпуру Шенлейна-Геноха (описываемый нами вариант). Первичным лейкоцитокластический васкулит можно считать в случае воспаления сосудистой стенки, причиной которого могла стать аллергия;
• Уртикарный васкулит иной раз сопутствует кожному синдрому при ГВ, напоминает аллергию (крапивницу) и изредка может быть самостоятельным заболеванием, если он имеет аллергическую природу.

Клинические проявления форм и вариантов течения ГВ

Перечисленные ранее синдромы, касающиеся кожных высыпаний, расстройств ЖКТ, суставных болей и почечной патологии, считаются опорными признаками в диагностическом поиске геморрагического васкулита, а посему им следует дать более подробную характеристику.

Для самого распространенного и широко известного – кожного синдрома свойственны такие проявления:

1. Разгибательные поверхности верхних и нижних конечностей (нижняя треть голени и тыл стопы) усеяны симметричной сыпью (папулезно-геморрагической), распространяющейся на суставы и ягодичную область (реже на туловище). Иногда к высыпаниям присоединяются волдыри (уртикарные элементы), что очень напоминает крапивницу;
2. Отсутствие (или появление в очень редких случаях) высыпаний на животе, волосистой части головы, лице, шее;
3. Не исчезающая при надавливании геморрагическая сыпь (отличие от аллергической)  розового, красного или насыщенно-красного, которая при тяжелом течении может сливаться, изъязвляться, некротизироваться и оставлять впоследствии заметную пигментацию (врачи ее называют гемосидерозом);
4. Ангионевротический отек, затрагивающий кисти рук, стопы, практически все лицо и волосистую часть головы, половые органы, покрывающий большую часть тела болезненными инфильтратами и «летучими» отеками, которые могут быстро исчезнуть, если начать интенсивно лечить ГВ.

Кожные проявления геморрагического васкулита

При легком течении состояние пациента изменяется незначительно, повышение температуры отмечается редко (и то не выше субфебрильной), высыпания затрагивают небольшие участки тела, нарушения со стороны ЖКТ (абдоминальный синдром) отсутствуют.

Умеренная степень активности характеризуется:

• Состоянием больного человека, оцениваемым, как средне-тяжелое;
• Наличием лихорадки (38°С и выше);
• Появлением общей слабости, болей в голове;
• Наличием болезненных ощущений в суставах и их припухлости;
• Обильными кожными высыпаниями иногда с развитием ангионевротического отека;
• Проявлением абдоминального синдрома: тошнотой, рвотой, диареей (иногда с кровью), мучительными болями в животе;
• Реакцией периферической крови: лейкоцитозом, превышающим  10х10⁹/л, нейтрофилезом со сдвигом влево, эозинофилией, ускорением СОЭ – 20-40 мм/час, ускорением свертывания по Ли-Уайту, нарушением соотношения между белковыми фракциями.

Высокая степень активности дает тяжелую клиническую картину процесса и выражается:

1. Головными болями, слабостью и недомоганием;
2. Значительными расстройствами со стороны желудочно-кишечного тракта (абдоминальный синдром) с тошнотой, многократной кровавой рвотой, частым стулом с кровью;
3. Яркими симптомами суставного синдрома;
4. Кожной некротической пурпурой, имеющей сливной характер;
5. Появлением в иных случаях сердечно-сосудистых расстройств;
6. Проявлениями поражения почек по типу гематурического нефрита, о чем свидетельствует превышающее норму (свыше 5 Er в поле зрения) количество эритроцитов в моче;
7. Значительными изменениями лабораторных показателей.

Кроме этого геморрагический васкулит может сопровождаться и другими клиническими проявлениями, которые обязательными не являются, но иногда присутствуют и дают дополнительные признаки ГВ, например,  поражения сосудов сердца и легких, приводящие к легочным кровотечениям. Или симптомы, свойственные церебральному васкулиту при поражении сосудов головного мозга:

• Головные боли;
• Бредовые состояния;
• Появление судорожного и/или менингеального синдрома.

Очевидно, что изолировать геморрагический васкулит от других аутоиммунных заболеваний, точно его классифицировать и вывести единую картину клинических проявлений не представляется возможным, поскольку он имеет прочную связь с этими процессами и, как синдром, сопровождает их.

Осложнения и последствия геморрагического васкулита

Тяжелая форма течения с острейшим началом, ранее называемая молниеносной и приводящая в большинстве случаев к летальному исходу, к счастью, встречается очень редко и в настоящее время довольно успешно лечится, однако зачастую дает весьма серьезные осложнения и последствия в виде:

1. Гломерулонефрита с дальнейшим развитием хронической почечной недостаточности ХПН;
2. Кровоизлияний в брыжейку и тромбозов ее сосудов;
3. Инвагинаций, приводящих к кишечной непроходимости;
4. Перитонита, возникающего в результате некроза участка кишки и ее прободения;
5. Легочных кровотечений.

Следует заметить, что эти последствия могут иметь место не только при молниеносной форме, осложнения способны давать и затяжные, и хронические процессы, и даже легкое течение, если вовремя не начать правильное лечение. И, если с большинством осложнений можно, в общем-то, справиться, то тяжелые поражения почек приводят к необратимым последствиям (развитие ХПН), когда почки больного отказываются работать и эту функцию нужно перекладывать на гемодиализ.

Диагноз – геморрагический васкулит

Осмотр больного с выявлением сыпи, суставного и других синдромов не дают оснований для утверждения, что причиной подобных явлений стал геморрагический васкулит, поэтому лабораторные исследования признаны главными методами диагностики, к которым относятся:

• Общий (развернутый) анализ крови с подсчетом абсолютных значений показателей лейкоцитарной формулы;
• Коагулограмма;
• Выявление циркулирующих иммунных комплексов (ЦИК);
• Определение иммуноглобулинов классов A (повышены) и G (снижены), криоглобулинов и компонентов системы комплемента;
• Биохимический анализ (белковые фракции, СРБ, антистрептолизин О, серомукоид).

При ГВ лабораторные тесты указывают на наличие циркулирующих спонтанных агрегатов, активацию тромбоцитарного звена, снижение АТ III, угнетение фибринолиза. Эти факторы, в конечном итоге, и вызывают выраженную гиперкоагуляцию.

Помимо этих исследований, при геморрагическом васкулите проводятся анализы, которые могут свидетельствовать о нарушениях, связанных с ГВ (поражение почек, кишечника, сердца и др. органов).

Лечение геморрагического васкулита

Легкие проявления кожного синдрома могут предполагать амбулаторный (но постельный!) режим с обязательным соблюдением особой диеты (исключение мяса, рыбы, яиц, облигатных аллергенов, новых продуктов) и назначением медикаментозного лечения.

Однако острый период требует нахождения в стационаре, постоянного врачебного контроля, а в случае вовлечения внутренних органов в патологический процесс – применения большого количества лекарственных средств, назначаемых по специальным схемам и в определенных дозировках (кортикостероидные гормоны, гепарин). Кроме того, препараты при ГВ предпочтительнее вводить внутривенно.

В больнице, так или иначе, придется соблюдать диету, поскольку, кроме положенного рациона, вряд ли дадут желаемое. Пациенту ограничат потребление поваренной соли и экстрактивных веществ, зато обязательно введут кисломолочные продукты (ацидофилин, кефир), морс и компот из местных фруктов (никакой экзотики!), в которые можно добавить буквально чуть-чуть сахарку. В случае проблем с кишечником больной получит стол №1, а с почками – стол №7 (бессолевой).

Постельный режим продлиться еще приблизительно недельку после последнего высыпания, поэтому ссылаться на отсутствие сыпи не следует, врачу виднее. Да и полупостельный режим расширяется до свободного постепенно, а не в один день.

Если ГВ своевременно диагностирован и не успел дать осложнения, то лечить его рекомендуют нестероидными противовоспалительными препаратами (НПВП), аминохинолиновыми и антигистаминными средствами, высокими дозами аскорбинки с рутином, дезагрегантами.

При тяжелой форме предусмотрена гормонотерапия, а при молниеносной – интенсивный плазмаферез. О том, что тактика лечения выбрана правильно, будет свидетельствовать чувство выздоровления по причине исчезновения сыпи. Одновременно с лечением ГВ прямо в стационаре начинают активную санацию и ликвидацию очагов хронической инфекции.

После выписки больного ждет реабилитация, диспансерное наблюдение и профилактика рецидивов в домашних условиях.

Видео: лечение васкулитов

Как не допустить обострений?

Пациент после выписки из стационара не должен забывать о своей болезни и дома. Разумеется, к тому времени он уже все узнает о характере заболевания, профилактике обострений, поведении в быту, питании и режиме дня. Окунувшись в домашнюю атмосферу, больной не станет без назначения врача принимать какие-нибудь медикаменты, не накинется на продукты, способные спровоцировать рецидив (аллергены), но питаться при этом будет полноценно и каждый вечер станет совершать спокойные легкие прогулки на свежем воздухе. Кроме этого, человеку противопоказаны:

1. Тяжелый физический труд (дети освобождаются от уроков физкультуры);
2. Переохлаждения;
3. Излишнее волнение, психическое напряжение;
4. Прививки (возможны исключительно по жизненным показаниям);
5. Введение иммуноглобулинов (антистафилококковый, противостолбнячный и пр.).

Нельзя упускать и такой момент, что предупреждать обострение хронических инфекций необходимо, но при этом следует отказаться от антибиотиков и других аллергенов.

Ввиду того, что геморрагический васкулит преимущественно детская болезнь, для малышей (или родителей?) предусмотрены особые рекомендации:

• Диспансерное наблюдение не менее 5 лет в случае, если почки остались здоровыми, но при их поражении контроль может оказаться пожизненным;
• Каждые полгода ребенок посещает лечащего врача (при отсутствии обострений);
• 3 раза в год положен обязательный визит к стоматологу и отоларингологу;
• Дети полностью освобождаются  от физзанятий на год, затем переходят в подготовительную группу;
• Прививки исключаются на 2 года, а по истечении этого времени плановая вакцинация проводится, но с разрешения лечащего врача и под «антигистаминным прикрытием»;
• Регулярное проведение анализов мочи (общий и по Нечипоренко) и анализа кала на гельминты;
• Соблюдение антиаллергенной диеты – 2 года;
• Советы родителям или другим родственникам о лечении в домашних условиях, профилактике рецидивов, питании и поведении в школе и в быту.

Многие люди, страдающие ГВ, активно интересуются лечением заболевания народными средствами. Лекари-травники предлагают множество рецептов приготовления настоев из травяных сборов. Рекомендации, как и что делать, можно в изобилии найти в интернете, однако, учитывая многообразие форм, видов и причин, побудивших геморрагический синдром, лучше все-таки эти действия согласовать с лечащим врачом. Дабы не навредить.

Видео: геморрагический васкулит в программе “Жить здорово”

Видео: о геморрагическом васкулите у детей (советский учебный фильм)

материалы по теме:

Ангиит: причины, разновидности, клиника и диагностика, лечение Системная красная волчанка: развитие, формы, проявления и течение, диагностика, лечение Гранулематоз Вегенера: причины и развитие, проявления, терапия, прогноз

Рекомендации читателям СосудИнфо дают профессиональные медики с высшим образованием и опытом профильной работы.

На ваш вопрос в форму ниже ответит один из ведущих авторов сайта.

В данный момент на вопросы отвечает: А. Олеся Валерьевна, к.м.н., преподаватель медицинского вуза

Поблагодарить специалиста за помощь или поддержать проект СосудИнфо можно произвольным платежом по ссылке.