Гидроцефалия (“водянка мозга”): как развивается, формы, проявления, лечение, последствия

© Автор: З. Нелли Владимировна, врач первой квалификационной категории, специально для СосудИнфо.ру (об авторах)

Гидроцефалия головного мозга в большинстве случаев касается детей, родившихся с невероятно большой головой, которая по мере роста ребенка продолжает увеличиваться дальше, что влечет за собой серьезные отклонения в физическом и умственном развитии малыша. Но, возможно, не все знают, что болезнь в силу определенных обстоятельств может начать свое развитие уже во взрослом, сформировавшемся организме, вернее, в его голове.

Следует заметить, что гидроцефалия головного мозга, так же, как и гидроцефалия головы – названия не совсем корректные и врачи их, как правило, не употребляют. Терминология произошла от греческих слов hydōr, что значит – вода и kephalē – голова, поэтому неврологи именуют болезнь просто гидроцефалией (Hydrocephalus), а обычные люди называют ее водянкой головного мозга, тем самым частично объясняя ее суть.

Классификация: происхождение, течение, патогенез

Спинномозговая жидкость или цереброспинальная жидкость (ликвор), постоянно продуцируется, циркулирует в отделах головного мозга (желудочки), всасывается и обновляется.  Все эти процессы взаимосвязаны и находятся в определенном равновесии. В случае возникновения нарушений на каком-то из этапов ликвор может накапливаться в желудочках или субарахноидальном пространстве и увеличивать внутричерепное давление. Подобное состояние называется гидроцефалией (ГЦ), которая бывает врожденного и приобретенного происхождения.

По характеру течения болезнь разделяют на стадии:

• Острую, стремительно развивающуюся в течение 3 дней и несущую информацию о причинах, вызвавших заболевание;
• Хроническую, имеющую только симптомы основной патологии, но не указывающую на факторы, отдаленные во времени (до полугода), спровоцировавшие ее;
• Компенсированную, характеризуемую восстановлением нормального внутричерепного давления, хотя полости, содержащие спинномозговую жидкость, по-прежнему пребывают в расширенном состоянии;
• Декомпенсированную форму, при которой водянка с повышением внутричерепного давления при определенных обстоятельствах в виде травм, инфекционных процессов и прочих факторов, возвращается вновь.

Патогенез гидроцефалии предусматривает тоже свои варианты:

1. Сообщающуюся или открытую гидроцефалию со свойственным ей свободным перемещением по отделам избыточного количества ликвора, которое могло образоваться в результате излишней продукции или нарушения всасывания;
2. Закрытую форму, возникающую в случаях, когда цереброспинальная жидкость не может беспрепятственно циркулировать по отделам. Ее еще называют окклюзионной. При остром течении она оборачивается тяжелой симптоматикой и проявляется:
   1. тошнотой и рвотой;
   2. выраженной утренней головной болью;
   3. сонливостью (важный прогностический критерий для неврологов, поскольку является признаком грядущего ухудшения);
   4. угнетением сознания с переходом в коматозное состояние, длящееся непродолжительное время;
   5. застойными явлениями на диске зрительного нерва;
   6. стремительным нарастанием дыхательной и сердечно-сосудистой недостаточности, приводящим к гибели больного.;
3. Гиперсекреторный вариант водянки головного мозга, обусловленный чрезмерной выработкой спинномозговой жидкости.

Формы гидроцефалии по месту накопления жидкости

Под истинной водянкой головного мозга подразумевают внутреннюю гидроцефалию, затрагивающую только желудочки мозга, не касаясь субарахноидального пространства. Она формируется вследствие неадекватной продукции спинномозговой жидкости или (чаще) как результат нарушения ее всасывания в полостях мозга и накопления непосредственно в желудочках. Эта форма может быть врожденной у ребенка или приобретенной (с клинической картиной основного заболевания) у всех остальных возрастных группах, острой или хронической, открытой или закрытой, поэтому водянку новорожденных чаще относят именно к такому типу.

Внутренняя гидроцефалия может быть как двухсторонней, так и ассиметричной, обусловленной расширением только одного желудочка, за счет которого и увеличивается одна часть головы. Обычно это заметно невооруженным глазом, а в остальном ассиметричная водянка головного мозга ничем не отличается от двухсторонней, то есть, имеет все признаки гидроцефалии.

Факторами, способствующими формированию внутренней (желудочковой) гидроцефалии, помимо патологии внутриутробного развития, родовых травм и других обстоятельств, обусловливающих  появление водянки головного мозга  в период новорожденности, могут стать опухоли мозга, воспаление его оболочек, ЧМТ (черепно-мозговые травмы) у ребенка старшего возраста, подростка или у взрослого человека.

Водянка, локализованная в головном мозге ребенка – случай особый.

Причины и формы гидроцефалии у детей

Поскольку начало заболевания могло зародиться еще на этапе  внутриутробного созревания  или дебютировать сразу после появления на свет в силу определенных причин, то гидроцефалию у новорожденных принято разделять на антенатальную и интранатальную.

Антенатальная ГЦ, формирующаяся в утробе матери, является врожденной. Обусловлена она:

• Формированием дефектов сосудистого русла и пороков развития ЦНС (спинномозговая грыжа и черепная, аневризма вены Галена, внутричерепная или арахноидальная киста);
• Хромосомными поломками и аберрациями;
• Новообразованиями в головном мозге плода (крайне редко);
• Перенесенными матерью ранее или имеющимися у нее в настоящий момент инфекциями (цитомегаловирус, краснуха, герпес, сифилис, микоплазма, грипп и даже безобидная на первый взгляд ОРВИ).

Видео: антенатальная ГЦ на УЗИ при беременности

Интранатальная ГЦ является результатом травм, воспалительных процессов мозговых оболочек плода, внутрижелудочковых и субарахноидальных кровоизлияний у новорожденного, ставших следствием  и осложнением тяжелых родов. Очевидно, что интранатальную гидроцефалию можно смело называть приобретенной, так как возникает она по окончании периода внутриутробного развития.

Кроме этого, ГЦ у младенцев классифицируют в зависимости от:

1. Механизма развития (окклюзионная или закрытая, сообщающаяся или открытая, смешанная);
2. Зон накопления цереброспинальной жидкости (внутренняя, наружная, комбинированная);
3. Активности патологического процесса (активная, пассивная);
4. Клинического течения (острое, хроническое);
5. Показателей уровня внутричерепного давления (гипертензивная, нормотензивная, гипотензивная);
6. Степени выраженности, основой которой является желудочково-полушарный индекс;
7. Стадии (компенсированная, субкомпенсированная декомпенсированная).

Кстати, подобное деление на формы часто используется и в классификации ГЦ у взрослых пациентов.

Клинические признаки ГЦ у младенцев

Если ребенок родился вроде бы и с нормальной окружностью головы (или слегка увеличенной), то по мере роста малыша в данном случае появляются следующие признаки гидроцефалии:

• Голова начинает непропорционально увеличиваться за счет расширения отделов головного мозга (желудочков), однако если она растет равномерно с двух сторон, что бывает чаще, то ГЦ называют двухсторонней, а в случае расширения одного желудочка и, соответственно, одной части головы – ассиметричной;
• Увеличивающийся головной мозг перестает помещаться в черепной коробке, поэтому в поисках места начинает раздвигать швы (роднички), что препятствует их естественному заращению;
• Родничок, вместо того, чтобы сужаться и зарасти к году жизни, наоборот, раздвигается, уступая место мозгу, становится напряженным и видимым глазу;
• Выделенный родничок у годовалого ребенка является признаком гидроцефалии и в таких обстоятельствах зарасти сможет только к годам двум или даже трем;
• Непропорционально увеличенная лобная часть черепа с выступающими под кожей кровеносными сосудами тоже указывает на гидроцефалию у новорожденного;
• Присутствие неврологических симптомов – косоглазия, западания вниз глазных яблок частично или полностью (видны только белки), нистагма, высокого тонуса конечностей, судорожных подергиваний;
• Задержка психомоторного развития ребенка тоже имеет место: головка часто запрокидывается, малышу трудно ее удерживать, он не приобретает навыки соответственно возрасту, не может садиться и становиться на ножки, не проявляет интерес к окружающему миру, по малейшему поводу (или без него) капризничает и плачет.

Все эти симптомы характерны для выраженной гидроцефалии, которую способны заметить не только врачи, но и родители, наблюдающие постоянно за своим новорожденным ребенком. Поэтому очень важно заметить водянку головного мозга на самых ранних этапах развития, ибо последствия ее могут быть довольно печальными:

1. Зрительные и слуховые расстройства;
2. Задержка умственного развития и физического;
3. Эпиприпадки;
4. Ранняя смерть.

Все хорошо, но почему-то западают глазки…   

Явление, когда глаза малыша косят и часто как бы западают вниз, педиатры называют симптомом «заходящего солнца», однако на этот признак следует обратить особое внимание, поскольку иногда он бывает единственным при легкой гидроцефалии.

В роддоме мамочку могут заверить, что все хорошо, участковый врач тоже особых отклонений не найдет, а случайно пришедший на  вызов (повод – ОРВИ) в субботу невролог, заподозрит неладное, то есть, повышенное внутричерепное давление, причиной которого иной раз становится переутомление малыша при проходе через родовые пути или наложение выходных щипцов (в последнее время практически не используются).

Следует заметить, что такие дети могут расти и развиваться нормально, так как явные симптомы гидроцефалии у них отсутствуют, однако судорожный синдром, который появится в лет 17-18, заставит вспомнить день и час рождения человека.

Лечение в подобных случаях очень простое – раствор магнезии, приготовленный в аптеке по рецепту, поставит глазки ребенка на место за 1 месяц, а, следовательно, нормализует внутричерепное давление и поможет избежать последствий в дальнейшем.

Легкую гидроцефалию можно лечить лишь с помощью лекарственных препаратов (назначение диакарба, снижающего продукцию ликвора) при условии постоянного наблюдения за ребенком: регулярного измерения окружности головы, проведения компьютерной томографии (КТ) и нейросонографии. Однако лечить выраженную гидроцефалию подобным способом неразумно и бесполезно. Медикаментозное лечение в тяжелых случаях лишь дополняет хирургическое, но никак не заменяет его.

Выраженная гидроцефалия требует незамедлительных мер

В зависимости от степени заболевания операция в иных случаях является основным (и единственным) методом лечения. Поэтому обнаруженная выраженная гидроцефалия у малыша требует немедленного нейрохирургического вмешательства.

Такая операция как шунтирование (установка шунта, представляющего собой систему силиконовых катетеров) позволяет корригировать отток цереброспинальной жидкости, направляя ее в другое русло, нормализовать внутричерепное давление и удалять ненужные образования. Шунтирование, в зависимости от того, какой орган возьмет на себя функцию обеспечения нормального оттока, может быть представлено несколькими видами:

пример реализации шунтирования с оттоком жидкости в брюшную полость

• ВПШ – вентрикуло-перитонеальным, предусматривающим изменение направления тока в сторону брюшной полости;
• ЛПШ – люмбо-перитонеальным, соединяющим канал спинного мозга и брюшную полость;
• ВАШ – вентрикуло-атриальным, с помощью которого ликвор перетекает в отдел правого сердца (предсердие);
• Методом Торкильдсена, направляющим ликвор в сторону большой затылочной цистерны.

Однако при всех достоинствах шунтирования, оно имеет и ряд недостатков, которые следует учитывать, принимая решение о данной операции, грозящей в иных случаях следующими осложнениями:

1. Закупоркой внутри желудочков или в брюшной полости;
2. Заносом инфекции в головной мозг и развитием воспалительных процессов в нем;
3. Судорожным синдромом;
4. Пролежнями на органах брюшной полости (петли кишечника);
5. Пожизненной зависимостью больного от установленного шунта, который в процессе своей работы может еще и повреждаться.

Правда, если позволяет форма гидроцефалии, врач пытается воспользоваться эндоскопической вентрикулостомией, которая проводится без имплантации чужеродных материалов, а, стало быть, и без вышеуказанных осложнений. Но, к сожалению, создание эндоскопическим методом новых путей движения цереброспинальной жидкости от желудочков приемлемо лишь при определенных формах водянки головного мозга, которые составляют порядка 10% от всех известных видов. Однако даже такой процент весьма важен, поскольку дает шанс десятой части всех больных детей на полное выздоровление, возвращение в счастливое детство с нормальным интеллектуальным и физическим развитием и обучением в школе.

У взрослых людей тоже водянка бывает?

 Развитие гидроцефалии у взрослых, как правило, обусловлено приобретенными в процессе жизни заболеваниями, то есть, является следствием ряда патологических состояний:

• Изменений, связанных с наличием атеросклеротического процесса или стойкого повышения артериального давления (артериальная гипертензия);
• Роста доброкачественных и злокачественных новообразований и сдавления ими участков головного мозга;
• Нейроинфекций, вызывающих воспалительные процессы в самом мозге или в его оболочках (арахноидит, энцефалит, менингит);
• Травматического повреждения мозга;
• Острых нарушений мозгового кровообращения (геморрагический инсульт и ишемический, разрыв аневризмы), где главенствующая роль отводится субарахноидальному и внутрижелудочковому кровоизлиянию. Острое нарушение мозгового кровообращения, с гемотампонадой и прорывом в желудочки при субарахноидальном кровоизлиянии, являются основной причиной внутренней выраженной гидроцефалии у взрослых, которые в подавляющем большинстве случаев умирают в течение первых двух суток при геморрагическом инсульте.

Доказано, что любое поражение головного мозга, протекающее с нарушением мозгового кровообращения, может способствовать формированию хронической гидроцефалии. Органические изменения тканей мозга, возникающие в результате сосудистой патологии, приводят к расстройствам мозговой деятельности, которые обозначают собирательным термином – дисциркуляторная энцефалопатия (ДЭП).

Дисциркуляторная энцефалопатия – что такое и чем угрожает?

Являясь  синдромом, а не отдельной нозологической формой, ДЭП, тем не менее, имеет 3 степени тяжести. Первая степень имеет слабо выраженную симптоматику и проявляется:

1. Общей слабостью, быстрой утомляемостью, бессонницей ночью и сонливостью днем;
2. Головной болью, шумом в ушах, головокружением;
3. Расстройством двигательной функции нижних конечностей, появлением шаркающей «походки лыжника» (ходьба больному представляет определенные трудности, он боится сделать первый шаг, передвигается медленно, маленькими шагами, резко прервать движение тоже, порой, бывает затруднительно;
4. Неустойчивостью психо-эмоционального состояния – беспричинной плаксивостью, раздражительностью, агрессией, депрессивным синдромом. Эти проявления практически не корректируются психотропными средствами и антидепрессантами.  Кроме этого, больные предъявляет жалобы (часто необоснованные) на боли в различных частях тела;
5. Нарушением когнитивных функций: рассеянностью, ухудшением памяти, плохой переносимостью умственной работы, снижением мыслительной деятельности. Больные могут забывать важные в их жизни даты, а иной раз не могут правильно указать свой возраст.

Вторая степень дисциркуляторной энцефалопатии характеризуется формированием четкой клинической картины ДЭП:

• Усугублением когнитивных нарушений – дальнейшего снижения памяти, мыслительных способностей, критики и самокритики (больной не может дать правильную оценку своим действиям);
• Раздражительностью, депрессией и психическими расстройствами;
• Ограничением функциональных способностей человека, особенно проявляющихся при попытке сделать несколько шагов. В некоторых случаях наблюдается снижение функции тазовых органов (частое мочеиспускание ночью). На данной стадии больной, хоть и с трудом, но обслуживает себя сам, однако, ввиду исчезновения профессиональных навыков и потери общей трудоспособности, в зависимости от выраженности симптомов, ему назначается 2 или 3 группа инвалидности.

При ДЭП 3 степени симптомы второй усугубляются дальше: наступает деменция (слабоумие), признаки снижения критики и самокритики значительно выражены, больной практически полностью теряет способности к мыслительной деятельности. Страдают двигательные функции, больной перестает ходить, поскольку не может держать равновесие и стоять на ногах, поэтому  постоянно падает. Также при третьей стадии, как правило, присутствуют такие симптомы, как речевые расстройства, дрожание конечностей, напоминающее паркинсонизм, парезы, эпиприпадки, недержание мочи.  Человек не может ухаживать за собой, поэтому нуждается в постороннем уходе. Ему назначается 2 или 1 группа инвалидности.

Сосудистая патология и травмы могут стать причиной накопления ликвора

Однако в зависимости от зоны накопления цереброспинальной жидкости некоторыми авторами до сих пор выделяются формы, которые у других приобрели несколько иной статус и относятся к атрофии мозга. Но учитывая то, что водянка с повышением внутричерепного давления все же имеет место при заполнении субарахноидального пространства, читателям, особенно пожилого возраста, вероятно, интересно будет узнать об этих вариантах, тем более, что гидроцефалия у взрослых преимущественно является следствием сосудистых поражений и артериальной гипертензии.

Гидроцефалия у взрослых людей обычно развивается на фоне изменений, происходящих с сосудами в процессе жизни – отложение атеросклеротических бляшек в результате гиперхолестеринемии, повышение АД и их следствие – инфаркт мозга или геморрагический инсульт.

Следовательно, обойти вниманием некоторые варианты данной патологии, пусть даже она отнесена к атрофии мозга, не получается,  поэтому пациентам (или их родственникам) представляем следующие формы заболевания, которые называют заместительной гидроцефалией:

1. 1. Наружную гидроцефалию, обусловленную избытком ликвора в субарахноидальном пространстве, тогда как в желудочках все продолжает идти благополучно. Встречаемость этой формы невысокая. Разновидностью ее является наружная заместительная гидроцефалия, свойственная лицам, имеющим сердечно-сосудистую патологию в виде артериальной гипертензии на фоне атеросклероза, остеохондроза шейного отдела или ЧМТ в анамнезе. В данном случае наблюдается уменьшение размеров головного мозга, тогда как черепная коробка остается на месте, поэтому свободное пространство остается открытым для заполнения ликвором, который и компенсирует объем мозга. Это событие длительное время может оставаться незамеченным, так как ничем себя не проявляет, но в конечном итоге интенсивная головная боль и значительно повышенное артериальное давление начнут сигнализировать о проблемах в ЦНС;

рисунок: одна из распространенных причин ДЭП – нарушение венозного оттока от головного мозга (венозная дисциркуляция)

1. Смешанную форму отличает то, что страдают все отделы головы, заполненные спинномозговой жидкостью. Смешанная гидроцефалия также имеет свой заместительный вариант, сопровождающийся уменьшением мозгового вещества и заполнением «пустот» ликвором. Эта форма часто присутствует у пожилых пациентов. Ее причиной обычно становятся: артериальная гипертензия, остеохондроз шейного отдела позвоночника и атеросклероз, которые дают еще один вариант окклюзионной гидроцефалии, а также черепно-мозговые травмы (сотрясение головного мозга) в анамнезе, алкогольная зависимость;
2. Умеренную выраженность гидроцефалии отличает ее особое коварство. Долгие годы человек живет и не подозревает, что в головном мозге уже накопилась жидкость, сдавливающая жизненно важные центры, обеспечивающие нормальное функционирование организма. Умеренная наружная  гидроцефалия вполне способна привести к острому нарушению кровообращения (геморрагическому инсульту или инфаркту мозга) на фоне мнимого благополучия.

В заключение…

Очевидно, что лечение гидроцефалии у взрослых людей должно быть симптоматическим, то есть, предусматривающим воздействие на основное заболевание и его симптомы. Лечебные мероприятия, непосредственно направленные на клинические проявления той или иной патологии, уже описаны в разделах нашего сайта. Тем не менее, лишний раз очень хочется предупредить  больных и, особенно, их родственников о нецелесообразности самостоятельного лечения:

Только врач (невролог) способен предотвратить прогрессирование патологического процесса и усугубление степени тяжести заболевания, поскольку обладает необходимыми знаниями и квалификацией.

Что касается детей, то здесь требуется особое внимание и ответственность и врачей, и, конечно, родителей. Следует помнить, что ранняя диагностика и своевременное лечение могут обеспечить малышу нормальное развитие и полноценную дальнейшую жизнь. Нельзя опускать руки ни при каких обстоятельствах, нужно использовать все методы, предложенные современной медициной. И болезнь будет побеждена!

Видео: ТВ-программа о гидроцефалии

материалы по теме:

Расширение субарахноидального пространства: суть в диагнозе, развитие, проявления, как лечить, прогноз Перинатальная энцефалопатия: развитие, проявления, диагностика, как лечить, прогноз Гипертензионный синдром: причины и развитие, проявления, лечение, прогноз

Рекомендации читателям СосудИнфо дают профессиональные медики с высшим образованием и опытом профильной работы.

На ваш вопрос в форму ниже ответит один из ведущих авторов сайта.

В данный момент на вопросы отвечает: А. Олеся Валерьевна, к.м.н., преподаватель медицинского вуза

Поблагодарить специалиста за помощь или поддержать проект СосудИнфо можно произвольным платежом по ссылке.