Системная красная волчанка: развитие, формы, проявления и течение, диагностика, лечение

© Автор: З. Нелли Владимировна, врач первой категории, квалификация по иммунологии, специально для СосудИнфо.ру (об авторах)

Вообще-то её правильнее называть системной красной волчанкой или болезнью Либмана-Сакса, но это по-научному, по-медицински, а в народе обходятся одним словом – волчанка, но все понимают, о какой болезни идет речь.  Она относится к коллагенозам или диффузным болезням соединительной ткани  (ДБСТ), причем протекает  с поражением всех органов, где эта ткань имеется, к тому же, воспаляются еще и стенки сосудов (васкулит), поэтому можно сказать, что страдает весь организм.

СКВ (системная красная волчанка) имеет много эпитетов, к сожалению, неутешительных, поэтому доброкачественным это заболевание назвать никак нельзя.

Доказано, что волчанка имеет наследственную предрасположенность, которая зарождается под влиянием инициирующих или провоцирующих факторов. Однако, обо все по порядку.

Вирусы, стрессы, иммунный ответ… Волчанка

Сказать однозначно, от чего возникает волчанка, как-то не получается, поскольку специфических причин она не имеет. Однако предпосылки, способствующие формированию патологического процесса известны достоверно.

Волчанка является аутоиммунным заболеванием, то есть, сопровождается продукцией специфических белков (иммуноглобулинов различных классов, называемых антителами) к собственным тканям и компонентам клеток (аутоантитела). Такой вариант иммунного ответа в отношении собственного организма называется аутоиммунизацией и лежит в основе развития аутоиммунных процессов. Подобный тип функционирования иммунной системы обусловлен определенными генетическими аномалиями, то есть, СКВ имеет наследственную предрасположенность, на что указывают семейные случаи заболевания.

В происхождении болезни немалое значение имеет инфекция, при этом совершенно неважна ее разновидность, поскольку главным моментом считается напряжение иммунитета и выработка антител. А так как при острых вирусных инфекциях происходят деструктивные изменения в месте внедрения возбудителя (например, слизистая дыхательных путей при гриппе), формируется выраженный иммунный ответ, то создаются условия для образования иммуноглобулинов, в том числе, и аутоантител.

Среди других провоцирующих факторов можно выделить:

• Инсоляцию (пребывание на солнце);
• Колебания уровня гормонов (поэтому заболевание более свойственно  женскому полу);
• Аборты и роды тоже касаются женщин;
• Психоэмоциональные нагрузки, стресс;
• Прием некоторых лекарственных препаратов (салицилатов).

Совокупность этих причин усугубляет ситуацию и способствует развитию такого нехорошего заболевания, как волчанка, которая, однако, может по-разному протекать, существовать в несколько различных формах и, соответственно этому, давать многообразные клинические проявления.

В зависимости от преобладающего поражения того или иного органа и от причин возникновения выделяют несколько разновидностей волчаночного поражения.

Поражение только кожи – отдельная форма волчанки?

Дискоидная форма или дискоидная красная волчанка (ДКВ) считается уделом дерматологов, характеризуется появлением эритематозных высыпаний, которые могут затрагивать лицо, скулы, нос и распространяться на щеки, образуя «бабочку» (так называется сыпь, поскольку своими очертаниями она очень напоминает это насекомое).

Степень выраженности «бабочки» и постоянство воспалительных проявлений относятся к весьма значимым в установлении диагноза и определяют варианты ДКВ:

1. Непостоянное покраснение с цианозом средней зоны лица, которое пульсирует и усиливается под влиянием метеоусловий (низкая температура окружающей среды, ультрафиолетовое воздействие, сильный ветер) или психоэмоциональное состояние (волнение);
2. Возникновение стойких эритематозных пятен с отеком,  сопровождающихся утолщением эпидермиса в месте их образования (гиперкератоз);
3. Сильно припухшие веки, отечность всего лица, наличие на нем ярких розовых пятен, плотных и отечных;
4. В дискоидных элементах отмечается отчетливая рубцовая атрофия.

В иных случаях высыпания могут перебираться на другие участки тела: мочки ушей, лоб, шею, туловище, волосистую часть головы, конечности или проявляться неспецифически – крапивницей, пурпурой, узелками (полиморфная эритема).

Сыпь на слизистой типична для волчанки

Для диагностики ДКВ особая роль отводится присутствию сыпи на слизистой полости рта, а также наличию волчаночного хейлита, проявляющегося отечностью и застойной гиперемией красной каймы губ, покрытой серыми суховатыми чешуйками или корками и эрозиями, которые в дальнейшем подвергаются рубцовой атрофии.

Эквивалет «бабочки» – капиллярит (васкулит), для которого свойственно образование мелких, слегка отечных пятнышек, телеангиэктазий с развитием легкой атрофии, представляет собой еще один вариант. В этом случае поражаются пальцы верхних и нижних конечностей, поверхность ладоней и подошв, наблюдаются трофические изменения кожных покровов (ломкость ногтей и их деформация, образование язв и пролежней, усиленное выпадение волос).

Следует заметить, что ДКВ не исключается при генерализованной красной волчанке, однако там она идет как симптом, а не как отдельная форма заболевания.

Другие изолированные формы волчанки

Что касается других вариантов волчанки, то они хоть внешне и выглядят, как классическая форма («бабочка», эритематозные высыпания и т.п), однако имеют другие причины возникновения, требуют специфического лечения и отличаются прогнозом (туберкулезная и лекарственная).

Туберкулезная волчанка, по-другому называемая туберкулезом кожи или вульгарной волчанкой, началу которой дает бацилла Коха, являющаяся возбудителем туберкулеза (Tbc) любого типа и локализации. Волчанкой заболевание именуют потому, что его симптомы очень сильно напоминают проявления ДКВ.

Лечение туберкулезной (вульгарной) волчанки направлено на ликвидацию основного заболевания (Tbc) и последствий деятельности волчанки (язв, бугорков, узелков). Однако, вылечить туберкулез – избавиться от волчанки.

Не может рассматриваться как отдельный симптом СКВ и лекарственная волчанка, возникающая в результате приема некоторых медикаментозных средств (оральные контрацептивы, салицилаты, сульфаниламиды и др.), поскольку имеет обратимый характер и исчезает после отмены лекарственных препаратов.

Классификация по характеру течения

Рассмотрев изолированные варианты красной волчанки, в дальнейшем будет иметь место описание СКВ – генерализованной формы заболевания с многообразием симптомов и проявлений. Рабочая классификация патологии рассматривает клинические варианты течения с учетом:

• Степени остроты начального периода;
• Симптоматики начала болезни;
• Характера течения;
• Активности патологического процесса;
• Скорости прогрессирования;
• Эффекта от применения гормонов;
• Продолжительности периода.
• Морфологических особенностей поражения организма.

В связи с этим принято выделять три разновидности течения:

1. Острый вариант, характеризующийся внезапным началом, настолько внезапным, что больной может даже час указать, когда его болезнь настигла, быстрым повышением температуры тела, появлением «бабочки», развитием полиартрита и серозита. Множественные поражения органов и стремительное вовлечение в процесс выделительной (почек) и нервной систем приводит к резкому ухудшению состояния, которое может продолжаться до 2 лет. Однако лечение глюкокортикостероидами позволяет удлинить начальный период до 5 лет и даже добиться стойкой ремиссиии;
2. Подострое волнообразное течение, для которого свойственно постепенное развитие болезни, где первыми обычно страдают суставы и кожа, а остальные органы (все новые и новые) присоединяются к процессу  при каждом рецидиве. Заболевание формируется медленно (лет 5-6), после чего имеет многосиндромную клиническую картину;
3. Постепенное, незаметное даже для больного начало, присутствие только одного синдрома, остальные присоединяются лишь по прошествии многих лет, характеризует хроническое течение СКВ.

Клиническая картина СКВ – симптомы, синдромы, варианты

В большинстве случаев сигналом начала СКВ являются следующие признаки:

• Поражение суставов – рецидивирующий полиартрит, который очень напоминает ревматический;
• Повышенная температура тела;
• Кожная сыпь;
• Слабость, чувство усталости, потеря интереса к жизни;
• Похудание.

Начало с острыми проявлениями болезни встречается реже, для него характерны симптомы:

1. Лихорадки;
2. Полиартрита;
3. Выраженного поражения кожи;
4. Нефрита;
5. Полисерозита.

Клиника хронического течения, как правило, длительное время ограничивается одним синдромом, например:

• Рецидивирующим артритом;
• Полисерозитом;
• Синдромом Рейно или Верльгофа, эпилептиформным синдромом или дискоидной волчанкой.

Проявления и осложнения системной волчанки. Исходя из индивидуального течения болезни локализации поражений могут сильно варьироваться. (Об этом – далее).

Однако рано или поздно, возможно, лет через 10, в результате неудержимого прогрессирования патологического процесса, другие органы все равно поражаются. Полиморфная симптоматика болезни может привести к развитию функциональной недостаточности какого-нибудь органа, которая заканчивается смертью больного.

СКВ. Поражения кожи, суставов, сердца, сосудов

Симптомы поражения кожи при СКВ рассматривались выше (описание ДКВ), которые в виде кожного синдрома присутствуют при генерализованном патологическом процессе и характеризуются по аналогии с симптомами дискоидной волчанки.

При суставном синдроме почти все больные отмечают мигрирующие боли, ограничение подвижности в суставах, чаще мелких (волчаночный артрит). В некоторых случаях к этим симптомам добавляются:

• Веретенообразная деформация пальцев рук;
• Атрофические изменения мышц;
• Мучительные миалгии (мышечные боли);
• Миозиты (воспаление мышц);
• Оссалгии (болезненность костей).

Перикардит – одна из форм воздействия волчанки на сердце

Серозит (воспалительные поражения серозных оболочек) – довольно серьезный компонент СКВ, включающий диагностическую триаду:

• Воспаление перикарда, двусторонний плеврит, иногда перитонит;
• Дерматит;
• Артрит.

Серозиты имеют склонность к рецидивам, образуя спайки в полости перикарда и плевре. Симптоматика серозитов довольно обычная: больной чувствует боль, врач слышит шум трения плевры, перикарда, брюшины.

При системной красной волчанке поражение сердечно-сосудистой системы не ограничивается перикардитом. Страдают эндокард, клапанный аппарат (митральный и трикуспидальный клапаны – в первую очередь), миокард и крупные сосуды, и таким образом, в состоянии сердца и сосудах при СКВ может присутствовать патология в виде:

• Атипичного бородавчатого эндокардита Либмана-Сакса;
• Синдрома Рейно, вероятность развития которого при СКВ возрастает в несколько раз;
• Миокардита.

Миокардит при волчанке имеет довольно выраженную клиническую картину:

1. Стойкое учащение ритма (тахикардия);
2. Сердечная боль, которую больной затрудняется описать, поскольку «она какая-то неопределенная»;
3. Одышка, особенно при нагрузке;
4. Приглушенность тонов, появление шумов на легочной артерии или на верхушке сердца (аускультативно);
5. В случае диффузного процесса: синюшность кожных покровов, пониженное артериальное давление, ритм галопа;
6. Характерные изменения на ЭКГ.

Можно отметить, что практически все патологические процессы в  любом из органов не оставляют безучастными сосуды. Поражаются мелкие и крупные, артериальные и венозные стволы с развитием эндартериитов и флебитов. Например, синдром Рейно может заметно опережать клиническую картину болезни и формироваться задолго до появления остальных проявлений.

Волчанка и функции организма: дыхание, пищеварение, нервно-психическая деятельность и защита

Воспалительный процесс при волчанке находит соединительную ткань в органах дыхания, распространяясь вокруг бронхов, легочных сосудов, между долек легких, а иной раз даже затрагивая альвеолярные перегородки. Эти изменения приводят к формированию волчаночного пневмонита с развитием в легких очагов воспалительной инфильтрации, основным клиническим признаком которого является медленно усиливающаяся с течением времени одышка.

Однако воспалительный процесс в легких при волчанке может вести себя по-иному и давать острое течение, при котором наблюдаются:

• Одышка, довольно выраженная;
• Мучительный кашель, приступы удушья;
• Кровохарканье;
• Синюшный цвет кожи лица, рук и ног;
• Формирование легочной гипертензии (возможно).

Поражение ЖКТ (желудочно-кишечного тракта) отличается яркостью клинической картины и множеством симптомов:

• Полное отсутствие аппетита (анорексия);
• Диспепсические расстройства;
• Практически постоянная, но неопределенного характера, боль в животе;
• Частые поносы.

Виной всему наиболее часто становятся волчаночные поражения ЖКТ:

1. Вазомоторные мезентериальные нарушения;
2. Инфаркт селезенки;
3. Геморрагический отек брыжейки и стенки кишечника;
4. Сегментарный илеит (рецидивирующая обструкция тонкого кишечника);

В некоторых случаях волчаночный воспалительный процесс в ЖКТ может привести к язвенно-некротическим изменениям и давать афтозный стоматит, эзофагит, гастроэнтероколит, который может осложниться перфорацией язвы и развитием перитонита или панкреатита.

Наиболее частые и опасные осложнения системной красной волчанки

Приблизительно у половины пациентов при СКВ поражаются почки с развитием пиелонефрита, волчаночного нефрита (люпус-нефрита), нефротического синдрома с вторичным повышением артериального давления и нарушением выделительной функции почек. Изредка волчанка может начинаться с патологии, напоминающей нефропатию беременных или острый нефротический синдром.

Нарушение со стороны нервной системы и психической деятельности также наблюдается приблизительно в 50% случаев на всех этапах системной красной волчанки. Для начальной фазы характерны:

• Общая слабость;
• Быстрая утомляемость;
• Адинамия;
• Раздражительность и вспыльчивость;
• Подавленное настроение;
• Сснижение общего эмоционального фона, апатия;
• Нарушение сна;
• Гипергидроз (повышенная потливость);
• Тяжесть в голове, головная боль.

Вследствие вовлечения головного и спинного мозга, мозговых оболочек, нервных корешков и периферических нервов в самом разгаре болезни появляется определенная неврологическая симптоматика, которая складывается в синдромы:

1. Церебральный (менингоэнцефалит);
2. Церебро-спинальный (энцефаломиелит);
3. Диффузный (менингоэнцефаломиелополирадикулоневрит).

Сдвиги в эмоциональной сфере на этой стадии не только не проходят, но и усугубляются:

• Неустойчивое настроение (депрессия сменяется эйфорией);
• Бессонница;
• Интеллектуально-мнестические расстройства (страдает память и интеллект);
• Иногда бред и галлюцинации (зрительные и слуховые);
• Судорожные припадки;
• Снижение критики, неадекватность суждений, неспособность правильно оценить собственные возможности.

Кроме этого, следует иметь в виду, что подобные нарушения в нервно-психической деятельности иногда вызывает лечение гормонами (стероидные психозы).

Ретикулоэндотелиальная система (система макрофагов) реагирует на СКВ увеличением всех групп лимфоузлов, что указывает на раннюю генерализацию заболевания. Кроме этого, наблюдается увеличение селезенки и печени. Симптомы поражения печени (гепатит, сопровождаемый желтухой, жировой гепатоз) часто возникают на фоне сердечной недостаточности, обусловленной диффузным миокардитом или легочной гипертензией, и напоминают острый вирусный гепатит.

Волчанка у детей и беременных женщин

Общее описание волчанки для всех возрастных групп, пола и состояний может не удовлетворить отдельные категории больных, которых интересуют вопросы:

1. Бывает ли СКВ у детей?
2. Как протекает беременность у больной волчанкой женщины, каковы ее шансы на счастливое материнство?
3. Заразна ли СКВ, не передается ли она  в бытовых условиях?

Вопрос первый. К сожалению, волчаночный процесс не щадит и детский организм. Больше подвержены заболеванию школьники младших классов и подростки, причем даже в таком возрасте волчанка отдает предпочтение девочкам, они болеют в 3 раза чаще мальчишек.

Причины, развитие болезни, характер течения, клиническая картина и лечебные мероприятия, в общем-то, ничем не отличаются от таковых у взрослых, поэтому повторяться вряд ли стоит.

Второй вопрос: системная красная волчанка при беременности. Конечно, учитывая, что СКВ преимущественно болезнь женщин, то этот вопрос  не может не волновать, тем более, что беременность может спровоцировать дебют болезни или ее обострение. Однако не исключено, что при прогрессировании беременности в результате снижения активности иммунной системы, состояние женщины, наоборот, может улучшиться, а риск осложнений уменьшиться. Благодаря современной медицине, таким женщинам теперь не предлагается сходу искусственное прерывание. Наоборот, будущую маму окружают вниманием и заботой гинекологи и ревматологи, которые имеют между собой тесный контакт и согласовывают свои действия по тактике ведения пациентки.

Особый учет в женской консультации, усиленный контроль над  течением беременности и необходимое лечение помогают половине больных женщин благополучно дойти до родов и стать матерью. Хотя четверть больных волчанкой беременных все-таки имеют осложнения в виде кровотечений, тромбозов и гибели плода.

Наконец, третий вопрос: заразна ли волчанка? Ответ неоднозначный, поскольку, если речь идет о туберкулезе кожи, то, несомненно, эта болезнь заразна, как и другие формы Tbc. В связи с этим, все меры профилактики должны быть направлены не против волчанки, а против туберкулеза, опасность которого неоспорима. Он относится к довольно серьезным, плохо поддающимся лечению инфекциям. Наверное, людей можно успокоить еще и тем, что туберкулезная волчанка просто так по улицам не «разгуливает», так как больные подлежат лечению в специализированных стационарах и могут быть выписаны только тогда, когда уже не представляют никакой опасности для окружающих.

Остальные варианты красной волчанки не заразны и не передаются даже при тесном контакте, поэтому можно не бояться и не шарахаться от больных в быту, в коллективе и при других обстоятельствах.

Диагностика СКВ

Заподозрить системную красную волчанку при выраженных клинических проявлениях можно уже при первичном осмотре больного и предварительно установить диагноз при наличии:

• «Бабочки»;
• Дискоидной сыпи;
• Дерматита, усиливающегося под воздействием ультрафиолета;
• Язвочек во рту или носоглотке;
• Неэрозивного артрита;
• Перикардита или плеврита (серозиты);
• Судорог и психозов (поражение ЦНС).

Дополнительная диагностика СКВ заключается в проведении  лабораторных клинико-биохимических (традиционные анализы крови и мочи) и иммуноморфологических (иммунологический тест, гистологический анализ биопсийного материала почек и кожи) исследований.  На волчанку косвенно указывает появление:

1. Белка в моче выше 0,5 г/сут или цилиндрурии (почечная патология);
2. Гемолитической анемии, тромбоцитопении или лейкопении (гематологические нарушения).
3. Окончательный диагноз можно установить при выявлении иммунологических нарушений, на которые указывают:
   • Наличие LE–клеток с поглощенным ядерным материалом разрушенных тканей;
   • Присутствие антител к компонентам ядер и антинуклеарных антител;
   • Ложноположительная реакция Вассермана (анализ на сифилис).

Однако диагностика системной красной волчанки не так проста, как может показаться на первый взгляд, поскольку существуют нетипичные варианты заболевания (сочетанные или пограничные формы с другой патологией соединительной ткани), что особенно характерно для ранних стадий СКВ. Например, те же LE-клетки иногда в небольшой концентрации встречаются и при другой патологии.

Лечебный процесс при системной красной волчанке

Наибольших успехов можно достичь, если начать лечение на раннем этапе развития патологического процесса. И начало болезни, и ее обострение требует пребывания в больничных стенах, поэтому в такие периоды стационара не избежать.

Начальные подострые и хронические, преимущественно суставные формы лечат нестероидными противовоспалительными препаратами (НПВП): вольтареном или бруфеном.

Если при хроническом течении болезни больше поражена кожа, то предпочтение отдают медикаментозным средствам хинолинового ряда: делагилу, хлорохину и др., которые, однако, могут давать побочный эффект в виде диспепсических расстройств, дерматита, шума в ушах, головной боли.

Лечение диффузного люпус-нефрита проводят плаквенилом (гидроксихлорохин).

Основными препаратами лечения СКВ являются глюкокортикоиды, которые применяют в зависимости от формы, характера течения, активности процесса и клинической картины заболевания. Но если гормоны не оказывают должного эффекта, прибегают к назначению цитотоксических иммунодепрессантов.

Помимо использования специфических препаратов, при СКВ больной нуждается в особом рационе питания и назначении симптоматического лечения (противоязвенные и антибактериальные препараты, витамины и др.).

ЛФК и массаж можно порекомендовать лишь после стихания воспалительного процесса в паренхиматозных органах и обязательно под контролем их состояния. Физиотерапия и санаторно-курортное лечение при волчанке вообще не показано. Инсоляция, радоновые ванны, ультрафиолетовое облучение суставов очень хорошо провоцируют обострение болезни, о чем не следует забывать.

Прогноз и профилактика СКВ

Прогноз от формы и течения СКВ зависит прямо пропорционально.

• Абсолютно благоприятный прогноз – только при лекарственной волчанке.
• Дискоидный вариант имеет шанс быть излеченным приблизительно в 40% случаев.
• Что касается генерализованной формы, то при ранней диагностике и адекватной терапии ремиссия наступает в 90% случаев, что значительно удлиняет жизнь и повышает ее качество. Оставшиеся 10%, к сожалению, на благополучный исход вряд ли могут рассчитывать, а при раннем формировании люпус-нефрита прогноз становится тем более неблагоприятным.

Волчанка – болезнь тяжелая и чтобы продлить жизнь, нужно больше внимания уделять предупреждению обострений и профилактике прогрессирования процесса.

Профилактический комплекс включает:

1. Своевременное, рациональное комплексное лечение (гормонотерапия);
2. Строгое соблюдение дозировок препаратов;
3. Регулярное посещение врача;
4. Диспансерное обследование;
5. Установление оптимального режима сна (тихий час в дневное время – 1-2 часа) и бодрствования;
6. Соблюдение диеты (ограничение количества углеводов и поваренной соли, обогащение рациона белковыми и витаминными продуктами);
7. При поражении кожных покровов – применение солнцезащитных средств (мазь, крем, пудра с салолом, фотозащитная пленка) перед выходом на улицу;
8. Строгий постельный режим, антибактериальное и десенсибилизирующее лечение при различных инфекционных заболеваниях (ОРВИ и др.).

Больным следует запомнить, что волчанка не «любит» оперативных вмешательств, прививок (разве что они просто жизненно необходимы), переохлаждений и не приемлет «шоколадный» загар. Больным СКВ противопоказано лечение ультрафиолетом и препаратами золота. Стремление провести летний отдых в южных широтах будет также неуместным.

С профилактической целью желательно провести обследование родственников больного волчанкой, а при выявлении хотя бы одного симптома пока еще здоровый человек, получив необходимые рекомендации,  подлежит диспансерному наблюдению.

Видео: красная волчанка – как защититься от себя самого?

Видео: учебный фильм о волчанке

Видео: лекция о СКВ

Видео: о личном опыте заболевания

материалы по теме:

Геморрагические васкулиты: причины и развитие, формы, симптоматика, диагностика, лечение Ангиит: причины, разновидности, клиника и диагностика, лечение Синяки: факторы появления, когда стоит беспокоиться, виды, лечение

Рекомендации читателям СосудИнфо дают профессиональные медики с высшим образованием и опытом профильной работы.

На ваш вопрос в форму ниже ответит один из ведущих авторов сайта.

В данный момент на вопросы отвечает: А. Олеся Валерьевна, к.м.н., преподаватель медицинского вуза

Поблагодарить специалиста за помощь или поддержать проект СосудИнфо можно произвольным платежом по ссылке.