Болезнь Верльгофа: патогенез, симптомы, диагностика, лечение, профилактика

© Автор: Сазыкина Оксана Юрьевна, терапевт, специально для СосудИнфо.ру (об авторах)

Появление синячков и кровоизлияний под кожу без видимых на то причин может быть спровоцировано серьезными проблемами со здоровьем, поэтому игнорировать такой симптом ни в коем случае нельзя. Данный синдром, проявляющийся повышенной кровоточивостью, часто бывает обусловлен геморрагическими диатезами, одним из которых является болезнь Верльгофа.

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура, по-другому называемая болезнью Верльгофа, является патологией системы гемостаза, которая проявляется в детском возрасте, либо в период гормональной перестройки в период полового созревания или в менопаузе у женщин. Данное заболевание не следует путать с гемофилией, с геморрагическим васкулитом или с другими заболеваниями свертывающей системы крови.

Почему возникает болезнь Верльгофа?

Для того, чтобы разобраться в причинах болезни, необходимо знать, как протекают процессы свертывания крови в норме. Итак, основное звено гемостаза – это клетки, принимающие участие в образовании тромба (тромбоциты). При повреждении кровеносного сосуда, например, при механической травме, тромбоциты кооперируются в кровяной сгусток, соответствующий размерам повреждения сосуда. Тромб как бы «закрывает» дефект в сосудистой стенке. Этот процесс регулируется сложной системой гемостаза, в частности, несколькими факторами свертывания крови. Это так называемый плазменный гемостаз. Все вещества, содержащиеся в плазме и высвобождающиеся самими тромбоцитами, дают им команду «склеиваться», образуя кровяной сгусток – тромб.

При геморрагических диатезах, одним из которых является тромбоцитопеническая пурпура, такого не происходит. Даже при незначительной травме, например, при легком ушибе, подкожные капилляры также травмируются, но кровь продолжает изливаться под кожу, формируя значительную гематому. Своевременного тромбообразования не происходит. Иногда кровоизлияния могут возникать спонтанно и во внутренних органах (желудочно-кишечный тракт, легкие, головной мозг). Это тяжелые осложнения, и развиваются они вследствие резкого снижения числа тромбоцитов.

Итак, основная причина болезни Верльгофа – это тромбоцитопения, или значительное снижение тромбоцитов в кровеносном русле. Нормой считается содержание 180-350Х10⁹/л. Все значения, находящиеся ниже этого, полученные по результатам общего анализа крови, считаются тромбоцитопенией. Но в случае болезни Верльгофа речь идет именно об идиопатической, то есть, первичной тромбоцитопении, без видимой причины.

Тем не менее, основные провоцирующие факторы выделить всё-таки можно. Разрушение тромбоцитов происходит под воздействием аутоантител, циркулирующих в крови. А вот прикрепляются эти антитела к тромбоцитам, на поверхности которых уже «осели» антигены – это вирусные и бактериальные агенты. Так, в частности, к дебюту болезни могут привести перенесенные инфекции (корь, эпидемический паротит, ветрянка, краснуха, грипп, коклюш и др).

Тем не менее, тромбоциты, уже циркулирующие в крови, могут быть не только разрушены антителами. В некоторых случаях их недостаточно вырабатывается на начальном этапе кроветворения – в красном костном мозге. В данной ситуации предрасполагающим фактором официально считается наследственная предрасположенность.

Основные симптомы болезни Верльгофа

Клиническая картина отличается развитием петехиально-синячкового типа кровоточивости (в отличие от васкулитно-пурпурного при геморрагическом васкулите, или гематомного типа при тяжелых врожденных дефектах плазменного гемостаза). Синяки или точечные кровоизлияния локализуются на коже нижних конечностей, в местах трения одежды. Возникают они при незначительных механических воздействиях, или без видимой причины.

Чаще всего болезнь Верльгофа возникает у детей и у подростков (до 20-ти лет), но может развиться и у взрослых женщин в период менопаузы. Такие дети склонны не только к повышенному образованию синяков на коже, но и к спонтанным носовым или к десневым кровотечениям (при чистке зубов, на приеме у стоматолога).

В тяжелых случаях клиника болезни Верльгофа проявляется такими признаками, как:

• Рвота черным содержимым, примесь крови в кале или кал черного цвета (симптомы желудочно-кишечного кровотечения),
• Профузные маточные кровотечения,
• Кровь в моче (признаки поражения почек),
• Кровохарканье (при поражении бронхо-легочной системы),
• Судороги, нарушение сознания, неврологическая очаговая симптоматика (при кровоизлиянии в головной мозг).

Диагностика

При появлении подобных жалоб пациенту срочно необходимо записаться к участковому терапевту на прием. Исключение составляют тяжелые случаи с профузными кровотечениями – здесь необходимо обращаться за неотложной медицинской помощью незамедлительно.

До назначения анализов и дополнительных методов диагностики врач проводит визуальный осмотр кровоподтеков, а также выполняет пробу щипка и пробу жгута. Суть этих методов заключается в нанесении механического раздражения на сосуды подкожной клетчатки с последующей оценкой возникших кровоизлияний под кожу. При первой пробе врач производит щипок кожи под ключицей, при второй – наложение манжеты с давлением в тонометре около 100 мм рт ст на протяжении пяти минут с последующим подсчетом появившихся точечных кровоизлияний (петехий). Эти пробы не могут считаться специфичными для болезни Верльгофа, потому что появление большого количества петехий характерно и для нарушений проницаемости капилляров, например, при гиповитаминозе витамина С.

проба жгута

В первом случае врач назначит такие анализы, как общий анализ крови с подсчетом тромбоцитов, исследование свертывающей системы крови (увеличивается время свертывания крови, изменяются остальные показатели – ПТИ, АЧТВ, ПТВ и др).

Во втором случае назначаются такие же анализы крови, но только в условиях стационара. Дополнительно, в случае подозрения на внутренние кровотечения, могут назначаться визуализирующие методы диагностики (УЗИ почек и внутренних органов, ФЭГДС, КТ легких, МРТ головного мозга и др). В каждом случае врач индивидуально составляет план обследования и определяет объем необходимых методов диагностики.

Лечение

Терапия данного заболевания симптоматическая. В случае явного кровотечения проводится кровоостанавливающая терапия. При этом используются внутривенные инфузии аскорбиновой кислоты, этамзилата натрия, аминокапроновой кислоты. При анемиях и критическом снижении числа тромбоцитов показано переливание эритроцитарной и/или тромбоцитарной массы.

В случае геморрагического криза, при развитии профузных кровотечений пациенту показано внутривенное введение глюкокортикостероидов (преднизолон, дексаметазон) с целью подавления антител, разрушающих тромбоциты. Часто назначаются препараты, подавляющие собственный иммунитет (цитостатики) – азатиоприн.

При отсутствии клинического эффекта от проводимого лечения пациенту показана операция спленэктомии – удаление селезенки. После оперативного лечения показатели крови приходят в норму, а болезнь входит в стадию устойчивой ремиссии. Операция должна быть произведена исключительно после стихания клинических симптомов кровоточивости, потому что такая серьезная полостная операция изначально сопровождается массивной кровопотерей (в пределах операционного риска). В настоящее время во многих учреждениях успешно практикуется лапароскопическая спленэктомия (удаление органа через малоинвазивный доступ).

Существует ли профилактика заболевания?

Специфической профилактики болезни Верльгофа не существует. Невозможно предотвратить наследственный путь передачи болезни или помешать антителам к тромбоцитам вырабатываться в организме. Тем не менее, обезопасить человека от развития тромбоцитопенической пурпуры возможно, нужно только помнить о вышеупомянутых инфекциях, способных запустить каскад патологических реакций в организме, в том числе и антителообразование.

Итак, для профилактики серьезных инфекционных заболеваний, способных вызвать значимые осложнения со стороны иммунной системы, обширно применяется вакцино-профилактика. Это так называемые “управляемые” заболевания, то есть те, возникновением которых человечество научилось управлять. Это коклюш, корь, краснуха, паротит, грипп и др. Доказано, что после этих болезней риск возникновения тромбоцитопенической пурпуры возрастает.

Кроме этого, девочкам в период полового созревания и женщинам в период менопаузы необходимо посещать гинеколога, а иногда и эндокринолога для решения вопроса о коррекции гормонального фона в организме, если таковой имеется. Гормональный дисбаланс в эти периоды также негативно сказывается на состоянии иммунной системы, в том числе и на состоянии аутоиммунитета, способного разрушать собственные кровяные клетки.

Возможны ли осложнения?

Да, в редких случаях возможны даже жизнеугрожающие осложнения. Тем не менее, даже те пациенты, у которых отмечается геморрагический криз (кровоизлияния не только в подкожную клетчатку, но во внутренние органы), при своевременном лечении благополучно входят в стадию ремиссии.

Грозными осложнениями являются желудочно-кишечное кровотечение и кровоизлияние в головной мозг. При этом у пациента может развиться анемия тяжелой степени (уровень гемоглобина менее 70 г/л). В этом случае однозначно показано переливание крови или эритромассы.

В случае развития постгеморрагической анемии средней и легкой степени пациенту достаточно получать таблетированные железосодержащие препараты, но необходимо неукоснительно соблюдать рекомендации врача-гематолога с целью предупреждения таких осложнений в дальнейшем.

Прогноз

Обычно выздоровление наступает через две-три недели с полным отсутствием клинических симптомов на протяжении всей последующей жизни. Тем не менее, у 10-20% больных (по данным разных авторов), заболевание принимает хроническое течение с фазами обострения и ремиссии. У крайне редкого числа пациентов (1-2%) развиваются тяжелые внутренние кровотечения с неблагоприятным прогнозом.

Видео: о заболеваниии у детей

Видео: лекция о тромбоцитопении

Видео: проблемы со свертыванием крови – Доктор Комаровский

материалы по теме:

Тромбоцитопении: имунные и неимунные – развитие, течение, купирование, сопутствующие заболевания Тромбоцитопеническая пурпура: факторы риска, виды, развитие, диагностика, терапия, прогноз Болезнь Виллебранда: понятие, причины, формы, симптоматика, диагностика, лечение

Рекомендации читателям СосудИнфо дают профессиональные медики с высшим образованием и опытом профильной работы.

На ваш вопрос в форму ниже ответит один из ведущих авторов сайта.

В данный момент на вопросы отвечает: А. Олеся Валерьевна, к.м.н., преподаватель медицинского вуза

Поблагодарить специалиста за помощь или поддержать проект СосудИнфо можно произвольным платежом по ссылке.