© Автор: З. Нелли Владимировна, врач лабораторной диагностики НИИ трансфузиологии и медицинских биотехнологий, специально для СосудИнфо.ру (об авторах)
Красные кровяные тельца, состарившись и потеряв возможность выполнять свои непосредственные задачи, погибают, а на смену им приходят новые, молодые, функционально активные красные кровяные тельца. Но куда девается гемоглобин (Hb), вышедший из разрушенных клеток, ведь он содержит такой ценный для организма химический элемент, как железо? К тому же, он (Hb) не лишен способностей, хотя и не столь хороших, «протискиваться» сквозь клубочки почек, значит, будучи растворенным в плазме, он может покинуть организм и унести с собой железо.
Но, оказывается, в крови присутствует белок – гаптоглобин (Haptoglobin – HPT, Hp), который препятствует уходу красного пигмента крови через почки. Связывая гемоглобин («hapto» – связывать), он (Hp) образует с ним тяжелодисперсный комплекс Hp-Hb, не способный из-за своей величины преодолеть узкие пути почечных клубочков.
Однако если количество гемоглобина в крови резко повышается (в норме в плазме растворяется 0,01 – 0,03 г/л Hb), у гаптоглобина не хватает мощности, чтобы соединиться со всем имеющимся количеством красного пигмента крови и тот вместе с плазмой направляется для фильтрации в почки. В результате – белок в моче (гемоглобинурия) и все вытекающие из этого последствия. Подобный лабораторный симптом нередко сопровождает осложнения после переливаний крови.
Нормы, анализ
При содержании гаптоглобина в крови в обычных условиях и в пределах нормальных значений, этот белок все может и все успевает, поэтому для начала рассмотрим варианты нормы гаптоглобина – они отражены в таблице, расположенной ниже, а потом поговорим о способностях и особенностях этого белка.
| Возраст | Норма, мг/л |
|---|---|
| Младенцы до полугода жизни | 50 – 480 |
| Дети от 6 месяцев и подростки до 16 лет | 250 – 1380 |
| Взрослые от 16 до 60 лет | 150 – 2000 |
| Люди старше 60 лет | 350 - 1750 |
Анализ на гаптоглобин в отношении границ нормы ничем не отличается от прочих лабораторных тестов. Читатель может встречать в других источниках (справочниках) и разных лабораториях предельные значения нормы, отличные от приведенных показателей. Волноваться на этот счет не нужно, каждая КДЛ располагает своими референсными значениями, с которыми и сопоставляются результаты анализов. Проводят определение данного гликопротеина в сыворотке крови, взятой у пациента натощак, иммунотурбидиметрическим методом, используя высокопроизводительное и точное лабораторное оборудование (биохимический анализатор).
Поведение гаптоглобина в кровеносном русле
Острофазный белок гаптоглобин в крови представлен 3-мя наследственными фенотипами (HPT 1-1, HPT 2-1, HPT 2-2), он вырабатывается клетками печеночной паренхимы, чтобы постоянно присутствовать в крови, где он забирает на себя до 1,4% общего протеина.
В крови:
- Гаптоглобин связывается с гемоглобином, вышедшим из разрушенных эритроцитов;
- В составе комплекса Hp-Hb направляется в ткани макрофагальной системы (системы мононуклерных фагоцитов – СМФ или устаревшее название: ретикуло-эндотелиальной системы – РЭС), клетки которой поглощают и переваривают отработанный материал;
- В тканях СМФ комплекс распадается, освобождая молекулы железа;
- Молекулярное железо поступает в кровоток, где находит себе транспортное средство (трансферрин), на котором отправляется в костный мозг, чтобы участвовать в образовании новых форменных элементов крови – эритроцитов.
Таким образом, можно с уверенностью утверждать, что гаптоглобин не остается в стороне от обмена железа (хотя и на промежуточном этапе), не позволяя этому химическому элементу вместе с мочой покинуть пределы организма.
Помимо того, что описываемый протеин связывает красный пигмент крови и в составе комплекса относит его для переработки СМФ, он (также в составе названного комплекса) затормаживает процессы окислительной деградации липидов, поскольку имеет высокую пероксидазную активность.
Гаптоглобин повышен
Таким образом, в первую очередь, ожидать того, что будет гаптоглобин повышен, можно в следующих случаях:
- Острой фазы воспалительной реакции;
- Опухолевого процесса;
- Тяжелого поражения почек, обусловленного нарушением липидного и белкового обмена (нефротический синдром);
- Ревмокардита на пике активности процесса;
- Инфаркта миокарда (крупноочагового);
- Неспецифического полиартрита (ревматоидного артрита);
- Лимфогранулематоза;
- Нарушения экскреции желчи и ее застой (холестаз);
- Использования гормонотерапии (кортикостероиды).
С необычным или, скорее, непредсказуемым поведением гаптоглобина (как острофазного протеина) в условиях гемолиза можно ознакомиться в заключительном разделе нашей темы.
Гемолиз любого происхождения → Нр понижен
Уменьшение содержания гаптоглобина в плазме крови наблюдается при любом виде гемолиза, происходящем в живом организме (in vivo):
гемолиз (разрушение эритроцита)
- Изоиммунном, который возникает вследствие переливания крови, несовместимой по групповой принадлежности (АВ0, Rh – повторная гемотрансфузия Rh-положительной крови Rh-отрицательному реципиенту);
- Аутоиммунном, возникающем на фоне другой патологии (образование антител, направленных на собственные антигенные детерминанты);
- Механическом, причиной которого может стать замена сердечных клапанов на искусственные, тяжелые травмы;
- Инфекционном (бактериальный эндокардит, малярия);
- Вызванном острым либо хроническим воспалением, локализованном в ткани печени;
- Медикаментозно-обусловленном (применение производных пиразола – антипирина, анальгина, амидопирина, а также сульфонамидов).
Кроме перечисленных видов гемолиза, к разрушению красных клеток крови могут подтолкнуть и другие патологические процессы, например: увеличение селезенки, гемоглобинопатии, фолиеводефицитная анемия, аномалии мембраны эритроцитов, недостаток глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы (при приеме определенных групп лекарственных средств – тех же сульфонамидов).
В заключение – о некоторых особенностях гаптоглобина
связка гаптоглобин-гемоглобин (Hp-Hb)
Гаптоглобин как протеин острой фазы в условиях гемолиза проявляет свои особенности. Он, хоть и принадлежит к категории острофазных протеинов, ведет себя не всегда подобно другим представителям группы. Учитывая, что синтез описываемого белка идет в печени, стимуляция интерлейкенами гепатоцитов (клеток печени) способствует повышению Нр в плазме. Казалось бы, все логично: острофазный процесс повлечет возрастание уровня гаптоглобина в крови и это покажет биохимический анализ. Между тем, это происходит не во всех случаях.
В случае гемолиза, который нередко сопровождает острые реакции, в крови появляется очень много гемоглобина – его нужно поскорее связать и отнести к тканям ретикулоэндотелиальной системы. Естественно, в подобных ситуациях концентрация гаптоглобина должна идти на убыль. В связи с этим, трудно заранее предсказать, какие будут результаты (Нр повышен, понижен, норма). Поэтому, чтобы исключить воздействие гемолиза и не получить искаженную информацию, результаты анализа следует сопоставить с данными лабораторных тестов, полученными при определении других острофазных протеинов.
Рекомендации читателям СосудИнфо дают профессиональные медики с высшим образованием и опытом профильной работы.
На ваш вопрос в форму ниже ответит один из ведущих авторов сайта.
В данный момент на вопросы отвечает: А. Олеся Валерьевна, к.м.н., преподаватель медицинского вуза
Поблагодарить специалиста за помощь или поддержать проект СосудИнфо можно произвольным платежом по ссылке.
