206 просмотров, 0 вопросов врачу

Пернициозная анемия (Адиссона-Бирмера): развитие, симптомы, диагностика, как лечить

Автор: Сазыкина Оксана Юрьевна, терапевт, кардиолог

Система крови в организме выполняет очень важные функции – это, в первую очередь, осуществление тканевого питания и обмена веществами и газами на клеточном уровне. Это происходит за счёт того, что кровеносное русло представлено мельчайшими капиллярами, в которых и осуществляется газообмен между эритроцитами, в частности, гемоглобином, с одной стороны, и между клетками всех органов и тканей, с другой стороны. Нарушение этих процессов может возникнуть при недостатке гемоглобина или при малом содержании эритроцитов в крови, что носит название анемии. 

Малокровие может стать по настоящему опасным заболеванием, потому что все клетки организма страдают при этом от недостатка кислорода, как основного источника энергии в окислительных процессах. Рано или поздно при таких патофизиологических процессах разовьется дистрофия клеток и органов, что неминуемо приведёт к гибели организма. Особенно это касается пернициозной анемии, которая еще называется анемией Адиссона-Бирмера (по именам ученых, приложивших немало усилий к исследованию заболевания, которое без лечения действительно может послужить причиной смерти больного).


Но, несмотря на реальную опасность пернициозной анемии, сейчас врачи умеют лечить данное заболевание. Но для грамотного лечения, а самое главное, для профилактики, следует для начала разобраться в причинах этой патологии.

Причины пернициозной анемии

Единственная причина пернициозной анемии – это недостаточное содержание в крови цианокобаламина, или витамина В12. Зачем же этот витамин нужен в организме?

В первую очередь, цианокобаламин принимает активное участие в образовании новых клеток, в том числе клеток крови. При его недостатке нарушается синтез молекул ДНК, ответственных за правильное образование кровяных ростков. Именно поэтому снижается образование эритроцитов, и нарушаются функции клеточного обмена веществ.

Ещё одной важной функцией витамина В12 является нормальная миелинизация нервных волокон, то есть нормальное образование миелиновой оболочки вокруг высокочувствительной нервной клетки. Без этой защитной оболочки нервные волокна подвергаются негативным воздействиям и гибнут без шансов на восстановление. Вот почему тяжелый недостаток цианокобаламина при пернициозной анемии без лечения приводит к летальному исходу.

Почему же развивается дефицит витамина В12? Как и любой авитаминоз, этот дефицит при анемии Адиссона-Бирмера, возникает в том случае, если с пищей поступает недостаточное количество витамина. Цианокобаламин содержится, в первую очередь, в продуктах, богатых животным белком – это любые сорта мяса, говяжья или свиная печень, яйца (к тому же, богатые биотином, который способствует лучшему усваиванию В12), а также молочные продукты (сыр, молоко). Гиповитаминоз В12 развивается во время голодания, истощения, дистрофии, изнуряющих диет, а также при вегетарианстве. В последнем случае употребление в пищу яиц и молока (ово- и лакто-вегетарианство) не спасает от дефицита В12, потому что важно употребление в пищу именно мясных продуктов. Природу не обмануть – если человек не создан травоядным, для выживания которого не требуется есть мясо, поэтому нужно его употреблять, чтобы не погибнуть от дефицита жизненно необходимых веществ, содержащихся в мясных продуктах.

Кроме нарушения поступления витамина с пищей, анемия Адиссона-Бирмера может возникнуть в результате следующих состояний и заболеваний:

  1. Аутоиммунное поражение клеток в желудке, в которых вырабатываются специфические белки, называемые внутренним фактором Касла. Это белки, способствующие отделению собственно цианокобаламина от животных белков, в составе которых В12 и попадает в желудок. То есть без этих белков высвобождение молекул В12 невозможно, соответственно, всасывания его в кровь не происходит. В норме всасывание осуществляется в энтероцитах подвздошной кишки.
  2. Заболевания желудка, в результате которых нарушается выработка белков Касла – рак, гастрит с низкой выработкой соляной кислоты, отсутствие части желудка вследствие его резекции при некоторых заболеваниях (опухоль, осложненная язва).
  3. Заболевания кишечника, в результате которых нарушается всасывание в слизистой оболочке необходимых витаминов и микроэлементов. Это не только дизбактериозы, неспецифические колиты, болезнь Крона, но еще и глистные инвазии. Так, живущие в тонкой кишке паразиты по типу широкого лентеца сами не прочь поживиться витаминами, вследствие чего хозяину цианокобаламина просто не достается.

Однако, следует отметить – эволюционно так сложилось, что организм человека может быть подготовлен к такому жизнеугрожающему дефициту В12. Так, в печени любого человека, с детства получающего полноценное питание и не страдающего болезнями желудочно-кишечного тракта, находится большое депо цианокобаламина. Оно составляет порядка 5 мг, чего при суточной потребности витамина в 1-3 мкг хватит на четыре-шесть лет. Поэтому симптоматика пернициозной анемии начинается спустя 4 – 6 лет от начала нарушения поступления или всасывания витамина.

Как проявляется пернициозная анемия?

Симптоматику этого опасного заболевания можно разделить на ряд следующих признаков:

  1. Симптомы со стороны крови. Признаками, позволяющими заподозрить анемию Адиссона-Бирмера, являются такие, как выраженная бледность кожи и голубоватое окрашивание глазных яблок, частые головокружения, повышенная утомляемость, слабость, сонливость. Такие признаки, как одышка при нагрузке или в покое, учащение пульса и низкое давление тоже свидетельствуют о недостатке кислорода в организме и гипоксии органов, в первую очередь, головного мозга и сердечной мышцы.
  2. Симптомы пернициозной анемии со стороны центральной нервной системы вследствие поражения нервных волокон – это нарушения чувствительности кожи, неустойчивость и шаткость походки, парализация конечностей (в далеко зашедших стадиях). Также страдают психические и когнитивные функции – память, мышление, а в тяжелых случаях развивается деменция (слабоумие).
  3. Симптомы со стороны органов желудочно-кишечного тракта. Патогномоничным признаком анемии Адиссона-Бирмера является «лакированный» язык, обратить внимание на который следует еще в начале осмотра. Вот почему врач любой специальности должен начинать с осмотра кожного покрова и слизистых оболочек. Другими признаками пернициозной анемии являются нерегулярные боли в животе, чередование поносов с запорами и тошнота.

Как диагностируется пернициозная анемия?

Наличие перечисленных признаков у любого пациента является основанием для назначения общего анализа крови. В анализе, кроме низкого гемоглобина, наблюдается увеличение эритроцитов вплоть до гигантских размеров (это предшественники нормальных эритроцитов). Поэтому пернициозная анемия, наряду с фолиеводефицитной анемией, относится к разряду мегалобластных гиперхромных анемий.

Когда врач получил такой результат, с выраженными отклонениями от нормы, он начинает диагностический поиск. Чтобы разобраться  в причинах анемии (дефицит В12 или фолиевой кислоты). Пациенту назначается анализ крови на содержание витамина В12 и фолиевой кислоты. Анализ крови проводится утром, строго натощак. Исследуется венозная кровь. Результаты анализа должны быть интерпретированы врачом. Вот примерные нормы, которые могут незначительно различаться в зависимости от лаборатории, где проводилось исследование. Уровень цианокобаламина у детей до года составляет 118-959 пмоль/л, у взрослых людей до 60-ти лет – 148-616 пмоль/л, у лиц старше 60-ти лет – 81-569 пмоль/л.

Для оценки всасывания витамина назначается проба Шиллинга – пациент принимает меченый радиоактивным йодом цианокобаламин, содержание которого затем оценивают в моче.

Кроме этих исследований, в крови могут быть обнаружены антитела к внутреннему фактору Касла (при аутоиммунной природе пернициозной анемии). Также при диагностике пернициозной анемии обязательно проведение фиброгастроскопии (осмотр слизистой желудка), а при подозрении на патологию кишечника – колоноскопии.

Поддается ли излечению пернициозная анемия?

Полное излечение болезни Адиссона-Бирмера возможно только в том случае, если причина ее кроется в недостаточном поступлении В12 с пищей. Насыщение организма витамином происходит медленно, и все проявления исчезают только через 2-6 месяцев.

Однако в том случае, если пернициозная анемия существует давно, изменения в нервной системе необратимы.

Патогенетическое лечение пернициозной анемии, вызванной глистной инвазией, сводится к приему противогельминтных препаратов и к профилактическому приему витаминов группы В.

В случае аутоиммунного поражения слизистой оболочки желудка назначаются глюкокортикостероиды (преднизолон, дексаметазон). Во всех остальных случаях внутримышечное введение витамина В12 становится пожизненным (рак желудка, резекция желудка, атрофический гастрит).

При тяжелой степени анемии Адиссона-Бирмера (гемоглобин менее 70 г/л) показано переливание крови.

Схема лечения пернициозной анемии, согласно Федеральным клиническим рекомендациям, такова. Цианокобаламин вводится в суточной дозе 400-500 мкг внутримышечно ежедневно, а его изоформа оксикобаламин в дозе 1 мг/сутки также внутримышечно, но через день. Один из тих препаратов вводится на протяжении 1-1.5 месяцев. С еженедельной оценкой картины периферической крови (общий анализ крови). При сохранении неврологических симптомов следует продолжить внутримышечное введение 1 раз в неделю на протяжении двух месяцев. Дальнейшая схема введения препарата назначается только врачом.

Профилактика пернициозной анемии

О профилактических мероприятиях, направленных на предупреждение этой опасной пернициозной анемии, можно говорить только в том случае, если со всасыванием витамина в желудке и в кишечнике все в порядке. То есть единственный тип пернициозной анемии, поддающийся профилактике – это изменения, возникшие при голодании или вегетарианстве. При этом полноценное питание, со сбалансированным составом животных и растительных белков, жиров и углеводов, приводит к нормальному функционированию гемопоэза (образованию кровяных клеток) в организме.

Рисунок: продукты для профилактики дефицита витамина B12

Видео: лекция о пернициозной – B12-дефицитной анемии


Вывести все публикации с меткой:
Остались вопросы? Задайте их онлайн нашему специалисту!

Рекомендации читателям СосудИнфо дают профессиональные медики с высшим образованием и опытом профильной работы.

На ваш вопрос ответит один из ведущих авторов сайта.

В данный момент на вопросы отвечает: А. Олеся Валерьевна, к.м.н., преподаватель медицинского вуза

Внимание! Мы не являемся "клиникой" и не заинтересованы в оказании медицинских услуг читателям. Также напоминаем, что безопасное лечение "по интернету", без очного приема назначить невозможно! Все рекомендации носят ориентировочный характер. Обращайтесь к специалистам.
Обработка вопросов может занимать 48 часов и более.