Кровь, циркулируя по сосудам, создает человеку оптимальные условия жизни. Благодаря ей каждая клетка нашего организма получает питательные вещества, кислород, гормоны. Она уносит из тканей продукты метаболизма, обеспечивает теплообмен и постоянство внутренней среды – гомеостаз.
Кровь – коллоидный раствор, содержащий клеточные элементы: эритроциты, лейкоциты, тромбоциты. Это то, что на слуху у людей, на самом деле состав человеческой крови богатый и многообразный, ведь не зря, едва заболев, человек сдает кровь на анализ, потому что кровь «знает» все. Она реагирует на любой чужеродный антиген и защищает нас от него, хотя в большинстве случаев мы даже об этом и не подозреваем. Кровь «старается» обезвреживать или убивать все, что может причинить вред организму, однако она тоже может когда-то не справиться, если болезнь настигнет ее.
формирование клеток крови
Болезни крови бывают разные: одни поддаются лечению и человек забывает о них, с другими всю жизнь приходится бороться, а третьи несут зло и приводят к летальному исходу. Однако насколько многообразен состав крови, настолько она подвержена различной патологии.
Описать все гематологические заболевания просто невозможно, иначе можно получить книгу в несколько томов, однако в самых распространенных понятиях попробуем разобраться. Но для этого вкратце остановимся на форменных элементах крови и их основных свойствах.
Болезнь или норма?
Эритроциты
Эритроциты за счет своей двояковогнутой формы увеличивают площадь поверхности и превышают площадь тела в 1500 раз, что способствует качественному выполнению основной задачи – переносу кислорода тканям и углекислого газа от них. Кроме того, имея такую форму, эритроциты приобретают пластичность и легко проникают в узкие и извитые капилляры (эритроцитам, имеющим патологическую форму, это удается хуже).
Для некоторых видов анемий очень характерно изменение двояковогнутой формы эритроцитов на серповидную, грушевидную, гиреподобную, которое получило название – пойкилоцитоз. Если в результате анемических состояний меняется размер красных кровяных телец, то они начинают называться микроцитами, макроцитами, мегалоцитами, а само явление одним словом – анизоцитозом.
Эритроциты на 60% состоят из воды и на 40% из гемоглобина, который, как известно, в своем составе содержит белок глобин и гем, представленный железом.
Функции эритроцитов обширны, где, кроме переноса кислорода и углекислого газа, для них предусмотрены и другие задачи:
- Адсорбировать вредные вещества, выносить на поверхность иммуноглобулины, иммунные комплексы и др.;
- Регулировать водно-солевой обмен;
- Переносить и адсорбировать аминокислоты;
- Участвовать в регуляции кислотно-щелочного состояния;
- Участвовать в процессе свертывания крови;
- Регулировать эритропоэз.
Кроме этого, эритроциты способны выделять антибиотик эритрин, но подавлять антителообразование и тормозить рост клеток, которые борются с вирусами и опухолями, то есть могут вести себя как супрессоры.
Количество эритроцитов в крови в зависимости от обстоятельств может меняться. Увеличение их называется эритроцитозом, который случается высоко в горах, при физическом и эмоциональном напряжении и в случае дегидратации (потеря жидкости организмом). Патологическое увеличение количества эритроцитов связано с поражением клетки-предшественницы, которая неуправляемо размножается и превращается в зрелый эритроцит. Эта болезнь называется эритремией или истинной полицитемией. Уменьшение красных кровяных телец (эритропения) возникает при кровопотере, снижении эритропоэза, гемолизе (разрушение эритроцитов), а также как сочетание с пониженным содержанием гемоглобина в случае анемии.
Лейкоциты
Очень часто люди встречается с реакцией крови, которая выражается в увеличении (лейкоцитоз) или уменьшении (лейкопения) количества белых кровяных телец – лейкоцитов.
Физиологический (перераспределительный) лейкоцитоз представлен:
- Пищеварительным, возникающим после приема пищи. Лейкоциты из депо направляются в периферическую кровь и в подслизистый слой кишечника для выполнения защитной функции (мало ли что человек мог употребить с пищей?);
- Миогенным, свойственным людям, занимающимся тяжелым физическим трудом (тяжелая мышечная работа может увеличить количество лейкоцитов в 5 раз);
- Лейкоцитозом беременных, который бывает преимущественно местного характера, так как локализуется в подслизистой оболочке матки, где он находится совершенно не напрасно. Его цель – защитить от инфекции будущую мать;
- Лейкоцитозом новорожденных, где он выполняет метаболическую функцию;
- Повышением белых кровяных телец при болевых ощущениях и психоэмоциональных нагрузках.
Патологический или реактивный лейкоцитоз возникает как ответная реакция на инфекционно-аллергический воспалительный процесс (гнойный, септический).
В период острой инфекции кровь отвечает увеличением нейтрофильной популяции лейкоцитов, затем начинают превалировать моноциты, а в конце инфекционного процесса, когда наступает стадия очищения, возрастает количество эозинофилов и лимфоцитов. Такое перераспределение лейкоцитарной формулы в течении заболевания, вызванного инфекцией считается закономерным и нормальным.
Участвуя во всех иммунологических реакциях и осуществляя защиту организма от инфекционных агентов, кровь должна увеличивать количество этих форменных элементов в случае заболеваний, требующих присутствия иммунокомпетентных клеток. В общем анализе крови в таком случае будет наблюдаться лейкоцитоз, которого бояться не следует, он уйдет лишь только закончится в нем необходимость.
Неконтролируемое злокачественное увеличение лейкоцитов называется лейкозом (лейкемия). При этом состоянии лейкоциты «забывают» свое предназначение, теряют дифференцировку и перестают выполнять физиологические функции.
Уменьшение количества белых кровяных телец ниже уровня 4,0 Гига/л называется лейкопенией, при этом могут быть пропорционально снижены все формы или какая-то одна. Лейкопения может возникнуть по ряду причин:
- Лейкоциты могут скапливаться в капиллярной сети печени, легких, кишечника при анафилактическом или гемотрансфузионном шоке и не выходить в кровяное русло (лейкопения перераспределения);
- При обширных гнойно-воспалительных процессах происходит интенсивное разрушение лейкоцитов, продукты их распада продолжают активно стимулировать лейкопоэз, однако этого недостаточно, чтобы быстро восстановить их нормальное количество;
- Острые лейкозы, облучение, аутоаллергические заболевания, метастазирование злокачественных новообразований в костный мозг заметно угнетают лейкопоэз, поэтому белых кровяных телец становится меньше;
- Применение некоторых лекарственных препаратов и воздействие ионизирующего излучения (количество лейкоцитов в периферической крови снижается).
Тромбоциты
Тромбоциты (кровяные пластинки) способны к фагоцитозу, а, значит, могут убивать вирусы, очищать кровь от небиологических инородных тел, обезвреживать иммунные комплексы. Кроме этого, тромбоциты участвуют процессе свертывания крови и восстанавливают структурные и функциональные способности сосудистых стенок.
Анемии
Анемии широко распространенная патология, чаще всего связанная с дефицитом железа в организме (железодефицитная анемия), хотя имеют место и другие формы:
- Витаминодефицитная (В12ДА);
- Протеинодефицитная;
- Апластическая;
- Гемолитическая;
- Постгеморрагическая;
- Сопровождающая различные заболевания.
Ввиду того, что дефицитные анемии формируются в результате недостаточного поступления или усвоения необходимых для синтеза молекулы гемоглобина веществ, основным признаком дефицитной анемии является снижение уровня гемоглобина.
Причиной такой анемии может быть недостаток тех или иных веществ в продуктах питания или неспособность организма их усвоить, что может быть связано с заболеваниями органов пищеварения или другой врожденной патологией.
Гемолитические анемии имеют совсем другой механизм развития, они возникают вследствие повышенного распада красных кровяных телец – эритроцитов, который, в свою очередь, может иметь следующее происхождение:
- Наследственность;
- Нарушение мембраны эритроцитов;
- Нарушение ферментативной активности красных кровяных телец;
- Структурные аномалии и нарушение синтеза белка или гема в эритроците.
Примером микросфероцитарной наследственной анемии является болезнь Минковского-Шоффара, которая возникает в любом возрасте и проявляется:
- Желтухой без обесцвечивания кала;
- Анемией;
- Спленомегалией.
Наследственный эллиптоцитоз очень сходен с гемолитической анемией клинически, но различается строением эритроцитов. Тактика диагностики и лечения для этих заболеваний одинакова.
Талассемия (болезнь Кули) и гемоглобинопатии объединяют ряд генетически детерминированных заболеваний, где основным признаком считают нарушение синтеза нормального гемоглобина HbA.
Апластические анемии характеризуются угнетением кроветворения в костном мозге без признаков гемобластоза. Приобретенные формы анемий, как правило, бывают спровоцированы неблагоприятным воздействием некоторых факторов. Это могут быть лекарства, вирусы, радиоактивное излучение, физические и психические травмы. Наследственные апластические анемии (анемия Фанкони и анемия Даймонда- Блекфена) проявляются в раннем детском возрасте, однако ввиду рецессивного наследования, распространенность их невелика.
Главным диагностическим методом выявления анемий является лабораторное исследование крови и костного мозга. Лечение зависит от формы и степени тяжести заболевания.
Злокачественные болезни крови называют гемобластозами, которые представлены двумя группами:
- Лейкозы – злокачественные опухоли, которые берут свое начало в костном мозге, поражая его, и легко выходят в периферическую кровь;
- Гематосаркомы хотя и являются опухолями кроветворной ткани, однако отличаются выраженным местным ростом, так как «родились» они вне костного мозга.
Кроме того, эти разновидности опухолей являются генетическими родственниками и способны трансформироваться друг в друга.
Лейкозы
Лейкозы делятся на острые и хронические совсем по другому признаку, отличному от других заболеваний. Острый и хронический лейкоз – это две разные формы, где острый не переходит в хронический, а хронический не возникает из острого, то есть, временной фактор здесь абсолютно ни при чем. Их разделяют по морфологическим особенностям опухолевых клеток, составляющих лейкозный субстрат.
Методов профилактики лейкозов медицина не знает. И, наверное, никогда не будут до конца изучены и причины лейкозов, ибо возникают они иной раз просто на пустом месте, однако провоцирующими факторами принято считать:
- Ионизирующую радиацию в атмосфере и облучение в лечебных целях;
- Токсические вещества, типа ароматических углеводородов, лекарственные препараты (цитостатики, некоторые нестероидные противовоспалительные и антибиотики);
- Хромосомные дефекты;
- Нарушение обменных процессов (обмен триптофана);
- Воздействие вирусов (вездесущий вирус Эпштейна-Барра).
Несомненно, для развития опухолевого процесса в результате мутации клеток важная роль отводится иммунному статусу. Потеря организмом защитных сил дает старт болезни.
Основные формы острых лейкозов представлены:
- Острым лимфобластным лейкозом (ОЛЛ);
- Острым миелобластным лейкозом (ОМЛ);
- Острым промиелоцитарным лейкозом (ОПрЛ);
- Острым миеломонобластным лейкозом (ОМоЛ);
- Острым эритромиелозом (ОЭМ);
- Острым недифференцированным лейкозом (ОНЛ);
- Редкими формами (острый мегакариобластный, острый плазмобластный и др.).
Клиническая картина заболевания настолько многообразна, что обычно ее группируют в «большие» синдромы:
- Синдром опухолевой интоксикации, характеризующийся лихорадкой, слабостью и потливостью, похудением;
- Синдром лейкемической пролиферации, который выражается увеличением лимфатических узлов печени и селезенки, а также поражением кожи, внутренних органов и головного мозга);
- Гипоксически-циркуляторный синдром (анемический) со всеми признаками анемии — слабостью, тахикардией, головокружением, головной болью, одышкой;
- Геморрагический синдром, проявляющийся кровоточивостью слизистых и кожи с образованием геморрагий.
Начальную стадию острого лейкоза не мудрено и пропустить, списав все на другие заболевания, на которые он первоначально очень похож (грипп, ОРВИ).
Развернутая стадия дебютирует первой атакой, за которой следует серия рецидивов. Терминальная фазу болезни сопровождает угнетение нормального кроветворения и отсутствие эффекта от цитостатического лечения.
Диагноз ОЛ устанавливают путем исследования периферической крови и пунктата костного мозга. Если имеет место подозрения на поражение лимфатических узлов и внутренних органов, производят рентгенологические, ультразвуковые исследования, изотопную сцинтиграфию, компьютерную и магнитно-резонансную томографию.
пункция костного мозга при лейкозе
Успех лечения часто зависит от раннего его начала, однако схемы сложны и понятны лишь специалистом, прогноз определяется формой острого лейкоза, где длительная ремиссия является благоприятным показателем.
Хронический лейкоз представляют три наиболее часто встречающиеся формы:
- Эритремия;
- Миелолейкоз;
- Лимфолейкоз
Хроническое миелопролиферативное заболевание — эритремия (усиленное образование красных кровяных телец, нейтрофилов и тромбоцитов) считается доброкачественным лейкозом, которым женщины и мужчины заболевают с одинаковой частотой, хотя совершенно неизвестно по какой причине это происходит.
Субстратом опухоли при хроническом миелолейкозе являются гранулоциты, которые проявляют безграничный рост по причине мутации предшественника миелопоэза — детерминированной полипотентной клетки. Несколько чаще заболевание отмечается у мужчин в возрасте 30-70 лет, дети болеют реже.
Клинические проявления выражаются большими синдромами:
- Миелопролиферативный синдром, характеризующийся интоксикацией, увеличением печени и селезенки, лейкемическими инфильтратами на коже, слабостью, потливостью, потерей массы тела и, конечно, характерными изменениями в костном мозге;
- Синдром, обусловленный осложнениями: геморрагическим диатезом, гнойно-воспалительными процессами в легких, бронхах, коже и подкожной клетчатке (снижение иммунитета) и мочекислым диатезом вследствие повышенного распада гранулоцитов.
Все эти проявления создают достаточно полиморфную картину заболевания, диагностика которого опирается в первую очередь на показания миелограммы.
ХМЛ плохо поддается лечению, наилучшим выходом была бы пересадка костного мозга, однако поиск донора сопряжен с огромными трудностями (иммунологическая несовместимость. Больные живут в среднем 3-4 года от дебюта, хотя в некоторых случаях продолжительность жизни может составлять и 10 лет.
Лучший прогноз в отношении продолжительности жизни имеет хронический лимфолейкоз, где некоторые больные живут 15-20 лет, хотя основная масса погибает через 5 лет. Субстратом опухоли являются зрелые, но неполноценные лимфоциты (усиленная пролиферация), клиническая картина проявляется нарушением иммунной системы (склонность к аутоиммунным реакциям) и основывается на проявлении больших синдромов. Диагностика аналогична другим формам лейкозов, лечение — по специальным схемам.
Нарушение тромбоцитарного звена гемостаза. Коагулопатии
Задача системы гемостаза состоит в остановке кровотечения с одной стороны и сохранение крови в жидком состоянии — с другой.
Наследственные и приобретенные заболевания, обусловленные нарушением сосудисто-тромбоцитарного гемостаза или коагуляционных способностей системы свертывания, составляют группу геморрагических диатезов.
Геморрагичекские диатезы, обусловленные изменением тромбоцитов, представлены:
- Тромбоцитопенической пурпурой (болезнь Верльгофа), которая чаще бывает иммунного происхождения, однако в ряде случаев идет как симптоматическая, сопровождая различные патологические состояния (апластическая анемия, метастазы опухоли в костный мозг, тромбозы, ДВС-синдром, витаминодефицитные анемии). Болезнь Верльгофа возникает в результате снижения количества тромбоцитов, чаще при их механическом повреждении (гемангиома) и разрушении.
- Тромбоцитопатии, обусловленные нарушением функциональной способности тромбоцитов, которые перестают справляться со своей задачей в результате наследственной патологии (тромбастения — болезнь Глянцмана) или сопровождая другое заболевание (эритремия, геморрагическая тромбоцитемия). Снижение тромбоцитов наблюдается и при парапротеинемических гемобластозах (миеломная болезнь, болезнь Вальденстрема), и сопутствует ревматоидному артриту, системной красной волчанке (СКВ), циррозу печени и др.
Геморрагические диатезы, обусловленные нарушением коагуляционного гемостаза:
- Гемофилии (А, В, С), генетически детерминированные (признак, сцепленный с полом) и характеризуемые снижением свертывающих факторов крови (VIII, XI, XI факторов);
- Болезнь Виллебранда – дефицит фактора Виллебранда (VIII), который синтезируется эндотелием кровеносных сосудов, кроме того, для этой болезни характерно нарушение адгезии тромбоцитов.
Геморрагические диатезы, обусловленные поражением сосудов:
- Геморрагический васкулит (болезнь Шенлейна-Геноха), принадлежащий к иммунокомплексным заболеваниям и поражающий сосуды кожи и внутренних органов;
- Наследственные вазопатии (болезнь Рандю-Ослера);
- Врожденные формы — гемангиомы (сосудистые опухоли).
Диагностика заключается в распознавании формы геморрагического диатеза (исследование периферической крови и системы гемостаза).
Прогноз зависит от формы заболевания, глубины патологических процессов и возраста больного. Профилактика направлена на предупреждение рецидивов и осложнений.
Лимфатическая система и ее болезни
Наряду с кровеносной системой существует еще одна — лимфатическая, которая также имеет сосуды и вместе с кровью и тканевой жидкостью создает внутреннюю среду организма. Замкнутые лимфатические капилляры, имеющие необычайно проницаемые стенки, способные всасывать коллоидные растворы и взвеси создают сети, которые являются началом лимфатической системы. Соединяясь друг с другом, капилляры образуют сосуды, которые несут лимфу через шейный и грудной протоки к подключичным венам.
От головы лимфа оттекает в венозное русло по шейному лимфатическому протоку, по грудному протоку лимфа оттекает практически со всего тела (исключая голову). Оба протока открываются в подключичныке вены, то есть вся поступившая в ткани жидкость обратно возвращается в кровь, поэтому лимфатическую систему называют дренажной. При нарушении оттока лимфы из тканей развивается патологическое состояние, называемое лимфостазом. Самым ярким его проявлением является отечность конечностей.
У лимфатической системы очень много функций, кроме поддержания постоянства внутренней среды:
- Посредством тканевой жидкости она осуществляет связь между между тканями, органами и кровью;
- Транспортирует питательные вещества от кишечника в вены;
- Участвует в иммунологических процессах;
- Возвращает из межклеточного пространства в кровь белки, воду и электролиты;
- Обезвреживает в лимфоузлах вредные для организма вещества.
Депонируется лимфа в лимфоузлах, которые идут по ходу лимфатических сосудов. Роль лимфоузлов состоит в обеспечении лимфопоэза и осуществлении барьерно-фильтрационной защиты (макрофаги). Регулирует лимфоотток симпатическая нервная система.
Лимфаденит
Воспаление лимфатических узлов называется лимфаденитом, возникает оно вторично, как осложнение воспалительно-гнойных процессов (фурункул, карбункул любая гнойная рана) и специфических инфекций (сифилис, туберкулез и др.). Лифаденит бывает острым и хроническим, специфическим и неспецифическим (гнойно-воспалительный очаг).
Возбудителем лимфаденита может стать любая пиогенная бактерия (стафилококк, энтерококк, кишечная палочка).
Клиническая картина характеризуется увеличением и болезненностью лимфоузлов, повышением температуры тела, слабостью и недомоганием.
Диагностика трудностей не представляет. Лечение зависит от стадии заболевания. Консервативное — антибиотики и сульфаниламиды, хирургическое — вскрытие гнойника и дренирование.
Лимфаденопатия
Лимфаденопатия характеризуется увеличением лимфатических узлов. Отличить ее от других патологических состояний для специалиста труда не представляет, только при увеличении шейных узлов иногда могут возникнуть сложности.
Лимфаденопатии делят на опухолевые и реактивные (воспалительные и невоспалительные). Воспалительные подразделяются на инфекционные и неинфекционные (диффузные заболевания соединительной ткани, ревматоидный артрит, аллергии). Реактивное увеличение лимфатических узлов указывает на пролиферацию лимфоидных клеток в результате инфекционного воспаления и/или иммунного ответа на инфекционно-токсические, аллергические и аутоиммунные процессы.
При опухолевой лимфаденопатии к увеличению лимфоузлов приводит инфильтрация их малигнизированными клетками, которые попадают в лимфоузел из других органов (метастазы рака или при лимфолейкозе) или возникают в самой лимфатической системе при злокачественных лимфомах (лимфогранулематоз) и лимфосаркомах.
Лимфаденопатии бывают ограниченными и генерализованными, однако ограниченная лимфаденопатия имеет свойство переходить в генерализованную (лимфогранулематоз вначале относится к ограниченной лимфаденопатии, а с течением времени становится генерализованным процессом).
Реактивные лимфаденопатии включают широкий круг заболеваний, для которых они являются диагностическим признаком.
Лимфогранулематоз
Лимфогранулематоз (болезнь Ходжкина) является представителем опухолевой лимфаденопатии (злокачественная лимфома) и поражает лиц преимущественно молодого возраста (15-30 лет).
Клинические проявления опухоли первое время отсутствуют, увеличенные периферические лимфоузлы больного не беспокоят. По мере развития злокачественного процесса происходит метастазирование по лимфатическим путям в другие лимфатические узлы и органы, где первой обычно страдает селезенка. Тогда и появляются симптомы заболевания: лихорадка, потливость, общая слабость, снижение массы тела, кожный зуд.
Диагностика лимфогранулематоза заключается в исследовании лейкоцитарной формулы и биопсийного материала из лимфоузлов (клетки Березовского-Штернберга).
Лимфосаркома
Другая злокачественная опухоль – лимфосаркома, может начать свое развитие в любом возрасте человека. Она обычно дебютирует с увеличения шейных лимфоузлов на одной стороне. Опухоль отличается быстрым ростом, метастазированием и особой злокачественностью Состояние больного стремительно ухудшается, появляется лихорадка, ночные поты и значительная потеря веса. Диагностика опирается на заключение цитологического и гистологического исследования пораженного лимфоузла.
